Kalsiyum Pirofosfat Birikim Hastalığı
Kalsiyum pirofosfat birikim (CPPD) hastalığı, eklem kıkırdağı ve çevresindeki dokularda kalsiyum pirofosfat dihidrat kristallerinin birikmesiyle ortaya çıkan bir eklem rahatsızlıkları grubunu ifade etmektedir. Bu hastalık, görüntülemede saptanan asemptomatik kondrokalsinozdan, akut alevlenmelere (psödogut) ve kronik inflamatuar artrite kadar geniş bir yelpazeyi kapsamakta olup, yaşlı yetişkinlerde sık karşılaşılan bir artrit nedenidir.
Tanım
Kalsiyum pirofosfat birikim hastalığı, kıkırdak ve eklem dokularında kalsiyum pirofosfat dihidrat kristallerinin birikmesiyle ortaya çıkan bir artropati olup, asemptomatik kondrokalsinoz, akut kalsiyum pirofosfat kristal artriti (psödogut) veya kronik kalsiyum pirofosfat kristal inflamatuar artriti şeklinde kendini göstermektedir.
Kapsam
Bu madde, kalsiyum pirofosfat birikim hastalığına ilişkin ayrıntılı bir hastalık düğümüdür: kristal patofizyolojisi, klinik spektrumu ve standartlaştırılmış terminolojisi, gut ve diğer artritlerden nasıl ayırt edildiği ve tanısının nasıl konulduğu, yaşlanma ve osteoartrit ile güçlü bağlantısı ve bilinen metabolik ilişkileri ele alınmaktadır. Akut psödogut tablosu, ilgili psödogut-CPPD konusunda daha ayrıntılı olarak incelenmektedir. Bu bir referans materyalidir, klinik bir rehberlik değildir.
Anahtar kavramlar
- Kalsiyum pirofosfat dihidrat kristalleri
- Kıkırdakta inorganik pirofosfat metabolizması
- Radyografi ve ultrasonografide kondrokalsinoz
- Akut CPP kristal artriti (psödogut)
- Kronik CPP kristal inflamatuar artriti
- Standartlaştırılmış CPPD terminolojisi
- Osteoartrit ve yaşlanma ile ilişkisi
- Sekonder CPPD (örn. hemokromatoz, hiperparatiroidizm, hipomagnezemi)
Mekanizmalar
Kalsiyum pirofosfat birikim hastalığı kıkırdakta başlamaktadır; burada inorganik pirofosfatın düzensiz işlenmesi, matriks içinde kalsiyum pirofosfat dihidrat kristallerinin oluşumunu desteklemektedir. Bu kristaller klinik olarak sessiz kalabilir — yalnızca görüntülemede kondrokalsinoz olarak görülebilir — veya ekleme salınabilir; burada doğuştan gelen bağışıklık tanınması inflamasyonu tetiklemekte ve akut alevlenmelere yol açmaktadır; kalıcı kristal ilişkili inflamasyon kronik artritle sonuçlanabilmektedir. Kesin tanı, sinovyal sıvıda kalsiyum pirofosfat kristallerinin gösterilmesine dayanmaktadır; bu kristaller klasik olarak romboid ve polarize ışık altında zayıf pozitif çift kırılımlı olup, bu özellikleri onları ürat kristallerinden ayırmaktadır. Hastalığın bir alt kümesi, özellikle genç yaşta veya atipik bir dağılımla ortaya çıktığında, kalsiyum, demir, magnezyum veya fosfat metabolizmasını etkileyen altta yatan metabolik durumlarla ilişkilendirilmektedir.
Klinik önem
CPPD hastalığı, yaşlılarda önemli ve sık görülen bir artrit nedeni olup, klinik olarak gut, osteoartrit ve diğer inflamatuar artritlerle örtüşmektedir; kondrokalsinozun tesadüfi görüntüleme bulgusu bağlam içinde yorumlanmalıdır. Bu madde, hastalığın nasıl kavramsallaştırıldığını, sınıflandırıldığını ve tanısının nasıl konulduğunu açıklamaktadır; eğitim amaçlı olup, bireysel tanı veya tedavi için bir temel oluşturmamaktadır.
Epidemiyoloji
Kalsiyum pirofosfat birikiminin prevalansı yaşla birlikte hızla artmaktadır; radyografik kondrokalsinozun yaşamın ilerleyen on yıllarında yaygın hale gelmesiyle CPPD, yaşlılarda sık görülen bir inflamatuar artrit nedeni haline gelmektedir. Osteoartrit ile yakından ilişkilidir. CPPD'nin genç yaşta ortaya çıkması, yaygın olması veya ailesel olması durumunda, hemokromatoz, primer hiperparatiroidizm veya hipomagnezemi gibi altta yatan bir metabolik bozukluğun ilgili olma olasılığı daha yüksektir.
Tarihçe
Hastalık, modern romatolojiye 1960'lı yılların başında girmiştir; akut atakları gutu taklit eden hastaların sinovyal sıvısında kalsiyum pirofosfat kristallerinin tanımlanmasıyla "psödogut" terimi ortaya çıkmıştır. Sonraki on yıllarda, asemptomatik kondrokalsinozdan kronik artrite kadar uzanan daha geniş spektrum ile yaşlanma, osteoartrit ve metabolik hastalıklarla olan bağlantıları karakterize edilmiştir. Avrupa önerileri daha sonra terminolojiyi standartlaştırmış, kalsiyum pirofosfat birikim (CPPD) hastalığını ve klinik alt formlarını belirlemiş, tanı ve yönetimini netleştirmiştir.
Tartışmalar
- CPPD nasıl sınıflandırılmalı ve adlandırılmalıdır?
- Standartlaştırılmış bir şema, kondrokalsinozu, akut CPP kristal artritini ve kronik CPP kristal inflamatuar artritini ayırt etmekte ve eski örtüşen etiketlerin yerini almaktadır; bu formların birbirleriyle ve osteoartrit ile nasıl ilişkili olduğu hala geliştirilmektedir.
- CPPD ile osteoartrit arasındaki ilişki ne kadar güçlüdür?
- Kalsiyum pirofosfat birikimi ve osteoartrit sıklıkla bir arada bulunmaktadır ve her birinin diğerinin gelişimine nasıl ve ne ölçüde katkıda bulunduğu tartışılmaktadır; bu durum hem sınıflandırmayı hem de görüntüleme bulgularının yorumlanmasını karmaşıklaştırmaktadır.
İlgili konular
Temel eserler
- mccarty-1962
- rosenthal-ryan-2016
- zhang-2011-cppd-1
Sıkça sorulan sorular
- Kondrokalsinoz ile CPPD hastalığı arasındaki fark nedir?
- Kondrokalsinoz, kıkırdakta kalsiyum pirofosfat kristal birikiminin görüntüleme bulgusudur ve asemptomatik olabilirken, CPPD hastalığı asemptomatik kondrokalsinozun yanı sıra semptomatik akut ve kronik artrit formlarını da içeren daha geniş bir klinik antitedir.
- CPPD'de altta yatan bir metabolik neden ne zaman düşünülmelidir?
- Hemokromatoz, primer hiperparatiroidizm veya hipomagnezemi gibi ikincil nedenler, CPPD'nin genç yaşta ortaya çıkması, alışılmadık derecede yaygın olması veya ailesel olması durumunda daha olasıdır ve ilişkili bir metabolik bozukluk için değerlendirme yapılmasını gerektirmektedir.