Tumörer i spottkörtlarna: benigna och maligna

Spottkörtel­tumörer är neoplasmer som uppstår från epitel- och myoepitel­celler i de stora och små spottkörtlarna. De utgör en av de histologiskt mest varierande grupperna av mänskliga tumörer, från vanliga benigna lesioner som pleomorft adenom till en bred variation av karcinom, och klassificeras av Världshälsoorganisationen (WHO) baserat på deras distinkta histologiska typer.

Definition

Spottkörtel­tumörer är benigna eller maligna neoplasmer av spottkörtel­epitelial och myoepitelial ursprung, grupperade av Världshälsoorganisationen i distinkta histologiska entiteter såsom pleomorft adenom, Warthin tumör, mukoid­epidermoid­karcinom och adenoid­cystiskt karcinom.

Scope

Detta ämne täcker det benigna-maligna spektrumet av spottkörtel­neoplasi: de viktigaste benigna tumörerna, de huvudsakliga karcinomen, sambandet mellan tumör­lokalisation och sannolikheten för malignitet, samt rollen av WHO:s histologiska klassificering. Det är en referens och en pedagogisk översikt av tumör­kategorier och ger ingen vägledning för diagnos eller behandling.

Core questions

• Hur varierar sannolikheten för malignitet mellan gl. parotis, gl. submandibularis, gl. sublingualis och de små spottkörtlarna?
• Vilka är de vanligaste benigna och maligna spottkörtel­tumörerna?
• Varför anses spottkörtel­tumörer vara histologiskt varierande?
• Hur organiserar WHO:s klassificering denna variation i definierade entiteter?

Key concepts

• WHO:s histologiska klassificering av spottkörtel­tumörer
• Pleomorft adenom
• Warthin tumör (papillärt cystadenom lymfomatosum)
• Mukoid­epidermoid­karcinom
• Adenoid­cystiskt karcinom
• Risk för malignitet beroende på lokalisation
• Histologisk gradering av spottkörtel­karcinom

Mechanisms

Spottkörtlarna innehåller flera populationer av epitel- och myoepitel­celler, och tumörer återspeglar denna cellulära mångfald, vilket ligger till grund för det ovanligt stora antalet erkända histologiska entiteter. Pleomorft adenom, den vanligaste benigna tumören, uppvisar en karakteristisk blandning av epiteliala och stromala (myxoida, kondroida) element. Bland karcinomen kombinerar mukoid­epidermoid­karcinom mukösa och epidermoida celler och graderas efter histologiska drag, medan adenoid­cystiskt karcinom är anmärkningsvärt för ett kribriformt mönster och för perineural invasion. Återkommande kromosomala translokationer och fusionsgener har identifierats i flera typer av spottkörtel­tumörer, vilket förfinar deras klassificering.

Clinical relevance

En spottkörtel­tumör presenterar sig typiskt som en långsamt växande, smärtfri massa, och dess lokalisation och histologi avgör om den är benign eller malign, vilket gör korrekt kategorisering central för patologi inom huvud- och halsområdet. Denna text beskriver hur tumörerna klassificeras och känns igen i utbildningssyfte och utgör inte grund för individuella diagnostiska eller behandlingsbeslut.

Epidemiology

Spottkörtel­tumörer är ovanliga i förhållande till andra neoplasmer i huvud- och halsområdet, och den stora majoriteten uppstår i gl. parotis, där de flesta är benigna; pleomorft adenom är den enskilt vanligaste tumören totalt sett. Andelen som är malign ökar progressivt från gl. parotis till gl. submandibularis, gl. sublingualis och de små spottkörtlarna. Mukoid­epidermoid­karcinom är generellt det vanligaste spottkörtel­maligniteten, med adenoid­cystiskt karcinom också frekvent, särskilt i små och submandibulära körtlar.

History

Systematisk histologisk klassificering av spottkörtel­tumörer utvecklades under 1900-talet, understödd av stora institutionella fallserier såsom granskningen av 2410 tumörer av Eveson och Cawson, som dokumenterade fördelningen av histologiska typer efter lokalisation, ålder och kön. Världshälsoorganisationens klassificeringar, förfinade över successiva upplagor, etablerade det internationellt använda ramverket av definierade entiteter, och molekylära studier har sedan dess identifierat återkommande genfusioner som kännetecknar flera tumörtyper.

Seminal works

• seethala-who-2017
• eveson-cawson-1985

Frequently asked questions

Är de flesta spottkörtel­tumörer benigna eller maligna?

Överlag är de flesta benigna, särskilt i gl. parotis, där majoriteten av tumörerna är benigna; dock ökar sannolikheten för att en tumör är malign i gl. submandibularis, gl. sublingualis och de små spottkörtlarna.

Vad är den vanligaste benigna spottkörtel­tumören?

Pleomorft adenom är den vanligaste benigna spottkörtel­tumören och den mest frekventa spottkörtel­tumören totalt sett, och uppstår oftast i gl. parotis.