ABO- och Rh-blodgruppssystemen

ABO- och Rh-systemen är de två kliniskt viktigaste blodgruppssystemen för humana erytrocyter. ABO-systemet definieras av A- och B-kolhydratantigener på erytrocytens yta samt av de reciproka, naturligt förekommande anti-A- och anti-B-antikropparna i plasma; Rh-systemet definieras av proteinantigener, framför allt RhD, vars närvaro eller frånvaro gör en person RhD-positiv eller RhD-negativ. Tillsammans styr de kompatibiliteten vid erytrocyttransfusion och risken för immunmedierad hemolys.

Definition

ABO-blodgruppssystemet klassificerar erytrocyter efter förekomst av A och/eller B-kolhydratantigener med reciproka plasmaantikroppar, och Rh-systemet klassificerar dem efter Rh-proteiner, främst RhD-antigenet; båda är de principiella determinanterna för erytrocyttransfusionskompatibilitet.

Scope

Denna artikel behandlar de antigener och antikroppar som definierar ABO- och Rh-systemen, den genetiska och biokemiska grunden för A-, B-, O- och RhD-fenotyperna, regeln om reciproka naturligt förekommande ABO-antikroppar, och varför dessa system dominerar transfusionskompatibilitet och alloimunisering. Blodgruppering behandlas som ett referensämne inom immunohematologi, inte som transfusionsanvisningar.

Core questions

• Vilka antigener och antikroppar definierar ABO- och Rh-grupperna?
• Varför orsakar ABO-inkompatibilitet omedelbar, svår hemolys?
• Varför är RhD det mest immunogena av Rh-antigenerna?
• Hur avgör dessa system vilka erytrocyter som kan transfunderas?

Key concepts

• A- och B-kolhydratantigener
• Reciproka naturligt förekommande anti-A och anti-B (Landsteiners lag)
• O-fenotypen och H-antigenet
• RhD-antigenet och RhD-positivt/negativt status
• RhCE och Rh-haplotypen
• Alloimunisering och antiglobulintestet
• ABO- och Rh-kompatibilitet

Mechanisms

ABO-antigener är kolhydratstrukturer som byggs upp på en prekursor (H)-kedja av glykosyltransferaser kodade vid ABO-locus; A- och B-enzymerna adderar olika terminala sockerarter, medan O-allelen inte ger något aktivt enzym och lämnar H-antigenet omodifierat. Individer bildar antikroppar mot de A- eller B-antigener de saknar, varför dessa antikroppar förekommer utan föregående transfusion och kan orsaka omedelbar intravaskulär hemolys vid ABO-inkompatibel transfusion. Rh-antigenerna är membranproteiner kodade av RHD- och RHCE-generna; RhD är starkt immunogent, varför RhD-negativa individer som exponeras för RhD-positiva erytrocyter kan bilda anti-D, vilket påvisas med antiglobulintest och är centralt för hemolytiska transfusionsreaktioner och hemolytisk sjukdom hos fostret och det nyfödda barnet.

Clinical relevance

ABO- och Rh-typning utförs inför erytrocyttransfusion och under graviditet eftersom oförenlighet i dessa system utgör den huvudsakliga orsaken till akuta hemolytiska transfusionsreaktioner och RhD-alloimunisering. Denna artikel förklarar varför dessa system testas och hur inkompatibilitet orsakar skada; den är pedagogisk och specificerar inte transfusions- eller profylaxbeslut för enskilda patienter.

Epidemiology

Fördelningen av ABO- och RhD-fenotyper varierar markant mellan befolkningsgrupper, vilket har praktiska konsekvenser för blodförsörjning och matchning av donatorer till mottagare. ABO är unikt bland blodgrupper så till vida att i princip alla individer bär antikroppar mot de antigener de saknar, vilket gör ABO-inkompatibel erytrocyttransfusion genomgående farlig.

History

Landsteiner beskrev ABO-grupperna 1900–1901, en upptäckt för vilken han senare erhöll Nobelpriset, och etablerade den reciproka antikroppsregel som bär hans namn. Rh-systemet uppmärksammades under 1940-talet genom arbeten av Landsteiner och Wiener samt av Levine och Stetson rörande hemolytisk sjukdom, och antiglobulintestet som introducerades av Coombs, Mourant och Race 1945 möjliggjorde tillförlitlig påvisning av Rh och andra inkompletta antikroppar.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Varför kan personer ha anti-A- eller anti-B-antikroppar utan att ha genomgått transfusion?

Anti-A och anti-B är naturligt förekommande antikroppar som utvecklas tidigt i livet, troligen som svar på miljöantigener med likhet med A- och B-sockerarter, varför en individ bildar antikroppar mot de ABO-antigener den saknar.

Vad innebär det att vara RhD-negativ?

Det innebär att de röda blodkropparna saknar RhD-proteinantigen; RhD-negativa individer har normalt inte anti-D men kan bilda det efter exponering för RhD-positiva erytrocyter, vilket är av betydelse vid transfusion och graviditet.