ABO- och Rh-blodgruppssystemen

ABO- och Rh-systemen är de två blodgruppssystem som har störst klinisk betydelse vid transfusion och graviditet. ABO definieras av kolhydratantigener på röda blodkroppar tillsammans med förutsägbara naturligt förekommande antikroppar, medan Rh definieras av proteinantigener, framför allt D, som inducerar immunmedierad antikroppsbildning efter exponering.

Definition

ABO-systemet klassificerar röda blodkroppar efter A- och B-kolhydratantigener (grupperna A, B, AB och O) och de reciproka anti-A- och anti-B-isoagglutininerna; Rh-systemet klassificerar röda blodkroppar främst efter D-antigenet (Rh-positivt eller Rh-negativt) och flera relaterade antigener (C, c, E, e).

Scope

Ämnesområdet behandlar antigenerna, antikropparna och arvsanlaget i ABO- och Rh-systemen samt de serologiska metoder som används för att bestämma dem: framåt- (cell-) och bakåt- (serum-) typning för ABO, och antiglobulinfastestning för Rh och svagt D. Det framställer dessa system som hörnstenen i kompatibilitetsbedömning, utan att föreskriva beslut om transfusion eller anti-D-profylax.

Core questions

• Vilka ABO- och Rh-antigener förekommer på en individs röda blodkroppar?
• Varför uppkommer ABO-antikroppar utan föregående transfusion eller graviditet?
• Hur stäms framåt- och bakåt-ABO-gruppering av mot varandra?
• Hur påvisas och tolkas D-antigenet, inklusive svagt och partiellt D?

Key concepts

• A-, B- och H-antigener samt O-fenotypen
• Naturligt förekommande anti-A och anti-B (isoagglutininer)
• Framåt- och bakåt-ABO-gruppering
• Rh-D-antigenet och Rh-positivt/negativt status
• Svagt D och partiellt D-varianter
• RHD- och RHCE-generna
• ABO- och Rh-inkompatibilitet som risker vid transfusion och graviditet

Mechanisms

ABO-antigener är kolhydratstrukturer som byggs upp på H-prekursorn av glykosyltransferaser kodade vid ABO-locus; individer bildar antikroppar mot de A- eller B-antigener de saknar, troligen stimulerade av strukturellt liknande miljöantigener, varför dessa isoagglutininer förekommer utan föregående immunisering. Rh-antigener är membranproteiner kodade av RHD och RHCE; D-proteinet är starkt immunogent, varför D-negativa mottagare som exponeras för D-positiva celler ofta bildar anti-D, en immun IgG-antikropp som påvisas i antiglobulinfasen. ABO-gruppering kombinerar därför celltypning med serumtypning som en inbyggd kontrollåtgärd, medan Rh-typning baseras på anti-D-reagens och, vid svaga reaktioner, på antiglobulinteknik.

Clinical relevance

ABO- och Rh-status bestämmer vilka blodkomponenter en mottagare säkert kan erhålla och är central för att förebygga hemolytiska transfusionsreaktioner och hemolytisk sjukdom hos fostret och det nyfödda barnet. Denna artikel förklarar den serologiska grunden för dessa system; den anger inte transfusionstruklar eller profylaxregimer, vilket regleras av kliniska riktlinjer.

Epidemiology

Frekvenserna av ABO-grupper och Rh-D-negativitet varierar kraftigt mellan befolkningsgrupper, vilket påverkar donor-mottagarmatchning och lagerhantering; referensläroböcker redovisar dessa frekvenser efter etnisk bakgrund. Grupp O och Rh-D-negativt fenotyp är av särskild logistisk betydelse på grund av deras användning när mottagarens blodgrupp är okänd.

History

Karl Landsteiner beskrev ABO-grupperna 1900–1901, ett arbete för vilket han senare erhöll Nobelpriset, och identifierade tillsammans med Wiener Rh-faktorn 1940. Levine och Stetson hade redan kopplat en Rh-liknande antikropp till en hemolytisk reaktion under graviditet, vilket satte systemet i samband med hemolytisk sjukdom hos det nyfödda barnet. Den genetiska och biokemiska grunden för båda systemen klarlades under 1900-talet och kulminerade i kloning av ABO- och RHD/RHCE-generna.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

Varför kallas grupp O-personer universella erytrocytdonatorer?

Grupp O-erytrocyter saknar A- och B-antigenerna och agglutineras därför inte av mottagarens anti-A eller anti-B; det är anledningen till att O-erytrocyter, i synnerhet O Rh-negativt, används i akuta situationer innan mottagarens blodgrupp är känd.

Vad betyder Rh-positivt?

Rh-positivt innebär att de röda blodkropparna uttrycker D-antigenet i Rh-systemet; Rh-negativa celler saknar D, och D-negativa individer kan bilda anti-D vid exponering för D-positiva röda blodkroppar.