Эритроциты и гемоглобин

Эритроциты (красные кровяные тельца) являются наиболее многочисленными форменными элементами крови: это небольшие безъядерные двояковогнутые диски, заполненные гемоглобином — железосодержащим белком, который связывает и переносит кислород. Их характерная форма и содержимое делают их легко узнаваемыми на окрашенном мазке крови и играют центральную роль в гистологии крови.

Definition

Эритроциты — это безъядерные двояковогнутые клетки крови, цитоплазма которых заполнена гемоглобином, тетрамерным гем-белком, который обратимо связывает кислород и отвечает за газотранспортную функцию клетки и ее характерное эозинофильное окрашивание.

Scope

Эта тема охватывает микроскопический вид и структуру эритроцита, молекулярную организацию гемоглобина и то, как эта структура поддерживает транспорт кислорода. Она рассматривает эритроциты и гемоглобин как гистологические и клеточно-биологические объекты; она не затрагивает диагностику или лечение анемий или гемоглобинопатий.

Core questions

• Что придает эритроциту его двояковогнутую безъядерную форму и как эта форма служит его функции?
• Как устроен гемоглобин и как его структура обеспечивает обратимое связывание кислорода?
• Как распознаются и оцениваются эритроциты на мазке крови?

Key concepts

• Двояковогнутая безъядерная морфология
• Тетрамер гемоглобина (глобиновые цепи плюс гем)
• Обратимое связывание кислорода и кооперативность
• Цитоскелетная мембрана (на основе спектрина), обеспечивающая деформируемость
• Эозинофильное окрашивание на мазке крови

Mechanisms

Зрелый эритроцит млекопитающих выбрасывает свое ядро и органеллы во время созревания, оставляя гибкую, богатую гемоглобином клетку, двояковогнутая форма которой максимизирует площадь поверхности для газообмена и позволяет проходить через узкие капилляры. Гемоглобин представляет собой тетрамер глобиновых цепей, каждая из которых содержит гемовую группу, атом железа которой обратимо связывает кислород; ранняя трехмерная структура, определенная Перуцем и его коллегами, показала, как расположены субъединицы, а последующая работа связала конформационные изменения между субъединицами с кооперативным связыванием и высвобождением кислорода.

Clinical relevance

Размер, форма и содержание гемоглобина в эритроцитах считываются непосредственно из мазка крови и общего анализа крови, что делает эти структурные знания основой для распознавания нормальных эритроцитов. В качестве справочной темы она описывает нормальную морфологию, на фоне которой интерпретируются аномалии; она не является руководством по диагностике или лечению каких-либо состояний.

History

Гемоглобин стал одним из первых белков, трехмерная структура которого была расшифрована, когда Перуц и его коллеги сообщили о рентгеновской модели низкого разрешения в 1960 году, положив начало структурному изучению молекулы. Более поздняя история, рассмотренная Шехтером, прослеживает, как исследования гемоглобина и его вариантов помогли сформировать область молекулярной медицины.

Key figures

• Max Perutz
• Alan Schechter

Seminal works

• perutz-1960
• schechter-2008

Frequently asked questions

Почему зрелые эритроциты не имеют ядра?

Во время созревания развивающийся эритроцит выбрасывает свое ядро и органеллы, оставляя больше места для гемоглобина и придавая клетке гибкость для деформации при прохождении через узкие капилляры.

Из чего состоит гемоглобин?

Гемоглобин представляет собой тетрамер глобиновых белковых цепей, каждая из которых содержит гемовую группу, центральный атом железа которой обратимо связывает кислород для транспорта.