Metabolismul proteinelor și al aminoacizilor

Metabolismul proteinelor și al aminoacizilor este ramura metabolismului care guvernează modul în care cei douăzeci de aminoacizi proteinogenici sunt formați, uniți în proteine, descompuși și cum este eliminat azotul pe care îl transportă. Acesta leagă instrucțiunile genetice pentru sinteza proteinelor de economia energetică a celulei și de gestionarea de către organism a deșeurilor azotate.

Definition

Metabolismul proteinelor și al aminoacizilor cuprinde sinteza aminoacizilor și a proteinelor, degradarea aminoacizilor cu transferul și eliminarea azotului lor aminic, precum și integrarea acestor căi metabolice cu metabolismul energetic și excreția azotului.

Scope

Această arie orientează cititorul cu privire la principalele procese care gestionează aminoacizii și proteinele construite din aceștia: catabolismul lor și transferul grupurilor amino, sinteza aminoacizilor neesențiali, asamblarea polipeptidelor în timpul translației, conversia azotului în exces în uree și gestionarea mai largă a azotului și a amoniacului. Acestea sunt tratate ca biochimie de referință, nu ca ghidaj clinic.

Sub-topics

• Biosinteza aminoacizilor
• Catabolismul aminoacizilor și transaminarea
• Nitrogen Metabolism and Ammonia Handling
• Protein Synthesis and Translation
• Urea Cycle

Core questions

• Cum sunt sintetizați aminoacizii și care dintre ei trebuie obținuți din dietă?
• Cum este recuperat scheletul de carbon al unui aminoacid pentru energie sau biosinteză odată ce grupul său amino este îndepărtat?
• Cum este tradus codul genetic într-o secvență definită de aminoacizi?
• Cum este transformat azotul eliberat din descompunerea aminoacizilor într-o formă netoxică, excretabilă?

Key concepts

• Aminoacizi esențiali și neesențiali
• Transaminarea și dezaminarea oxidativă
• Codul genetic și translația
• Balanța azotului
• Ciclul ureei
• Aminoacizi glucogenici și cetogenici

Mechanisms

Aminoacizii se află la o răscruce metabolică. Grupurile lor amino sunt direcționate, în mare parte prin transaminare, către câțiva purtători, cum ar fi glutamatul, de unde azotul este eliberat sub formă de amoniac și, la mamifere, convertit în uree pentru excreție. Scheletele lor de carbon pătrund în căile centrale ca precursori de glucoză (glucogenici) sau ca precursori de acetil-CoA și corpi cetonici (cetogenici). În direcția opusă, aminoacizii neesențiali sunt construiți din aceiași intermediari, iar toți cei douăzeci sunt încărcați pe moleculele de ARN de transfer și citiți de pe matrița ARN mesager în timpul translației pentru a forma proteine.

Clinical relevance

Înțelegerea acestor căi metabolice stă la baza modului în care clinicienii interpretează tulburările de gestionare a azotului și erorile congenitale de metabolism al aminoacizilor, precum și a modului în care sunt evaluate nutriția și turnoverul proteinelor. Această intrare este o prezentare generală de referință care descrie modul în care funcționează căile metabolice, nu o bază pentru decizii individuale de diagnostic sau tratament.

Evidence & guidelines

Biochimia rezumată aici este o cunoaștere stabilită, de manual, consolidată în referințe și recenzii standard. Acolo unde aceste căi metabolice intersectează practica clinică, cum ar fi în tulburările ciclului ureei, există ghiduri de consens profesional care sunt descrise în intrările tematice relevante, nu aici.

History

Domeniul a crescut din studiile din secolele al XIX-lea și al XX-lea privind excreția azotului și chimia proteinelor. Descrierea ciclului ureei de către Hans Krebs și Kurt Henseleit în 1932 a oferit primul ciclu metabolic și un cadru pentru eliminarea azotului; descifrarea codului genetic în anii 1960 a conectat secvența aminoacizilor la matrițele de acid nucleic, iar decenii de enzimologie au cartografiat sinteza și degradarea aminoacizilor individuali.

Key figures

• Hans Krebs
• Kurt Henseleit
• Marshall Nirenberg

Seminal works

• wu-2009
• rennie-tipton-2000

Frequently asked questions

Care este diferența dintre aminoacizii esențiali și neesențiali?

Aminoacizii neesențiali pot fi sintetizați de organism din alți metaboliți, în timp ce aminoacizii esențiali nu pot fi produși în cantități adecvate și trebuie furnizați prin dietă.

Ce se întâmplă cu azotul atunci când un aminoacid este descompus?

Grupul amino este transferat și, în cele din urmă, eliberat sub formă de amoniac, care la mamifere este convertit în uree prin ciclul ureei și excretat, menținând la niveluri scăzute amoniacul toxic.