Reacția hemolitică acută post-transfuzională (incompatibilitate ABO și incompatibilitate serologică acută)

Reacția hemolitică acută post-transfuzională reprezintă distrugerea rapidă, mediată imunologic, a eritrocitelor transfuzate, cel mai periculos atunci când sângele transfuzat este incompatibil de grup — de regulă incompatibil ABO. Anticorpii primitorului se leagă de antigenele eritrocitelor donatorului și activează complementul, determinând hemoliza intravasculară ce se poate manifesta în câteva minute și, în cazurile severe, poate conduce la șoc, coagulare intravasculară diseminată și leziune renală acută. Aceasta reprezintă reacția imuno-transfuzională imediată prototipică și un eveniment-santinelă în siguranța transfuzională.

Definition

Reacția hemolitică acută post-transfuzională reprezintă distrugerea eritrocitelor transfuzate în aproximativ 24 de ore de la transfuzie, cauzată de anticorpii primitorului care reacționează cu antigenele eritrocitare ale donatorului, în mod clasic anticorpii anti-A sau anti-B fixatori de complement în transfuzia ABO-incompatibilă, producând hemoliză intravasculară.

Scope

Această intrare tratează mecanismul imunologic al hemolizei acute, rolul central al incompatibilității ABO (rezultând cel mai frecvent din erori de scriptică sau de identificare), trăsăturile de laborator care o disting de alte reacții, și locul său printre cele mai grave riscuri transfuzionale. Aceasta constituie o descriere de referință a entității și a fiziopatologiei sale, nu un protocol de diagnostic sau management.

Key concepts

• Incompatibilitate ABO
• Activarea complementului și hemoliza intravasculară
• Hemoglobina liberă și hemoglobinuria
• Coagularea intravasculară diseminată
• Leziunea renală acută
• Erori de scriptică și de identificare a pacientului
• Testul direct antiglobulinic pozitiv
• Eveniment-santinelă în siguranța transfuzională

Mechanisms

Atunci când eritrocitele purtătoare ale unui antigen sunt transfuzate unui primitor care prezintă anticorpi preformați, fixatori de complement, față de acel antigen — în mod paradigmatic anti-A sau anti-B față de o unitate ABO-incompatibilă — anticorpul se leagă de celulele donatorului și activează cascada complementului până la finalizare, lizând celulele în circulație. Hemoglobina liberă eliberată și stroma eritrocitară, împreună cu activarea citokinelor și coagulării, determină hipotensiune, coagulare intravasculară diseminată și lezare renală. Deoarece anticorpii ABO naturali sunt prezenți la toți indivizii imunocompetenți, transfuzia ABO-incompatibilă este în mod unic periculoasă, iar majoritatea evenimentelor provin din identificarea greșită a pacientului sau a probei, nu din defecte ale testării de laborator. Strobel analizează trăsăturile serologice și clinice, iar Delaney și colaboratorii situează reacția în contextul evenimentelor transfuzionale acute.

Clinical relevance

Reacțiile hemolitice acute reprezintă un motiv principal pentru care identificarea pacientului și a probei, precum și testarea de compatibilitate pre-transfuzională, sunt tratate ca etape critice de siguranță. Această intrare explică mecanismul și corelațiile de laborator ca material de referință; nu oferă criterii diagnostice, parametri de monitorizare sau recomandări terapeutice pentru pacienți individuali.

Epidemiology

Reacțiile ABO-incompatibile fatale sunt rare, dar apar constant printre principalele cauze imunologice de deces transfuzional în datele de hemovigilență, și sunt în mare măsură prevenibile deoarece apar predominant din erori de identificare. Vamvakas și Blajchman discută reacțiile hemolitice printre principalele cauze de mortalitate transfuzională, iar raportarea SHOT (Bolton-Maggs și Cohen) documentează erorile de transfuzie a componentelor sangvine incorecte ca sursă recurentă a unor astfel de evenimente.

History

Pericolul transfuziei incompatibile a putut fi înțeles abia după descrierea grupelor sangvine ABO de către Karl Landsteiner la cumpăna secolului al XX-lea, care a explicat de ce unele transfuzii provocau hemoliză catastrofică. Dezvoltarea ulterioară a determinării grupelor sangvine și a testelor de compatibilitate a transformat transfuzia dintr-o procedură frecvent fatală într-una de rutină, iar persistența reacțiilor ABO-incompatibile ca erori de identificare a impulsionat decenii de activitate în domeniul sistemelor de siguranță transfuzională.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

De ce este incompatibilitatea ABO deosebit de periculoasă?

Toți indivizii imunocompetenți prezintă anticorpi naturali, fixatori de complement, anti-A și/sau anti-B, astfel încât transfuzia de eritrocite ABO-incompatibile declanșează hemoliză intravasculară rapidă chiar și la prima expunere, spre deosebire de majoritatea celorlalte antigene eritrocitare care necesită sensibilizare prealabilă.

Care este cauza obișnuită a unei reacții hemolitice acute post-transfuzionale?

Majoritatea evenimentelor ABO-incompatibile severe rezultă din erori de scriptică sau de identificare a pacientului — cum ar fi etichetarea greșită a unei probe sau transfuzia unei unități la pacientul greșit — și nu din defecte ale testării de laborator.