Estrutura e Compartimentos Mitocondriais

Uma mitocôndria é delimitada por duas membranas que definem compartimentos internos distintos, e esta arquitetura é o que torna possível a fosforilação oxidativa. A membrana externa lisa e a membrana interna profundamente dobrada separam o espaço intermembranar da matriz central, e as dobras da membrana interna — as cristas — expandem grandemente a superfície que abriga a maquinaria respiratória.

Definition

A estrutura mitocondrial refere-se à organização da organela em duas membranas (externa e interna) e os compartimentos que elas encerram — o espaço intermembranar e a matriz — com a membrana interna dobrada em cristas que contêm a cadeia de transporte de elétrons e a ATP sintase.

Scope

O tópico abrange as membranas externa e interna, o espaço intermembranar, as cristas e suas junções, e a matriz, juntamente com a forma como esta compartimentalização suporta a respiração e como a forma mitocondrial é remodelada por fusão e fissão. É uma referência estrutural e de biologia celular, não uma orientação clínica.

Core questions

• Quais são as membranas e os compartimentos de uma mitocôndria?
• Por que a membrana interna forma cristas?
• Como a compartimentalização permite um gradiente de prótons?
• Como a forma mitocondrial é remodelada por fusão e fissão?

Key concepts

• Membrana mitocondrial externa
• Membrana mitocondrial interna
• Espaço intermembranar
• Cristas e junções das cristas
• Matriz mitocondrial
• DNA e ribossomos mitocondriais
• Fusão e fissão (dinâmica mitocondrial)

Mechanisms

A membrana externa é relativamente permeável a pequenas moléculas através de porinas, enquanto a membrana interna é altamente seletiva e impermeável à maioria dos íons, permitindo-lhe manter o gradiente de prótons do qual depende a conservação de energia. A membrana interna dobra-se em cristas, aumentando a área disponível para a cadeia de transporte de elétrons e a ATP sintase; as junções das cristas ajudam a organizar este compartimento. A matriz contém as enzimas do ciclo do ácido cítrico, o DNA mitocondrial e a maquinaria para sua expressão. A morfologia mitocondrial não é estática, mas é continuamente remodelada por fusão e fissão, que ajustam a rede às necessidades celulares.

Clinical relevance

A integridade estrutural das mitocôndrias sustenta sua capacidade de produzir ATP, e a morfologia mitocondrial alterada é observada em muitos estados celulares estudados em pesquisa. Esta entrada descreve a estrutura e a dinâmica para referência e não fornece orientação diagnóstica ou de tratamento.

History

As mitocôndrias foram identificadas por microscopia de luz no final do século XIX, e a microscopia eletrônica em meados do século XX revelou a organização de dupla membrana e as cristas. Trabalhos posteriores integraram esta imagem estática com a descoberta de que as mitocôndrias formam redes dinâmicas moldadas por fusão e fissão contínuas.

Key figures

• Jennifer Nunnari
• Luca Scorrano

Seminal works

• nunnari-2012
• pernas-2016

Frequently asked questions

Por que a membrana mitocondrial interna tem tantas dobras?

As dobras, chamadas cristas, expandem a superfície da membrana que contém a cadeia de transporte de elétrons e a ATP sintase, aumentando a capacidade da organela de produzir ATP.

Qual é a diferença entre a matriz e o espaço intermembranar?

A matriz é o compartimento mais interno, delimitado pela membrana interna, e contém as enzimas do ciclo do ácido cítrico e o DNA mitocondrial; o espaço intermembranar situa-se entre as membranas interna e externa e acumula prótons bombeados para fora durante a respiração.