Nowotwory gruczołów ślinowych: łagodne i złośliwe

Nowotwory gruczołów ślinowych to neoplazje wywodzące się z komórek nabłonkowych i mioepitelialnych gruczołów ślinowych większych i mniejszych. Stanowią one jedną z najbardziej zróżnicowanych histologicznie rodzin ludzkich nowotworów, od powszechnych zmian łagodnych, takich jak gruczolak wielopostaciowy, po szeroki wachlarz raków, i są klasyfikowane przez Światową Organizację Zdrowia na podstawie odrębnych typów histologicznych.

Definition

Nowotwory gruczołów ślinowych to łagodne lub złośliwe neoplazje pochodzenia nabłonkowego i mioepitelialnego gruczołów ślinowych, pogrupowane przez Światową Organizację Zdrowia w odrębne jednostki histologiczne, takie jak gruczolak wielopostaciowy, guz Warthina, rak śluzowo-nabłonkowy i rak gruczołowo-torbielowaty.

Scope

Temat ten obejmuje spektrum łagodnych i złośliwych nowotworów ślinowych: główne nowotwory łagodne, podstawowe raki, związek między lokalizacją guza a prawdopodobieństwem złośliwości oraz rolę klasyfikacji histologicznej WHO. Jest to przegląd referencyjny i edukacyjny kategorii nowotworów, który nie zawiera wskazówek diagnostycznych ani terapeutycznych.

Core questions

• Jak zmienia się prawdopodobieństwo złośliwości między gruczołami przyusznymi, podżuchwowymi, podjęzykowymi i mniejszymi?
• Jakie są najczęstsze łagodne i złośliwe nowotwory ślinowe?
• Dlaczego nowotwory ślinowe są uważane za histologicznie zróżnicowane?
• Jak klasyfikacja WHO organizuje to zróżnicowanie w zdefiniowane jednostki?

Key concepts

• Histologiczna klasyfikacja nowotworów gruczołów ślinowych wg WHO
• Gruczolak wielopostaciowy
• Guz Warthina (cystadenoma lymphomatosum papillare)
• Rak śluzowo-nabłonkowy
• Rak gruczołowo-torbielowaty
• Ryzyko złośliwości zależne od lokalizacji
• Stopniowanie histologiczne raków gruczołów ślinowych

Mechanisms

Gruczoły ślinowe zawierają kilka populacji komórek nabłonkowych i mioepitelialnych, a nowotwory odzwierciedlają to zróżnicowanie komórkowe, które leży u podstaw niezwykle dużej liczby rozpoznanych jednostek histologicznych. Gruczolak wielopostaciowy, najczęstszy nowotwór łagodny, wykazuje charakterystyczną mieszaninę elementów nabłonkowych i zrębowych (śluzowych, chrzęstnych). Wśród raków, rak śluzowo-nabłonkowy łączy komórki śluzowe i nabłonkowe i jest stopniowany według cech histologicznych, podczas gdy rak gruczołowo-torbielowaty wyróżnia się wzorem sitowym i naciekaniem nerwów. W kilku typach nowotworów ślinowych zidentyfikowano rekurencyjne translokacje chromosomowe i geny fuzyjne, co doprecyzowuje ich klasyfikację.

Clinical relevance

Nowotwór gruczołu ślinowego zazwyczaj objawia się jako powoli rosnąca, bezbolesna masa, a jego lokalizacja i histologia determinują, czy jest łagodny, czy złośliwy, co czyni dokładną kategoryzację kluczową dla patologii głowy i szyi. Niniejszy wpis opisuje, w jaki sposób nowotwory są klasyfikowane i rozpoznawane w celach edukacyjnych i nie stanowi podstawy do indywidualnych decyzji diagnostycznych ani terapeutycznych.

Epidemiology

Nowotwory gruczołów ślinowych są rzadkie w porównaniu z innymi nowotworami głowy i szyi, a zdecydowana większość powstaje w gruczole przyusznym, gdzie większość z nich jest łagodna; gruczolak wielopostaciowy jest pojedynczym najczęstszym nowotworem ogółem. Odsetek nowotworów złośliwych stopniowo rośnie od gruczołu przyusznego do podżuchwowego, podjęzykowego i mniejszych gruczołów. Rak śluzowo-nabłonkowy jest zazwyczaj najczęstszym złośliwym nowotworem ślinowym, a rak gruczołowo-torbielowaty jest również częsty, szczególnie w gruczołach mniejszych i podżuchwowych.

History

Systematyczna klasyfikacja histologiczna nowotworów ślinowych rozwijała się przez XX wiek, wspierana przez duże serie przypadków instytucjonalnych, takie jak przegląd 2410 nowotworów autorstwa Eveson i Cawson, który udokumentował rozkład typów histologicznych według lokalizacji, wieku i płci. Klasyfikacje Światowej Organizacji Zdrowia, udoskonalane w kolejnych wydaniach, ustanowiły międzynarodowo stosowane ramy zdefiniowanych jednostek, a badania molekularne od tego czasu zidentyfikowały rekurencyjne fuzje genów, które charakteryzują kilka typów nowotworów.

Seminal works

• seethala-who-2017
• eveson-cawson-1985

Frequently asked questions

Czy większość nowotworów gruczołów ślinowych jest łagodna, czy złośliwa?

Ogólnie większość z nich jest łagodna, szczególnie w gruczole przyusznym, gdzie większość nowotworów jest łagodna; jednak prawdopodobieństwo, że nowotwór jest złośliwy, wzrasta w gruczołach podżuchwowych, podjęzykowych i mniejszych gruczołach ślinowych.

Jaki jest najczęstszy łagodny nowotwór gruczołu ślinowego?

Gruczolak wielopostaciowy jest najczęstszym łagodnym nowotworem gruczołu ślinowego i najczęstszym nowotworem ślinowym ogółem, najczęściej występującym w gruczole przyusznym.