Kserostomia a zespół Sjögrena

Kserostomia to subiektywne odczucie suchości w jamie ustnej, często, choć nie zawsze, odzwierciedlające zmniejszone wydzielanie śliny (hipofunkcję lub hiposalwację ślinianek). Zespół Sjögrena to przewlekła, układowa choroba autoimmunologiczna, która uszkadza gruczoły ślinowe i łzowe, będąc główną przyczyną uporczywej suchości w jamie ustnej i suchości oczu.

Definition

Kserostomia to subiektywne odczucie suchości w jamie ustnej, często związane z hipofunkcją ślinianek (zmniejszonym przepływem śliny); zespół Sjögrena to autoimmunologiczna egzokrynopatia z limfocytarną infiltracją gruczołów ślinowych i łzowych, będąca główną przyczyną przewlekłej kserostomii i zespołu suchego oka (keratoconjunctivitis sicca).

Scope

Temat ten obejmuje rozróżnienie między objawami suchości w jamie ustnej a mierzalną hipofunkcją ślinianek, główne przyczyny zmniejszonego wydzielania śliny (zwłaszcza leki, radioterapia i choroby autoimmunologiczne) oraz zespół Sjögrena jako prototypową przyczynę autoimmunologiczną. Jest to przegląd referencyjny i edukacyjny, który nie zawiera protokołów diagnostycznych ani zaleceń terapeutycznych.

Core questions

• Czym różni się kserostomia (objaw) od mierzalnej hipofunkcji ślinianek (objawu klinicznego)?
• Jakie są główne przyczyny zmniejszonego przepływu śliny?
• W jaki sposób uszkodzenie autoimmunologiczne w zespole Sjögrena prowadzi do zmniejszenia wydzielania śliny?
• Jaką rolę odgrywa histopatologia ślinianek wargowych i kryteria klasyfikacyjne w zespole Sjögrena?

Key concepts

• Kserostomia a hipofunkcja ślinianek
• Hiposalwacja (zmniejszony przepływ)
• Suchość w jamie ustnej wywołana lekami
• Hipofunkcja ślinianek wywołana radioterapią
• Zespół Sjögrena (zespół suchości)
• Sjaladenitis limfocytarna ogniskowa i wskaźnik ogniskowy (focus score)
• Kryteria klasyfikacyjne ACR/EULAR
• Autoprzeciwciała przeciwko Ro/SSA

Mechanisms

Ślina jest produkowana przez komórki pęcherzykowe i modyfikowana w układzie przewodów, więc suchość pojawia się, gdy czynność pęcherzyków lub przepływ są upośledzone. Wiele leków zmniejsza wydzielanie śliny poprzez działanie antycholinergiczne i pokrewne, a terapeutyczne napromienianie głowy i szyi uszkadza komórki pęcherzykowe, powodując trwałą hipofunkcję. W zespole Sjögrena proces autoimmunologiczny prowadzi do limfocytarnej infiltracji gruczołów (sjaladenitis limfocytarna ogniskowa) z destrukcją pęcherzyków i upośledzeniem wydzielania; autoprzeciwciała, zwłaszcza przeciwko Ro/SSA, oraz charakterystyczna histologia ślinianek wargowych potwierdzają rozpoznanie. Ponieważ suchość może być odczuwana bez mierzalnego spadku przepływu, objaw (kserostomia) i objaw kliniczny (hiposalwacja) nie zawsze współistnieją.

Clinical relevance

Suchość w jamie ustnej jest częstą dolegliwością, która wpływa na komfort jamy ustnej, zdrowie błony śluzowej i próchnicę zębów; ustalenie, czy wynika ona z działania leków, wcześniejszej radioterapii, czy choroby autoimmunologicznej, kształtuje sposób jej rozumienia. Niniejszy wpis opisuje przyczyny i rolę zespołu Sjögrena w celach edukacyjnych i nie zawiera indywidualnych zaleceń diagnostycznych ani terapeutycznych.

Epidemiology

Kserostomia jest powszechna, szczególnie u osób starszych, u których częstym czynnikiem przyczyniającym jest polipragmazja, a stosowanie leków jest najczęstszą przyczyną zmniejszonego przepływu śliny ogółem. Radioterapia terapeutyczna w leczeniu nowotworów głowy i szyi jest ważną przyczyną jatrogenną. Zespół Sjögrena należy do bardziej rozpowszechnionych układowych chorób autoimmunologicznych, częściej dotyka kobiet niż mężczyzn i zazwyczaj objawia się w wieku średnim.

History

Opis Henrika Sjögrena z początku XX wieku powiązał suchość oczu, suchość w jamie ustnej i zapalenie stawów w rozpoznany zespół kliniczny. Dalsze prace ustaliły sjaladenitis limfocytarną ogniskową w biopsji ślinianek wargowych oraz autoprzeciwciała przeciwko Ro/SSA jako cechy wspierające, a kolejne zestawy kryteriów klasyfikacyjnych, zwieńczone kryteriami ACR/EULAR z 2016 r., ustandaryzowały definicję przypadku do celów badawczych. Zrozumienie hipofunkcji wywołanej radioterapią i lekami rozwijało się równolegle, odróżniając je od autoimmunologicznych przyczyn suchości.

Seminal works

• brito-zeron-2016
• mariette-2018

Frequently asked questions

Czy kserostomia to to samo co zmniejszona ilość śliny?

Nie do końca. Kserostomia to subiektywne odczucie suchości w jamie ustnej, podczas gdy hipofunkcja ślinianek (hiposalwacja) to mierzalne zmniejszenie przepływu śliny; te dwa stany często współistnieją, ale osoba może odczuwać suchość bez mierzalnego spadku przepływu lub mieć zmniejszony przepływ bez silnych objawów.

Jaki jest związek między suchością w jamie ustnej a zespołem Sjögrena?

Zespół Sjögrena jest chorobą autoimmunologiczną, która uszkadza gruczoły ślinowe i jest główną przyczyną przewlekłej suchości w jamie ustnej, jednak większość dolegliwości związanych z suchością w jamie ustnej wynika z innych przyczyn, takich jak leki lub wcześniejsza radioterapia, a nie z zespołu Sjögrena.