Choroby nadnerczy

Choroby nadnerczy to stany patologiczne dotyczące parzystych gruczołów nadnerczowych, których zewnętrzna kora wydziela hormony steroidowe (kortyzol, aldosteron i androgeny nadnerczowe), a wewnętrzny rdzeń wydziela katecholaminy. Zaburzenia powstają wówczas, gdy gruczoły te produkują zbyt mało hormonu (niewydolność), zbyt dużo hormonu (hiperkortyzolizm, hiperaldosteronizm, nadmiar katecholamin) lub rozwijają nowotwory; schorzenia te sytuują się na skrzyżowaniu osi podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowej, układu renina-angiotensyna-aldosteron oraz autonomicznego układu nerwowego.

Definition

Choroby nadnerczy to stany patologiczne kory lub rdzenia nadnerczy, charakteryzujące się niedoborowym lub nadmiernym wydzielaniem hormonów nadnerczowych bądź obecnością neoplazji tkanki nadnerczowej.

Scope

Obszar ten pozwala czytelnikowi zorientować się w fizjologii kory nadnerczy i steroidogenezie, zespołach niedoborowych (pierwotna niewydolność kory nadnerczy), zespołach nadmiarowych (zespół Cushinga z nadmiarem kortyzolu), masach nadnerczowych i incydentalomach oraz guzach wydzielających katecholaminy (guz chromochłonny i przyzwojak). Każde zagadnienie jest ujęte jako temat referencyjny w dziedzinie endokrynologii, a nie jako wskazówka dotycząca postępowania klinicznego.

Sub-topics

• Adrenal Cortex Physiology and Steroid Hormones
• Adrenal Tumors and Incidentalomas
• Cushing's Syndrome
• Pheochromocytoma and Paraganglioma
• Primary Adrenal Insufficiency (Addison's Disease)

Core questions

• Czy problem nadnerczowy dotyczy niedoboru hormonu, jego nadmiaru czy masy strukturalnej?
• Gdy stwierdza się nieprawidłowość hormonalną, czy jej źródłem jest sam gruczoł nadnerczowy (pierwotne) czy też nadrzędna sygnalizacja przysadkowa lub podwzgórzowa (wtórne)?
• Czy przypadkowo wykryta masa nadnerczowa wydziela hormon i jakie jest prawdopodobieństwo, że jest złośliwa?

Key concepts

• Kora nadnerczy a rdzeń nadnerczy
• Oś podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowa (HPA)
• Układ renina-angiotensyna-aldosteron
• Steroidogeneza
• Pierwotna a wtórna dysfunkcja endokrynologiczna
• Czynna a nieczynna masa nadnerczowa

Mechanisms

Kora nadnerczy syntetyzuje hormony steroidowe z cholesterolu w obrębie trzech stref czynnościowych: strefa kłębkowata wytwarza aldosteron pod kontrolą układu renina-angiotensyna, strefa pasmowata wytwarza kortyzol pod kontrolą przysadkowego ACTH, a strefa siatkowata wytwarza androgeny nadnerczowe. Rdzeń, wywodzący się z grzebienia nerwowego, syntetyzuje katecholaminy. Zaburzenia wynikają z zakłócenia tych szlaków: autoimmunologiczne lub inne uszkodzenie kory powoduje niedobór hormonów, natomiast autonomiczne wydzielanie przez guzy lub przerost napędzany ACTH prowadzi do nadmiaru. Wydzielanie kortyzolu podlega ujemnemu sprzężeniu zwrotnemu poprzez oś HPA, co leży u podłoża zarówno objawów klinicznych nadmiaru kortyzolu, jak i testów dynamicznych stosowanych do charakterystyki tych zaburzeń.

Clinical relevance

Choroby nadnerczy ilustrują, jak pojedynczy gruczoł może zawieść w przeciwnych kierunkach, oraz jak fizjologia sprzężeń zwrotnych determinuje interpretację badań laboratoryjnych. Rozpoznanie ich ma znaczenie, gdyż niedobór kortyzolu może zagrażać życiu, a niektóre guzy nadnerczy wydzielają hormony wywołujące ogólnoustrojowe następstwa. Niniejsze hasło opisuje konceptualny krajobraz tematyczny i nie zastępuje indywidualnej diagnostyki ani leczenia.

Epidemiology

Poszczególne jednostki chorobowe różnią się znacznie częstością występowania: pierwotna niewydolność kory nadnerczy i guz chromochłonny są rzadkie, natomiast incydentalomy nadnerczowe stwierdza się u kilku procent pacjentów poddawanych badaniom obrazowym jamy brzusznej, a ich częstość rośnie z wiekiem. Szczegółowe dane epidemiologiczne są przedstawione w odrębnych hasłach tematycznych.

Evidence & guidelines

Szereg towarzystw naukowych opublikowało wytyczne kliniczne obejmujące ten obszar, w tym stanowiska Endocrine Society i European Society of Endocrinology dotyczące niewydolności nadnerczy, zespołu Cushinga, incydentalomów nadnerczowych oraz guza chromochłonnego. Dokumenty te określają aktualne ramy diagnostyczne i są cytowane w poszczególnych hasłach tematycznych.

History

Opis następstw zniszczenia nadnerczy dokonany przez Thomasa Addisona w 1855 roku dowiódł, że nadnercza są niezbędne do życia, natomiast prace Harvey'a Cushinga z początku XX wieku powiązały charakterystyczny zespół z patologią przysadki i nadnerczy. Późniejsze wyodrębnienie kortyzolu i aldosteronu oraz wyjaśnienie działania osi HPA przekształciły endokrynologię nadnerczy w modelowy przykład endokrynologii opartej na sprzężeniach zwrotnych.

Seminal works

• charmandari-2014
• lacroix-2015
• miller-2011

Frequently asked questions

Jaka jest różnica między korą a rdzeniem nadnerczy?

Zewnętrzna kora wytwarza hormony steroidowe (kortyzol, aldosteron i androgeny) z cholesterolu, natomiast wewnętrzny rdzeń, wywodzący się z tkanki grzebienia nerwowego, wytwarza katecholaminy, takie jak adrenalina. Zaburzenia każdej z tych części powodują odrębne zespoły kliniczne.

Dlaczego choroby nadnerczy są zgrupowane razem?

Łączy je jeden narząd i nakładająca się logika diagnostyczna: klinicyści rozróżniają niedobór hormonu od jego nadmiaru, pierwotne (nadnerczowe) od wtórnego (przysadkowego lub podwzgórzowego) pochodzenia oraz masy czynne od nieczynnych, korzystając z fizjologii sprzężeń zwrotnych osi HPA i układu renina-angiotensyna.