Hemolytisk sykdom hos foster og nyfødt (erythroblastosis fetalis)

Hemolytisk sykdom hos foster og nyfødt (HDFN), historisk kalt erythroblastosis fetalis, er hemolyse av føtale og neonatale røde blodceller forårsaket av maternelle IgG-alloantistoffer som krysser placenta og binder seg til føtale erytrocyttantigener arvet fra faren. Den klassiske og mest alvorlige formen involverer anti-D hos en RhD-negativ mor som bærer et RhD-positivt foster.

Definition

Hemolytisk sykdom hos foster og nyfødt er alloimmun hemolyse der maternelle IgG-antistoffer mot føtale erytrocyttantigener krysser placenta og ødelegger føtale og neonatale røde blodceller, noe som gir føtal anemi og neonatal hyperbilirubinemi.

Scope

Oppføringen dekker den alloimmune mekanismen for HDFN, de involverte antigensystemene (RhD og andre Rh-antigener, ABO og andre), den resulterende føtale og neonatale hemolysen med dens laboratorie- og kliniske kjennetegn, og prinsippet for forebygging gjennom anti-D-profylakse. Det er et referanse- og klassifikasjonsemne og gir ingen veiledning for behandling eller dosering.

Core questions

• Hvilket erytrocyttantigensystem er det maternelle alloantistoffet rettet mot (RhD, andre Rh, ABO eller et annet)?
• Hvordan produserer transplasental passasje av maternell IgG føtal anemi og neonatal gulsott?
• Hvordan oppstår maternell alloimmunisering, og hvordan forebygges RhD-sensibilisering?

Key concepts

• Maternell alloimmunisering
• Transplasental IgG-overføring
• RhD-inkompatibilitet
• ABO-inkompatibilitet
• Føtal anemi og hydrops fetalis
• Neonatal hyperbilirubinemi
• Anti-D immunoglobulinprofylakse
• Direkte antiglobulintest hos nyfødte

Mechanisms

Når en mor mangler et erytrocyttantigen som fosteret har arvet fra faren, kan eksponering for føtale røde blodceller (for eksempel ved fødsel eller etter fetomaternal blødning) utløse maternal alloantistoffdannelse (tormey-2019). I en påfølgende sensibilisert graviditet krysser maternell IgG placenta, dekker føtale røde blodceller og driver deres ødeleggelse, noe som forårsaker føtal anemi som i alvorlige tilfeller utvikler seg til hjertesvikt med høy utgang og hydrops fetalis; etter fødselen fører tapet av placental bilirubinutskillelse til neonatal hyperbilirubinemi (delaney-2015). Den neonatale direkte antiglobulintesten er typisk positiv, og hemolytiske markører reflekterer pågående ødeleggelse av røde blodceller (barcellini-2015). RhD-mediert sykdom er klassisk den mest alvorlige, mens ABO-inkompatibilitet har en tendens til å være mildere (delaney-2015).

Clinical relevance

HDFN er et definerende eksempel på alloimmun hemolyse og på hvordan screening av maternelle antistoffer og anti-D-profylakse transformerte en en gang vanlig årsak til neonatal død til en i stor grad forebyggbar tilstand. Denne oppføringen beskriver mekanismen og klassifiseringen for referanse- og utdanningsformål og er ikke et grunnlag for individuelle obstetriske eller neonatale beslutninger.

Epidemiology

Forekomsten av alvorlig RhD HDFN har falt markant i settinger der antenatal og postnatal anti-D immunoglobulinprofylakse og screening av maternelle antistoffer er rutine; alloantistoffer annet enn anti-D og ABO-inkompatibilitet utgjør nå en relativt større andel av gjenværende tilfeller (delaney-2015, tormey-2019).

Evidence & guidelines

Utdanningsgjennomganger oppsummerer den alloimmune basisen, antenatal overvåking og rollen til anti-D-profylakse ved HDFN (delaney-2015) og den bredere biologien av erytrocytt alloimmunisering (tormey-2019); disse er beskrivende referanser snarere enn foreskrivende protokoller.

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

Hvorfor er RhD-inkompatibilitet den klassiske årsaken til hemolytisk sykdom hos nyfødte?

Anti-D er et sterkt immunogent IgG-antistoff som krysser placenta effektivt og forårsaker alvorlig føtal ødeleggelse av røde blodceller, noe som er grunnen til at RhD-mediert sykdom historisk sett var den farligste formen før anti-D-profylakse ble rutine.

Hvordan forebygges RhD hemolytisk sykdom?

Administrering av anti-D immunoglobulin til RhD-negative mødre reduserer maternal alloimmunisering mot RhD-antigenet; denne oppføringen beskriver prinsippet kun for referanse og ikke som doseringsveiledning.