Akutt hemolyisk transfusjonsreaksjon (ABO-inkompatibilitet og akutt serologisk inkompatibilitet)

En akutt hemolytisk transfusjonsreaksjon er rask, immunmediert destruksjon av transfunderte røde blodceller, og den er farligst når blod med uforenlig blodgruppe – typisk ABO-inkompatibelt – gis. Mottakerens antistoffer binder seg til donorrøde blodcellers antigener og aktiverer komplement, noe som forårsaker intravaskulær hemolyse som kan oppstå i løpet av minutter og i alvorlige tilfeller føre til sjokk, disseminert intravaskulær koagulasjon og akutt nyreskade. Det er den prototypiske umiddelbare, immune transfusjonsreaksjonen og en sikkerhetsindikator innen transfusjonsmedisin.

Definition

En akutt hemolytisk transfusjonsreaksjon er destruksjon av transfunderte røde blodceller innen om lag 24 timer etter transfusjon, forårsaket av mottakerens antistoffer som reagerer med donorrøde blodcellers antigener – klassisk komplementfikserende anti-A eller anti-B ved ABO-inkompatibel transfusjon – og gir intravaskulær hemolyse.

Scope

Dette oppslaget dekker den immunologiske mekanismen for akutt hemolyse, den sentrale rollen til ABO-inkompatibilitet (oftest som følge av administrativ feil eller feil pasientidentifikasjon), laboratoriefunnene som skiller den fra andre reaksjoner, og dens plass blant de alvorligste transfusjonsfarene. Det er en referansebeskrivelse av enheten og dens patofysiologi, ikke et protokolldokument for diagnostikk eller behandling.

Key concepts

• ABO-inkompatibilitet
• Komplementaktivering og intravaskulær hemolyse
• Fritt hemoglobin og hemoglobinuri
• Disseminert intravaskulær koagulasjon
• Akutt nyreskade
• Administrativ feil og feil pasientidentifikasjon
• Positiv direkte antiglobulintest
• Sikkerhetsindikator innen transfusjonsmedisin

Mechanisms

Når røde blodceller som bærer et antigen transfunderes til en mottaker med preformerte, komplementfikserende antistoffer mot dette antigenet – paradigmatisk anti-A eller anti-B mot en ABO-inkompatibel enhet – binder antistoffet seg til donorerytrocyttene og aktiverer komplementkaskaden til full aktivering, noe som lyserer cellene i sirkulasjonen. Frigjort fritt hemoglobin og røde blodcellestrøma, sammen med cytokinfrigjøring og koagulasjonsaktivering, driver hypotensjon, disseminert intravaskulær koagulasjon og nyreskade. Fordi naturlig forekommende ABO-antistoffer er til stede hos alle immunokompetente individer, er ABO-inkompatibel transfusjon særlig farlig, og de fleste hendelser skyldes feilidentifikasjon av pasient eller prøve snarere enn laboratoriesvikt. Strobel gjennomgår de serologiske og kliniske trekkene, og Delaney og medarbeidere plasserer reaksjonen blant akutte transfusjonshendelser.

Clinical relevance

Akutte hemolytiske reaksjoner er en viktig grunn til at pasient- og prøveidentifikasjon og pretransfusjons-forlikelighetstest behandles som kritiske sikkerhetssteg. Dette oppslaget forklarer mekanismen og laboratoriekorrelatene som referansemateriale; det gir ikke diagnostiske kriterier, overvåkningsparametere eller behandlingsveiledning for individuelle pasienter.

Epidemiology

Fatale ABO-inkompatible reaksjoner er sjeldne, men figurerer konsekvent blant de ledende immunologiske årsakene til transfusjonsrelatert død i hemovigilansdata, og de er i stor grad forebyggbare ettersom de overveiende oppstår som følge av identifikasjonsfeil. Vamvakas og Blajchman diskuterer hemolytiske reaksjoner blant de viktigste årsakene til transfusjonsrelatert mortalitet, og SHOT-rapportering (Bolton-Maggs og Cohen) dokumenterer feil-blodkomponent-transfundert-feil som en tilbakevendende kilde til slike hendelser.

History

Faren ved inkompatibel transfusjon ble forståelig først etter Karl Landsteiners beskrivelse av ABO-blodgruppene rundt slutten av det nittende århundre, noe som forklarte hvorfor noen transfusjoner forårsaket katastrofal hemolyse. Den påfølgende utviklingen av blodgruppering og forlikelighetstest forvandlet transfusjon fra en hyppig fatal prosedyre til en rutineinngrep, og vedvarende forekomst av ABO-inkompatible reaksjoner som identifikasjonsfeil har drevet tiår med arbeid med transfusjonssikkerhetssystemer.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Hvorfor er ABO-inkompatibilitet særlig farlig?

Alle immunokompetente personer bærer naturlig forekommende, komplementfikserende anti-A- og/eller anti-B-antistoffer, slik at transfusjon av ABO-inkompatible røde blodceller utløser rask intravaskulær hemolyse selv ved første eksponering, i motsetning til de fleste andre erytrocyttantigener som krever forutgående sensibilisering.

Hva er den vanlige underliggende årsaken til en akutt hemolytisk transfusjonsreaksjon?

De fleste alvorlige ABO-inkompatible hendelser skyldes administrative feil eller feil pasientidentifikasjon – som feilmerking av en prøve eller transfusjon av en enhet til feil pasient – snarere enn svikt i laboratorietesting.