ABO- en Rh-bloedgroepsystemen

De ABO- en Rh-systemen zijn de twee klinisch meest belangrijke menselijke rode-bloedcel-bloedgroepsystemen. Het ABO-systeem wordt gedefinieerd door de koolhydraatantigenen A en B op het oppervlak van rode bloedcellen en door de reciproke, van nature aanwezige anti-A- en anti-B-antistoffen in het plasma; het Rh-systeem wordt gedefinieerd door proteïneantigenen, met name RhD, waarvan de aan- of afwezigheid een persoon RhD-positief of RhD-negatief maakt. Samen bepalen zij de compatibiliteit van rode-bloedceltransfusies en het risico op immuunhemolyse.

Definition

Het ABO-bloedgroepsysteem classificeert rode bloedcellen aan de hand van de aanwezigheid van koolhydraatantigenen A en/of B met reciproke plasma-antistoffen, en het Rh-systeem classificeert ze aan de hand van Rh-proteïnen, met name het RhD-antigeen; beide zijn de voornaamste determinanten van de compatibiliteit bij rode-bloedceltransfusie.

Scope

Dit artikel behandelt de antigenen en antistoffen die de ABO- en Rh-systemen definiëren, de genetische en biochemische basis van de A-, B-, O- en RhD-fenotypen, de regel van de reciproke van nature aanwezige ABO-antistoffen, en de reden waarom deze systemen de transfusiecompatibiliteit en allo-immunisatie domineren. Het behandelt bloedtypering als naslagonderwerp in de immunohematologie, niet als transfusieinstructie.

Core questions

• Welke antigenen en antistoffen definiëren de ABO- en Rh-groepen?
• Waarom veroorzaakt ABO-incompatibiliteit onmiddellijke, ernstige hemolyse?
• Waarom is RhD het meest immunogene van de Rh-antigenen?
• Hoe bepalen deze systemen welke rode bloedcellen kunnen worden getransfundeerd?

Key concepts

• A- en B-koolhydraatantigenen
• Reciproke van nature aanwezige anti-A en anti-B (wet van Landsteiner)
• O-fenotype en het H-antigeen
• RhD-antigeen en RhD-positieve/-negatieve status
• RhCE en het Rh-haplotype
• Allo-immunisatie en de antiglobulinetest
• ABO- en Rh-compatibiliteit

Mechanisms

ABO-antigenen zijn koolhydraatstructuren die op een voorloperketen (H) worden opgebouwd door glycosyltransferasen die worden gecodeerd op de ABO-locus; de A- en B-enzymen voegen verschillende terminale suikers toe, terwijl het O-allel geen actief enzym oplevert en het H-antigeen ongewijzigd laat. Individuen vormen antistoffen tegen de A- of B-antigenen die zij missen, zodat deze antistoffen aanwezig zijn zonder voorafgaande transfusie en bij ABO-incompatibele transfusie onmiddellijke intravasale hemolyse kunnen veroorzaken. De Rh-antigenen zijn membraanproteïnen gecodeerd door de RHD- en RHCE-genen; RhD is sterk immunogeen, zodat RhD-negatieve individuen die worden blootgesteld aan RhD-positieve rode bloedcellen anti-D kunnen aanmaken, dat wordt aangetoond met de antiglobulinetest en van centraal belang is bij hemolytische transfusiereacties en hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene.

Clinical relevance

ABO- en Rh-typering wordt verricht vóór rode-bloedceltransfusie en tijdens de zwangerschap, omdat incompatibiliteit in deze systemen de voornaamste oorzaak is van acute hemolytische transfusiereacties en RhD-allo-immunisatie. Dit artikel legt uit waarom deze systemen worden getest en hoe incompatibiliteit schade veroorzaakt; het is educatief van aard en schrijft geen transfusie- of profylaxebeslissingen voor individuele patiënten voor.

Epidemiology

De verdeling van ABO- en RhD-fenotypen varieert aanzienlijk tussen populaties, met praktische gevolgen voor de bloedvoorziening en de matching van donors en ontvangers. ABO is uniek onder de bloedgroepen doordat vrijwel iedereen antistoffen draagt tegen de antigenen die hij of zij mist, waardoor ABO-incompatibele rode-bloedceltransfusie uniform gevaarlijk is.

History

Landsteiner beschreef de ABO-groepen in 1900-1901, de ontdekking waarvoor hij later de Nobelprijs ontving, en legde de reciproke antistofwet vast die naar hem is vernoemd. Het Rh-systeem werd in de jaren veertig erkend via werk van Landsteiner en Wiener en van Levine en Stetson over hemolytische ziekte, en de antiglobulinetest die Coombs, Mourant en Race in 1945 introduceerden, maakte betrouwbare detectie van Rh- en andere incomplete antistoffen mogelijk.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Waarom kunnen mensen anti-A- of anti-B-antistoffen hebben zonder ooit een transfusie te hebben ontvangen?

Anti-A en anti-B zijn van nature aanwezige antistoffen die vroeg in het leven worden gevormd, waarschijnlijk als reactie op omgevingsantigenen die lijken op de A- en B-suikers, zodat een persoon antistoffen aanmaakt tegen de ABO-antigenen die hij of zij mist.

Wat betekent het om RhD-negatief te zijn?

Het betekent dat de rode bloedcellen het RhD-proteïneantigeen missen; RhD-negatieve individuen hebben normaal gesproken geen anti-D, maar kunnen dit aanmaken na blootstelling aan RhD-positieve rode bloedcellen, hetgeen van belang is bij transfusie en zwangerschap.