염증성 장 질환

염증성 장 질환(IBD)은 위장관의 만성적이고 재발성인 면역 매개 염증성 질환군으로, 크론병과 궤양성 대장염이라는 두 가지 주요 질환으로 구성됩니다. 이는 유전적으로 취약한 숙주에서 장내 미생물총에 대한 점막 면역 반응의 조절 이상으로 발생하며, 두 가지 형태는 특징적인 염증 및 조직 변화 패턴으로 구별됩니다.

Definition

주로 크론병(위장관의 어느 부위든 영향을 미칠 수 있는 전층성, 분절성 염증)과 궤양성 대장염(대장에 국한된 연속적인 점막 염증)으로 구성된 만성 특발성 장 염증성 질환의 한 범주로, 유전적으로 소인이 있는 개인에서 장 내용물에 대한 비정상적인 면역 반응에 의해 유발됩니다.

Scope

이 항목은 크론병과 궤양성 대장염의 병리, 즉 이들을 구별하는 형태학적 특징, 질병의 면역병리학적 모델, 염증의 분포 및 깊이, 그리고 신생물 위험을 포함한 장기적인 조직 결과에 대해 다룹니다. IBD를 임상적 관리보다는 참조 병리 주제로 다룹니다.

Core questions

• 크론병과 궤양성 대장염은 염증의 분포, 깊이 및 조직학적 특징에서 어떻게 다른가?
• 만성 장 염증을 유발하기 위해 어떤 면역학적, 유전적, 미생물학적, 환경적 요인들이 수렴하는가?
• IBD의 만성 염증은 이형성증 및 대장암의 위험을 어떻게 증가시키는가?

Key concepts

• 크론병 대 궤양성 대장염
• 전층성 대 점막성 염증
• 건너뛰기 병변 및 연속성 대장염
• 비건락성 육아종
• 미생물총에 대한 조절되지 않는 점막 면역
• 염증 관련 이형성증

Mechanisms

IBD는 유전적으로 취약한 개인에서 장내 미생물총에 대한 만성적이고 조절되지 않는 면역 반응의 결과로 발생하며, 환경적 요인과 상피 장벽 기능 장애에 의해 형성됩니다(Torres 2017; Ungaro 2017). 두 가지 형태는 형태학적으로 다릅니다. 크론병은 위장관의 어느 부위든, 종종 말단 회장에 영향을 미칠 수 있는 전층성, 분절성('건너뛰기') 염증을 유발하며, 균열성 궤양, 자갈밭 모양 점막, 협착을 동반한 섬유증, 누공 형성, 비건락성 육아종과 같은 특징을 보입니다(Torres 2017). 궤양성 대장염은 직장에서 시작하여 대장 내에서 근위부로 확장되는 연속적이고 주로 점막성 염증을 유발하며, 샘와 변형, 샘와 농양, 그리고 만성 질환에서는 가성 용종을 동반합니다. 육아종은 없습니다(Ungaro 2017). 두 가지 형태 모두에서 장기간 지속되는 대장 염증은 이형성증 및 대장염 관련 대장암의 소인이 됩니다.

Clinical relevance

IBD 병리는 생검에서 크론병과 궤양성 대장염을 조직학적으로 구별하고, 감시 검체에서 이형성증을 인식하며, 협착 및 누공과 같은 합병증을 이해하는 데 기초가 됩니다. 이 자료는 기술적이고 교육적이며 질병 분류 방식을 해석하는 데 도움이 되지만, 개별화된 임상 지침은 아닙니다(Torres 2017; Ungaro 2017).

Epidemiology

한때 서구 산업화된 국가에 집중되었던 IBD는 전 세계적인 질병이 되었습니다. 서구에서는 발생률이 높은 수준에서 안정화되었지만, 새로 산업화된 지역에서는 급격히 증가하여 전 세계적으로 가장 흔한 만성 위장관 질환 중 하나가 되었습니다(Ng 2017). 질병 발병은 청소년기와 초기 성인기에 가장 흔합니다.

Evidence & guidelines

여기서의 병태생리학적 설명은 크론병과 궤양성 대장염에 대한 포괄적인 질병 특이적 검토(Torres 2017; Ungaro 2017)와 전 세계 발생률 및 유병률에 대한 체계적 검토(Ng 2017)에 기반합니다. 이들은 치료 권장 사항이라기보다는 기술적 내용을 뒷받침하기 위해 인용되었습니다.

History

궤양성 대장염은 19세기에 기술되었고, 크론병은 1932년 Crohn, Ginzburg, Oppenheimer에 의해 국소성 회장염으로 규정되었습니다. 이후 이 두 질환은 특발성 염증성 장 질환의 주요 형태로 인식되었으며, 지난 세기 동안 형태학적, 그리고 최근에는 유전학 및 면역학을 통해 이들의 구분이 정교해졌습니다(Torres 2017).

Key figures

• Burrill Crohn
• Jean-Frédéric Colombel
• Siew Ng

Seminal works

• torres-2017-crohn
• ungaro-2017-uc
• ng-2017-epi

Frequently asked questions

염증성 장 질환의 두 가지 주요 유형은 무엇입니까?

크론병과 궤양성 대장염입니다. 크론병은 위장관의 어느 부위든 영향을 미칠 수 있는 전층성, 패치형 염증을 유발하는 반면, 궤양성 대장염은 대장에 국한된 연속적인 점막 염증을 유발합니다.

염증성 장 질환이 대장암 위험을 높이는 이유는 무엇입니까?

대장의 장기간 만성 염증은 염증-이형성증-암종 순서를 촉진하므로, 광범위하고 장기간 대장염을 앓는 환자는 이형성증 및 대장암의 위험이 증가합니다.