新生児呼吸窮迫症候群

新生児呼吸窮迫症候群は、歴史的には硝子膜病と呼ばれており、肺サーファクタントの欠乏によって引き起こされる未熟児の急性呼吸障害です。肺胞表面張力を低下させるのに十分なサーファクタントがないと、未熟な肺は呼吸ごとに虚脱し、乳児は出生後数時間以内にうなり声、陥没呼吸、鼻翼呼吸、および酸素必要量の増加を示します。

Definition

呼吸窮迫症候群は、不十分な肺サーファクタントに起因する急性新生児肺疾患であり、びまん性肺胞虚脱、肺コンプライアンスの低下、および進行性の低酸素性呼吸不全を引き起こし、最も一般的には未熟児に発生します。

Scope

本項目では、呼吸窮迫症候群のサーファクタント欠乏メカニズム、在胎週数との関係、典型的な臨床像とX線像、および出生前ステロイド、サーファクタント、呼吸補助の背後にある広範なエビデンスについて概説します。これは疾患の参照記述であり、管理プロトコルではありません。

Core questions

• サーファクタント欠乏はどのように肺胞虚脱と呼吸不全を引き起こすのでしょうか？
• 在胎週数が減少するにつれて、呼吸窮迫症候群のリスクが上昇するのはなぜですか？
• 出生前コルチコステロイドと外因性サーファクタントは、疾患の経過をどのように変化させますか？
• 呼吸窮迫症候群は、その後の気管支肺異形成症の発症とどのように関連していますか？

Key concepts

• 肺サーファクタント
• 肺胞表面張力とラプラスの法則
• 肺コンプライアンス
• II型肺胞上皮細胞
• 出生前コルチコステロイド
• 外因性サーファクタント補充療法
• 持続陽圧呼吸（CPAP）

Mechanisms

II型肺胞上皮細胞によって産生される肺サーファクタントは、肺胞の気液界面での表面張力を低下させ、呼気終末時に肺胞を開いた状態に保ちます。未熟な肺ではこのサーファクタントが欠乏しており、高い表面張力によって広範な肺胞虚脱（無気肺）、硬くコンプライアンスの低い肺、およびガス交換障害が引き起こされます。AveryとMead（1959）は、この疾患を肺の表面張力特性と関連付け、サーファクタント欠乏の概念を確立しました。結果として生じる低酸素症と呼吸仕事量によって臨床症候群が引き起こされ、それを治療するために使用される換気と酸素は、発達中の肺を損傷する可能性があります（Northway et al., 1967）。

Clinical relevance

呼吸窮迫症候群は、未熟児ケアにおける決定的な問題であり、新生児期における呼吸補助の頻繁な理由です。本項目は、参照および学習のために疾患を説明するものであり、個々の乳児の診断または治療の根拠となるものではありません。

Epidemiology

発生率は在胎週数の減少とともに急激に上昇し、ほとんどの超早産児に影響を及ぼし、正期産近くではまれになります。男性、母体糖尿病、出生前コルチコステロイドの欠如はリスクの増加と関連していますが、出生前ステロイドは発生率と重症度の両方を減少させます（Sweet et al., 2023）。

Evidence & guidelines

欧州のコンセンサスガイドラインは、出生前コルチコステロイド、外因性サーファクタント、および呼吸窮迫症候群に対する呼吸補助戦略に関するランダム化エビデンスを統合しています（Sweet et al., 2023）。SUPPORT研究などの試験では、早期CPAPと予防的サーファクタントを比較し、多くの超早産児において非侵襲的補助を初期戦略として支持しました（SUPPORT Study Group, 2010）。ガイダンスは、あくまで方向性を示すものであり、臨床的な指示ではありません。

History

この疾患は、剖検で罹患肺に見られる好酸性膜のために、長らく硝子膜病として知られていました。AveryとMeadの1959年の研究で、罹患肺に表面張力低下物質が欠如していることが示され、サーファクタント欠乏が原因であることが特定されました。この発見は、その後の数十年にわたる出生前コルチコステロイドと外因性サーファクタント療法、そして死亡率の劇的な低下につながりました。

Debates

初期アプローチとしての早期CPAP対予防的サーファクタント

超早産児において、非侵襲的CPAPを最初に開始するのが最適か、早期挿管とサーファクタント投与を行うのが最適かは、ランダム化試験で検討されてきました。結果は、多くの乳児にとって非侵襲的補助が合理的な初期戦略であることを支持しており、選択的サーファクタントも依然として重要です。

Key figures

• Mary Ellen Avery
• Jere Mead
• David Sweet

Seminal works

• avery-mead-1959
• northway-1967
• sweet-2023
• support-2010

Frequently asked questions

新生児呼吸窮迫症候群の原因は何ですか？

未熟な肺における肺サーファクタントの欠乏によって引き起こされ、高い肺胞表面張力、肺胞の虚脱、硬い肺、および酸素化障害につながり、最も多くは早産児に発生します。

硝子膜病は呼吸窮迫症候群と同じですか？

はい。硝子膜病は古い名称で、罹患肺に見られる膜に由来します。現在では通常、新生児呼吸窮迫症候群と呼ばれる同じサーファクタント欠乏症を指します。