新生児遷延性肺高血圧症

新生児遷延性肺高血圧症とは、出生後の肺血管抵抗の正常な低下が起こらず、肺循環における高圧が胎児期の経路を介して肺から血液をシャントし続ける状態を指します。その結果、在胎期間が満期またはそれに近い新生児において、循環が出生後の生活に適応できず、重度でしばしば不安定な低酸素血症を引き起こします。

Definition

新生児遷延性肺高血圧症は、出生後に肺血管抵抗が持続的に上昇し、卵円孔および/または動脈管を介した右左シャントと重度の低酸素血症を伴う症候群であり、チアノーゼ性先天性心疾患がない場合に診断されます。

Scope

この項目では、肺血管移行の失敗の生理学、疾患を定義する卵円孔および動脈管を介した右左シャント、ならびに胎便吸引症候群などの状態との頻繁な関連について説明します。また、肺血管拡張薬としての吸入一酸化窒素に関する広範なエビデンスベースも含まれます。これは疾患の生理学に関する参照記述であり、治療プロトコルではありません。

Core questions

• 肺血管抵抗は通常、出生時にどのように低下するのでしょうか、そしてそれが起こらない場合はどうなるのでしょうか？
• 胎児期の経路を介した右左シャントは、どのように低酸素血症を引き起こすのでしょうか？
• 新生児のどのような状態が新生児遷延性肺高血圧症を誘発しやすいのでしょうか？
• 吸入一酸化窒素は肺循環にどのように作用するのでしょうか、そして試験のエビデンスは何を示しているのでしょうか？

Key concepts

• 胎児から新生児への循環移行
• 肺血管抵抗
• 右左シャント（卵円孔および動脈管）
• 低酸素性肺血管収縮
• 一酸化窒素と肺血管拡張
• 肺血管系の不適応、形成異常、および発育不全

Mechanisms

出生前、肺の血管床は収縮しており、ほとんどの血液は卵円孔と動脈管を介して肺を迂回します。通常、最初の呼吸とともに、酸素化と機械的拡張により肺血管抵抗が低下し、肺血流が増加します。新生児遷延性肺高血圧症では、この低下が起こらないか、または構造的に正常な血管系の不適応、異常な筋化（形成異常）、あるいは血管床の減少（発育不全）により逆転します。高い肺圧は胎児期の経路を介した右左シャントを維持するため、脱酸素化された血液が体循環に到達し、重度の低酸素血症を引き起こします。主要な内因性肺血管拡張薬である一酸化窒素は、吸入一酸化窒素療法（Roberts et al., 1992; NINOS, 1997）の根拠となりました。

Clinical relevance

この疾患は、満期および満期に近い新生児における生命を脅かす低酸素血症の原因であり、ここでは参照のために記述されています。この項目は、基礎となる生理学とエビデンスを説明するものであり、個々の新生児の管理に関する指針ではありません。

Epidemiology

新生児遷延性肺高血圧症は、主に満期および満期に近い新生児に発生し、胎便吸引症候群、敗血症、肺炎、周産期仮死、ならびに肺および血管の発達を制限する先天性横隔膜ヘルニアなどの状態と関連することがよくあります。

Evidence & guidelines

無作為化比較試験により、吸入一酸化窒素が選択的肺血管拡張薬として、低酸素性呼吸不全の満期および満期に近い新生児において酸素化を改善し、体外循環の必要性を減少させることが確立されました（NINOS, 1997）。これは、その肺選択的効果に関する初期の報告（Roberts et al., 1992）に基づいています。このエビデンスは、あくまで参考のために要約されたものであり、臨床的な指示ではありません。

History

この病態は歴史的に、出生後のパターンに移行しなかった循環という考えを反映して、遷延性胎児循環と呼ばれていました。内皮由来血管拡張薬としての一酸化窒素の発見は、1990年代初頭に、吸入一酸化窒素が選択的に肺圧を低下させるという報告（Roberts et al., 1992）につながり、その後の無作為化比較試験により、低酸素状態の満期新生児におけるその効果が確認されました（NINOS, 1997）。

Key figures

• Jesse Roberts
• Warren Zapol
• Robin Steinhorn

Seminal works

• roberts-1992
• ninos-1997

Frequently asked questions

新生児遷延性肺高血圧症とは何ですか？

これは、胎児期の高い肺血圧が出生後に正常に低下せず、血液が胎児期の経路を介して肺からシャントし続けるため、満期または満期に近い新生児に重度の低酸素状態を引き起こす病態です。

胎便吸引症候群とはどのように関連していますか？

胎便吸引症候群やその他の肺疾患は、肺血管抵抗を上昇させ、新生児遷延性肺高血圧症を引き起こしたり悪化させたりする可能性があります。そのため、この2つの病態は満期および過期新生児でしばしば同時に発生します。