もやもや病

もやもや病は、遠位内頸動脈とその近位分枝の慢性進行性狭窄閉塞性疾患であり、脳底部に脆弱な側副血管網を伴います。血管造影では、この血管網が「もやもや」とした煙のような像を呈することから、日本語で「もやもや」と名付けられました。特に小児では虚血性イベントを、成人では出血を引き起こすことがあります。

Definition

もやもや病は、両側の終末内頸動脈および近位前大脳動脈・中大脳動脈の狭窄または閉塞を特徴とする進行性の頭蓋内動脈疾患であり、脳底部に異常な側副血管網が発達します。

Scope

本項目では、もやもや病を定義し、特徴的な動脈狭窄と側副血管網について記述し、疾患と症候群を区別し、血行再建術の根拠を紹介します。これは参照および教育的な概要であり、個別化された治療ガイダンスを提供するものではありません。

Core questions

• もやもや病は特徴的にどの動脈領域に影響を及ぼしますか？
• なぜ側副血管網は「もやもや」とした血管造影像を呈するのですか？
• もやもや病ともやもや症候群はどのように異なりますか？
• 外科的血行再建の根拠は何ですか？

Key concepts

• 遠位内頸動脈の狭窄閉塞性動脈硬化症
• もやもや側副血管網（「もやもや」）
• 小児における虚血性症状
• 成人における出血性症状
• もやもや病対もやもや症候群
• 直接バイパス（STA-MCA）血行再建術
• 間接血行再建術

Mechanisms

もやもや病では、遠位内頸動脈とその近位分枝の進行性狭窄により、脳への順行性血流が減少します。これに対応して、脳底部に拡張した穿通枝および側副血管の脆弱なネットワークが発達し、灌流を維持しようとします。これらの血管は血管造影で「もやもや」とした煙のような像を呈し、それ自体が破裂しやすい性質を持っています。灌流の低下は虚血性イベントを引き起こしやすく、これは小児で優勢となる傾向があります。一方、脆弱な側副血管は出血の一因となり、これは成人で比較的多く見られます。同じ血管造影パターンが他の病態と関連して発生する場合、それは疾患ではなくもやもや症候群と呼ばれます。外科的血行再建術は、頭皮動脈を皮質動脈に直接接続する（直接バイパス）か、血管新生を促進するために血管化された組織を脳表面に置く（間接血行再建）ことによって、低灌流状態の脳に新たな血液供給をもたらすことを目的としています。

Clinical relevance

もやもや病の動脈パターン、側副血行路の生理学、および血行再建の根拠を理解することは、脳血管に関する文献を批判的に読む上で役立ちます。本項目ではこれらの概念を記述していますが、特定の患者が血行再建を受けるべきか、またその方法については指示するものではありません。これは、病状、灌流状態、現在のエビデンスに基づいて、治療チームが判断するものです。

Epidemiology

もやもや病は稀な疾患であり、東アジア人集団で最も頻繁に報告されています。特徴的な二峰性の年齢分布が認識されており、小児期にピークがあり、通常は虚血性症状を呈し、成人期にもピークがあり、比較的出血性イベントの割合が高くなります。世界中で発生し、一部の症例では家族性成分が認められています。

Evidence & guidelines

この病態は鈴木と高久（1969）によって詳細に記述され、特徴的な網状血管と血管造影による進行段階が示されました。もやもや病ともやもや症候群を区別し、症状と外科的アプローチをまとめた広く引用されている臨床的概説は、ScottとSmith（2009）によって提供されています。管理は個別化され、これらの情報源に基づいています。

History

もやもや病は、鈴木と高久（1969）によって特徴づけられ、彼らはその側副血管網の血管造影における煙のような外観からこの疾患に命名し、その血管造影段階を記述しました。その後の数十年で、特発性もやもや病と他の病態に関連するもやもや症候群との区別が明確になり、直接および間接外科的血行再建術が開発されました。これらはScottとSmith（2009）のような臨床レビューにまとめられています。

Debates

直接血行再建と間接血行再建

頭皮動脈を皮質動脈に直接接続する方法と、新たな血管成長を間接的に誘導する方法のいずれも、脳血流を増加させることができます。患者の年齢を含むそれぞれの相対的な利点については、文献で議論が続けられています。

Key figures

• Jiro Suzuki
• Akira Takaku
• R. Michael Scott
• Edward R. Smith

Seminal works

• suzuki-takaku-1969
• scott-smith-2009

Frequently asked questions

なぜ「もやもや」と呼ばれるのですか？

「もやもや」とは日本語で「煙が立ち込める様子」を意味し、脳底部に発達する異常な細い側副血管網が血管造影で呈する、かすんだような外観を表現しています。

もやもや病ともやもや症候群の違いは何ですか？

もやもや病は、特徴的な両側性動脈狭窄と側副血管網を伴う特発性疾患を指します。一方、もやもや症候群は、同じ血管造影パターンが他の基礎疾患と関連して発生する場合を指します。