ミトコンドリア電子伝達系

電子伝達系は、ミトコンドリア内膜に存在する一連のタンパク質複合体であり、還元された補因子から分子状酸素へと電子を段階的に伝達します。電子がこのエネルギー勾配を下るにつれて、複合体はプロトンを膜を越えて汲み出し、ATP合成酵素が後に利用するエネルギーを貯蔵します。この系は、酸化的リン酸化の呼吸の中核をなします。

Definition

ミトコンドリア電子伝達系は、NADHとFADH2から酸素へ電子を伝達し、この電子の流れをプロトン駆動力の構築につながるプロトンのポンピングと共役させる、内膜のレドックス複合体と移動性キャリアのセットです。

Scope

このトピックは、呼吸複合体（I-IV）、移動性電子キャリアである補酵素Qとシトクロムc、酸素への電子の流れ、共役したプロトンポンプ、および複合体の超複合体への組織化を扱います。これは生化学的な参考文献であり、臨床的なガイダンスではありません。

Core questions

• 呼吸鎖を構成する複合体は何であり、どのような働きをしますか？
• 還元された補因子から酸素へ電子はどのように流れますか？
• 電子伝達はどのようにプロトンポンピングと共役していますか？
• 複合体はどのように超複合体に組織化されていますか？

Key concepts

• 複合体I（NADHデヒドロゲナーゼ）
• 複合体II（コハク酸デヒドロゲナーゼ）
• 複合体III（シトクロムbc1）
• 複合体IV（シトクロムcオキシダーゼ）
• 補酵素Q（ユビキノン）
• シトクロムc
• 呼吸超複合体
• レドックス電位勾配

Mechanisms

電子は、複合体IでNADHから、または複合体IIでFADH2（コハク酸デヒドロゲナーゼを介して）から系に入り、ユビキノンによって複合体IIIへ、次いでシトクロムcによって複合体IVへ運ばれ、そこで酸素を水に還元します。複合体I、III、およびIVは、電子がそれらを通過する際に、マトリックスから膜間腔へプロトンを汲み出し、好ましいレドックス段階によって放出されるエネルギーを膜貫通プロトン勾配に変換します。ミッチェルの化学浸透説は、電子伝達とプロトンポンピングがなぜ共役しているのかを説明しています。証拠は、複合体が高次の超複合体に集合する可能性を示しており、この組織化は電子が系を介してどのように分配されるかに影響を与えると報告されています。

Clinical relevance

呼吸鎖機能の欠陥は、細胞のATP産生能力を損ない、多くの組織や疾患モデルで研究されています。この項目は、参照のための呼吸鎖の生化学を記述するものであり、診断や治療の根拠となるものではありません。

History

シトクロムと呼吸キャリアの広範な配列は20世紀初頭に解明され、この電子の流れとATP合成との共役は、1961年のミッチェルの化学浸透仮説によって説明されました。その後、構造的および生化学的な研究により個々の複合体が解明され、21世紀の研究ではそれらの超複合体への集合が記述され、その機能的帰結が議論されました。

Debates

呼吸超複合体は電子フラックスを調節するか？

複合体が超複合体に集合するという報告は、この組織化が電子をチャネル化し、呼吸効率を形成するという提案をもたらしましたが、超複合体が正常なフラックスに必要であるか、あるいはいくつかの配置の一つであるかについては議論が続いています。

Key figures

• Peter Mitchell
• Matti Saraste
• José Antonio Enríquez

Seminal works

• saraste-1999
• mitchell-1961
• lapuente-brun-2013

Frequently asked questions

電子伝達系の最終電子受容体は何ですか？

分子状酸素であり、複合体IV（シトクロムcオキシダーゼ）で水に還元されます。このため、このプロセスは好気性呼吸と呼ばれます。

電子伝達はどのようにATPの生成を助けますか？

電子の流れは、複合体がプロトンを内膜を越えて汲み出すことを促進し、結果として生じるプロトン勾配がATP合成酵素を駆動します。電子伝達系は直接ATPを生成するわけではありません。