ピロリン酸カルシウム沈着症

ピロリン酸カルシウム沈着症（CPPD）は、関節軟骨および周囲組織へのピロリン酸カルシウム二水和物結晶の沈着によって引き起こされる関節疾患群です。画像診断で認められる無症候性の軟骨石灰化から、急性発作（偽痛風）、慢性炎症性関節炎まで、幅広いスペクトルを呈し、高齢者における関節炎の一般的な原因の一つです。

Definition

ピロリン酸カルシウム沈着症は、軟骨および関節組織へのピロリン酸カルシウム二水和物結晶の沈着によって引き起こされる関節症であり、無症候性の軟骨石灰化、急性ピロリン酸カルシウム結晶性関節炎（偽痛風）、または慢性ピロリン酸カルシウム結晶性炎症性関節炎として発現します。

Scope

本項目は、ピロリン酸カルシウム沈着症に関する詳細な疾患ノードであり、その結晶病態生理学、臨床スペクトルと標準化された用語、痛風や他の関節炎との鑑別診断、加齢および変形性関節症との強い関連性、そして認識されている代謝関連について扱います。急性偽痛風の病態は、関連トピックである偽痛風-CPPDでより詳しく説明されています。これは参考資料であり、臨床ガイドラインではありません。

Key concepts

• ピロリン酸カルシウム二水和物結晶
• 軟骨における無機ピロリン酸代謝
• X線および超音波検査における軟骨石灰化
• 急性CPP結晶性関節炎（偽痛風）
• 慢性CPP結晶性炎症性関節炎
• 標準化されたCPPD用語
• 変形性関節症および加齢との関連
• 二次性CPPD（例：ヘモクロマトーシス、副甲状腺機能亢進症、低マグネシウム血症）

Mechanisms

ピロリン酸カルシウム沈着症は軟骨に由来し、無機ピロリン酸の調節不全がマトリックス内でのピロリン酸カルシウム二水和物結晶の形成を促進します。これらの結晶は臨床的に無症状のままであることもあり、その場合は画像診断で軟骨石灰化としてのみ視認されます。あるいは、関節内に放出され、自然免疫認識が炎症を駆動し、急性発作を引き起こすこともあります。持続的な結晶関連炎症は慢性関節炎につながる可能性があります。確定診断は、滑液中のピロリン酸カルシウム結晶の証明に基づきます。これらの結晶は、偏光顕微鏡下で菱形を示し、弱い陽性複屈折性を示すことが特徴であり、尿酸結晶と鑑別されます。疾患の一部、特に若年で発症する場合や非典型的な分布を示す場合は、カルシウム、鉄、マグネシウム、またはリン酸の代謝に影響を与える基礎的な代謝疾患と関連していることがあります。

Clinical relevance

CPPDは高齢者における関節炎の重要かつ一般的な原因であり、痛風、変形性関節症、その他の炎症性関節炎と臨床的に重複します。また、偶発的に画像診断で発見される軟骨石灰化は、文脈の中で解釈される必要があります。本項目では、この疾患がどのように概念化され、分類され、診断されるかを説明しており、教育的な内容であり、個別の診断や治療の根拠となるものではありません。

Epidemiology

ピロリン酸カルシウム沈着症の有病率は年齢とともに急激に上昇し、放射線学的軟骨石灰化は晩年において一般的になるため、CPPDは高齢者における炎症性関節炎の頻繁な原因となります。これは変形性関節症と密接に関連しています。CPPDが若年で発症する場合、広範囲にわたる場合、または家族性である場合は、ヘモクロマトーシス、原発性副甲状腺機能亢進症、低マグネシウム血症などの基礎的な代謝障害が関連している可能性が高くなります。

History

この疾患は1960年代初頭に現代リウマチ学に導入されました。当時、急性発作が痛風に類似する患者の滑液からピロリン酸カルシウム結晶が同定され、「偽痛風」という用語が生まれました。その後の数十年間で、無症候性軟骨石灰化から慢性関節炎に至る広範なスペクトル、および加齢、変形性関節症、代謝性疾患との関連性が特徴づけられました。その後、欧州の勧告により用語が標準化され、ピロリン酸カルシウム沈着症（CPPD）とその臨床的サブタイプが確立され、その診断と管理が明確化されました。

Debates

CPPDはどのように分類され、命名されるべきか？

標準化されたスキームでは、軟骨石灰化、急性CPP結晶性関節炎、慢性CPP結晶性炎症性関節炎を区別し、以前の重複する名称を置き換えています。これらの病型が互いに、また変形性関節症とどのように関連するかについては、引き続き検討が進められています。

CPPDと変形性関節症の関係はどの程度強いか？

ピロリン酸カルシウム沈着症と変形性関節症は頻繁に併存し、それぞれが互いの発症にどのように寄与するかについては議論があり、分類と画像診断結果の解釈の両方を複雑にしています。

Seminal works

• mccarty-1962
• rosenthal-ryan-2016
• zhang-2011-cppd-1

Frequently asked questions

軟骨石灰化とCPPD疾患の違いは何ですか？

軟骨石灰化は、軟骨へのピロリン酸カルシウム結晶沈着の画像診断所見であり、無症状であることもあります。一方、CPPD疾患は、無症状の軟骨石灰化に加えて、症状を伴う急性および慢性の関節炎病型を含む、より広範な臨床的実体です。

CPPDにおいて基礎的な代謝性原因を考慮すべきなのはどのような場合ですか？

CPPDが若年で発症する場合、異常に広範囲にわたる場合、または家族性である場合は、ヘモクロマトーシス、原発性副甲状腺機能亢進症、低マグネシウム血症などの二次性原因が関連している可能性が高く、関連する代謝性疾患の評価を促します。