Tumori delle ghiandole salivari: benigni e maligni

I tumori delle ghiandole salivari sono neoplasie che originano dalle cellule epiteliali e mioepiteliali delle ghiandole salivari maggiori e minori. Costituiscono una delle famiglie di tumori umani più eterogenee dal punto di vista istologico, spaziando da lesioni benigne comuni come l'adenoma pleomorfo a una vasta gamma di carcinomi, e sono classificati dall'Organizzazione Mondiale della Sanità sulla base dei loro distinti tipi istologici.

Definition

I tumori delle ghiandole salivari sono neoplasie benigne o maligne di origine epiteliale e mioepiteliale salivare, raggruppate dall'Organizzazione Mondiale della Sanità in distinte entità istologiche come l'adenoma pleomorfo, il tumore di Warthin, il carcinoma mucoepidermoide e il carcinoma adenoideo cistico.

Scope

Questo argomento tratta lo spettro benigno-maligno della neoplasia salivare: i principali tumori benigni, i carcinomi principali, la relazione tra sede del tumore e probabilità di malignità, e il ruolo della classificazione istologica dell'OMS. Si tratta di una panoramica di riferimento ed educativa sulle categorie tumorali e non fornisce indicazioni diagnostiche o terapeutiche.

Core questions

• Come varia la probabilità di malignità tra le ghiandole parotidi, sottomandibolari, sottolinguali e minori?
• Quali sono i tumori salivari benigni e maligni più comuni?
• Perché i tumori salivari sono considerati istologicamente diversi?
• Come organizza l'OMS questa diversità in entità definite?

Key concepts

• Classificazione istologica OMS dei tumori salivari
• Adenoma pleomorfo
• Tumore di Warthin (cistoadenoma papillare linfomatoso)
• Carcinoma mucoepidermoide
• Carcinoma adenoideo cistico
• Rischio di malignità dipendente dalla sede
• Gradazione istologica dei carcinomi salivari

Mechanisms

Le ghiandole salivari contengono diverse popolazioni cellulari epiteliali e mioepiteliali, e i tumori ricapitolano questa diversità cellulare, che è alla base dell'insolito numero di entità istologiche riconosciute. L'adenoma pleomorfo, il tumore benigno più comune, mostra una miscela caratteristica di elementi epiteliali e stromali (mixomatosi, condroidi). Tra i carcinomi, il carcinoma mucoepidermoide combina cellule mucose ed epidermoidi e viene gradato in base a caratteristiche istologiche, mentre il carcinoma adenoideo cistico è notevole per un pattern cribriforme e per invasione perineurale. Traslocazioni cromosomiche ricorrenti e geni di fusione sono stati identificati in diversi tipi di tumori salivari, affinando la loro classificazione.

Clinical relevance

Un tumore delle ghiandole salivari si presenta tipicamente come una massa a lenta crescita e indolore, e la sua localizzazione e istologia determinano se sia benigno o maligno, rendendo la categorizzazione accurata centrale per la patologia testa-collo. Questa voce descrive come i tumori vengono classificati e riconosciuti a scopo didattico e non costituisce una base per decisioni diagnostiche o terapeutiche individuali.

Epidemiology

I tumori delle ghiandole salivari sono rari rispetto ad altre neoplasie testa-collo, e la stragrande maggioranza insorge nella ghiandola parotide, dove la maggior parte è benigna; l'adenoma pleomorfo è il singolo tumore più frequente in assoluto. La proporzione di malignità aumenta progressivamente dalla parotide alle ghiandole sottomandibolari, sottolinguali e minori. Il carcinoma mucoepidermoide è generalmente la malignità salivare più comune, con il carcinoma adenoideo cistico anch'esso frequente, in particolare nelle ghiandole minori e sottomandibolari.

History

La classificazione istologica sistematica dei tumori salivari si è sviluppata nel corso del XX secolo, supportata da ampie serie di casi istituzionali come la revisione di 2410 tumori di Eveson e Cawson, che ha documentato la distribuzione dei tipi istologici per sede, età e sesso. Le classificazioni dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, affinate attraverso edizioni successive, hanno stabilito il quadro di riferimento internazionale di entità definite, e studi molecolari hanno da allora identificato fusioni geniche ricorrenti che caratterizzano diversi tipi tumorali.

Seminal works

• seethala-who-2017
• eveson-cawson-1985

Frequently asked questions

La maggior parte dei tumori delle ghiandole salivari sono benigni o maligni?

Complessivamente la maggior parte è benigna, specialmente nella ghiandola parotide, dove la maggioranza dei tumori è benigna; tuttavia, la probabilità che un tumore sia maligno aumenta nelle ghiandole sottomandibolari, sottolinguali e salivari minori.

Qual è il tumore benigno delle ghiandole salivari più comune?

L'adenoma pleomorfo è il tumore benigno delle ghiandole salivari più comune e il tumore salivare più frequente in assoluto, che insorge più spesso nella ghiandola parotide.