Malattia emolitica del feto e del neonato (Eritroblastosi fetale)
La malattia emolitica del feto e del neonato (MEFN), storicamente chiamata eritroblastosi fetale, è l'emolisi dei globuli rossi fetali e neonatali causata da alloanticorpi IgG materni che attraversano la placenta e si legano agli antigeni dei globuli rossi fetali ereditati dal padre. La forma classica e più grave coinvolge l'anti-D in una madre RhD-negativa che porta un feto RhD-positivo.
Definition
La malattia emolitica del feto e del neonato è un'emolisi all'immune in cui anticorpi IgG materni contro antigeni dei globuli rossi fetali attraversano la placenta e distruggono i globuli rossi fetali e neonatali, producendo anemia fetale e iperbilirubinemia neonatale.
Scope
La voce copre il meccanismo alloimmune della MEFN, i sistemi antigenici coinvolti (RhD e altri antigeni Rh, ABO e altri), l'emolisi fetale e neonatale risultante con le sue caratteristiche di laboratorio e cliniche, e il principio di prevenzione attraverso la profilassi anti-D. È un argomento di riferimento e classificazione e non fornisce istruzioni di gestione o dosaggio.
Core questions
- Contro quale sistema antigenico dei globuli rossi è diretto l'alloanticorpo materno (RhD, altri Rh, ABO o un altro)?
- Come il passaggio transplacentare di IgG materne produce anemia fetale e ittero neonatale?
- Come si verifica la alloimmunizzazione materna e come si previene la sensibilizzazione all'RhD?
Key concepts
- Alloimmunizzazione materna
- Trasferimento transplacentare di IgG
- Incompatibilità RhD
- Incompatibilità ABO
- Anemia fetale e idrope fetale
- Iperbilirubinemia neonatale
- Profilassi con immunoglobuline anti-D
- Test di antiglobulinicità diretto nel neonato
Mechanisms
Quando una madre è priva di un antigene dei globuli rossi che il feto ha ereditato dal padre, l'esposizione ai globuli rossi fetali (ad esempio al momento del parto o dopo emorragia fetomaterna) può indurre la formazione di alloanticorpi materni (tormey-2019). In una gravidanza sensibilizzata successiva, le IgG materne attraversano la placenta, rivestono i globuli rossi fetali e guidano la loro distruzione, causando anemia fetale che nei casi gravi progredisce a insufficienza cardiaca ad alta portata e idrope fetale; dopo la nascita la perdita della clearance placentare della bilirubina porta a iperbilirubinemia neonatale (delaney-2015). Il test di antiglobulinicità diretto neonatale è tipicamente positivo e i marcatori emolitici riflettono la distruzione continua dei globuli rossi (barcellini-2015). La malattia mediata da RhD è classicamente la più grave, mentre l'incompatibilità ABO tende ad essere più lieve (delaney-2015).
Clinical relevance
La MEFN è un esempio distintivo di emolisi all'immune e di come lo screening anticorpale materno e la profilassi anti-D abbiano trasformato una causa un tempo comune di morte neonatale in una condizione in gran parte prevenibile. Questa voce descrive il meccanismo e la classificazione a scopo di riferimento ed educativo e non costituisce una base per decisioni ostetriche o neonatali individuali.
Epidemiology
L'incidenza della MEFN grave da RhD è diminuita notevolmente in contesti in cui la profilassi con immunoglobuline anti-D prenatale e postnatale e lo screening anticorpale materno sono di routine; gli alloanticorpi diversi dall'anti-D e dall'incompatibilità ABO rappresentano ora una quota relativamente maggiore dei casi residui (delaney-2015, tormey-2019).
Evidence & guidelines
Le revisioni educative riassumono la base all'immune, il monitoraggio prenatale e il ruolo della profilassi anti-D nella MEFN (delaney-2015) e la biologia più ampia della alloimmunizzazione dei globuli rossi (tormey-2019); queste sono riferimenti descrittivi piuttosto che protocolli prescrittivi.
Related topics
Seminal works
- delaney-2015
- tormey-2019
Frequently asked questions
- Perché l'incompatibilità RhD è la causa classica della malattia emolitica del neonato?
- L'anti-D è un anticorpo IgG fortemente immunogeno che attraversa la placenta in modo efficiente e causa una grave distruzione dei globuli rossi fetali, motivo per cui la malattia mediata da RhD era storicamente la forma più pericolosa prima che la profilassi anti-D diventasse di routine.
- Come si previene la malattia emolitica da RhD?
- La somministrazione di immunoglobuline anti-D a madri RhD-negative riduce la alloimmunizzazione materna contro l'antigene RhD; questa voce descrive il principio a solo scopo di riferimento e non come guida al dosaggio.