Patologie delle ghiandole surrenali
Le patologie delle ghiandole surrenali sono condizioni che interessano le ghiandole surrenali pari, la cui corteccia esterna secerne ormoni steroidei (cortisolo, aldosterone e androgeni surrenalici) e la cui midollare interna secerne catecolamine. I disturbi insorgono quando queste ghiandole producono ormoni in quantità insufficiente (insufficienza), eccessiva (ipercortisolismo, iperaldosteronismo, eccesso di catecolamine) o sviluppano tumori, collocandosi al crocevia tra l'asse ipotalamo-ipofisi-surrene, il sistema renina-angiotensina-aldosterone e il sistema nervoso simpatico.
Definition
Le patologie delle ghiandole surrenali sono stati patologici della corteccia o della midollare del surrene, caratterizzati da secrezione deficiente o eccessiva di ormoni surrenalici, oppure da neoplasia del tessuto surrenalico.
Scope
Quest'area orienta il lettore attraverso la fisiologia della corteccia surrenalica e la steroidogenesi, le sindromi da deficit (insufficienza surrenalica primaria), le sindromi da eccesso (sindrome di Cushing da eccesso di cortisolo), le masse surrenali e gli incidentalomi, nonché i tumori secernenti catecolamine (feocromocitoma e paraganglioma). Ogni argomento è inquadrato come tema di riferimento nell'ambito dell'endocrinologia, non come guida alla gestione clinica.
Sub-topics
Core questions
- Il problema surrenalico riguarda un deficit ormonale, un eccesso ormonale o una massa strutturale?
- In presenza di un'anomalia ormonale, l'origine si trova nella ghiandola surrenale stessa (primaria) o nella segnalazione ipofisaria o ipotalamica a monte (secondaria)?
- Una massa surrenalica scoperta incidentalmente secerne ormoni, e qual è la probabilità che sia maligna?
Key concepts
- Corteccia surrenalica versus midollare surrenalica
- Asse ipotalamo-ipofisi-surrene (HPA)
- Sistema renina-angiotensina-aldosterone
- Steroidogenesi
- Disfunzione endocrina primaria versus secondaria
- Massa surrenalica funzionante versus non funzionante
Mechanisms
La corteccia surrenalica sintetizza ormoni steroidei dal colesterolo attraverso tre zone funzionali: la zona glomerulosa produce aldosterone sotto il controllo del sistema renina-angiotensina, la zona fascicolata produce cortisolo sotto il controllo dell'ACTH ipofisario e la zona reticolare produce androgeni surrenalici. La midollare, derivata dalla cresta neurale, sintetizza catecolamine. I disturbi derivano dalla compromissione di queste vie: la distruzione autoimmune o di altra natura della corteccia produce deficit, mentre la secrezione autonoma da parte di tumori o l'iperplasia mediata dall'ACTH produce eccesso. La secrezione di cortisolo è governata da un meccanismo di retroregolazione negativa attraverso l'asse HPA, il che determina sia le caratteristiche cliniche dell'eccesso di cortisolo sia i test dinamici impiegati per caratterizzare questi disturbi.
Clinical relevance
Le patologie surrenali illustrano come una singola ghiandola possa presentare insufficienze in direzioni opposte e come la fisiologia della retroregolazione orienti l'interpretazione degli esami di laboratorio. Il loro riconoscimento è rilevante perché il deficit di cortisolo può essere pericoloso per la vita e perché alcuni tumori surrenalici secernono ormoni con conseguenze sistemiche. Questa voce descrive il panorama concettuale e non sostituisce la diagnosi o il trattamento individualizzato.
Epidemiology
Le singole condizioni variano notevolmente in frequenza: l'insufficienza surrenalica primaria e il feocromocitoma sono poco comuni, mentre gli incidentalomi surrenali sono riscontrati in qualche percento degli studi di imaging addominale e diventano più frequenti con l'avanzare dell'età. L'epidemiologia dettagliata è presentata nelle rispettive voci tematiche.
Evidence & guidelines
Diverse società scientifiche hanno pubblicato linee guida di pratica clinica riguardanti quest'area, tra cui le dichiarazioni della Endocrine Society e della European Society of Endocrinology sull'insufficienza surrenalica, la sindrome di Cushing, gli incidentalomi surrenali e il feocromocitoma. Questi documenti definiscono i quadri diagnostici attuali e sono citati nelle singole voci tematiche.
History
La descrizione di Thomas Addison nel 1855 delle conseguenze della distruzione surrenalica stabilì il ruolo essenziale della ghiandola surrenale per la vita, mentre il lavoro di Harvey Cushing all'inizio del Novecento collegò una sindrome caratteristica alla patologia ipofisaria e surrenalica. La successiva isolamento del cortisolo e dell'aldosterone e l'elucidazione dell'asse HPA trasformarono la medicina surrenalica in un modello di endocrinologia del feedback.
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Seminal works
- charmandari-2014
- lacroix-2015
- miller-2011
Frequently asked questions
- Qual è la differenza tra la corteccia surrenalica e la midollare surrenalica?
- La corteccia esterna produce ormoni steroidei (cortisolo, aldosterone e androgeni) dal colesterolo, mentre la midollare interna, derivata dal tessuto della cresta neurale, produce catecolamine come l'adrenalina. I disturbi di ciascuna parte producono sindromi distinte.
- Perché le patologie surrenali sono raggruppate insieme?
- Condividono un unico organo e una logica diagnostica sovrapponibile: i clinici distinguono il deficit ormonale dall'eccesso, l'origine primaria (surrenalica) da quella secondaria (ipofisaria o ipotalamica), e le masse funzionanti da quelle non funzionanti, avvalendosi della fisiologia di retroregolazione degli assi HPA e renina-angiotensina.