Tumori surrenalici e incidentalomi

I tumori surrenalici sono neoformazioni che insorgono nella corteccia o nella midollare del surrene, che variano dai comuni adenomi benigni al raro carcinoma corticosurrenalico. Un incidentaloma surrenalico è una massa scoperta inaspettatamente in un'indagine di imaging eseguita per un motivo non correlato. Le due domande fondamentali per qualsiasi massa surrenalica sono se secerna ormoni (se sia funzionante) e se sia benigna o maligna, e queste domande organizzano l'intera valutazione.

Definition

I tumori surrenalici sono neoplasie del tessuto corticale o midollare surrenalico; un incidentaloma surrenalico è una massa surrenalica, generalmente di un centimetro o più, rilevata incidentalmente in un'indagine di imaging eseguita per indicazioni non correlate a un sospetto di malattia surrenalica.

Scope

Questa voce copre lo spettro delle masse surrenali, il concetto e l'importanza dell'incidentaloma, le due domande guida riguardanti la funzione ormonale e il potenziale maligno, e le caratteristiche di imaging e biochimiche utilizzate per caratterizzare una massa. È un argomento di riferimento e non fornisce schemi di sorveglianza né consigli di gestione individualizzata.

Core questions

• La massa surrenalica secerne autonomamente un ormone come cortisolo, aldosterone o catecolamine (è funzionante)?
• Le caratteristiche di imaging e le dimensioni sono suggestive di un adenoma benigno o di una neoplasia maligna?
• Come distinguere la piccola quota di masse con caratteristiche preoccupanti dalla grande maggioranza che sono benigne e non funzionanti?

Key concepts

• Incidentaloma surrenalico
• Massa funzionante versus non funzionante
• Adenoma benigno versus carcinoma corticosurrenalico
• Secrezione autonoma (subclinica) di cortisolo
• Fenotipo di imaging (contenuto lipidico e caratteristiche di washout)
• Indagine ormonale di una massa surrenalica
• Metastasi surrenalica da cancro extraghiandolare

Mechanisms

La maggior parte delle masse surrenali riscontrate incidentalmente sono adenomi corticali benigni non funzionanti, ma una minoranza secerne ormoni in modo autonomo o è maligna. Le lesioni funzionanti causano malattia attraverso l'ormone che secernono: gli adenomi secernenti cortisolo possono causare un eccesso di cortisolo autonomo manifesto o lieve, gli adenomi secernenti aldosterone possono causare iperaldosteronismo primario e i tumori midollari possono secernere catecolamine. Il rischio di malignità è segnalato principalmente dalle dimensioni maggiori e dalle caratteristiche di imaging che riflettono la composizione tissutale, poiché gli adenomi benigni sono tipicamente ricchi di lipidi mentre i carcinomi e le metastasi non lo sono. La valutazione a due assi — funzione ormonale e potenziale maligno — combina pertanto test biochimici con la caratterizzazione della massa all'imaging.

Clinical relevance

Gli incidentalomi surrenalici sono riscontri comuni nell'imaging cross-sectional, per cui il criterio per distinguere la maggioranza benigna e non funzionante dal numero limitato di lesioni che secernono ormoni o sono maligne è ampiamente rilevante. Questa voce presenta tale quadro concettuale; non costituisce una base per decidere sul follow-up con imaging, sulla biopsia o sull'intervento chirurgico, che richiedono una valutazione clinica.

Epidemiology

Le masse surrenali sono riscontrate in qualche percento degli studi di imaging addominale cross-sectional e la loro prevalenza aumenta con l'età. La grande maggioranza è rappresentata da adenomi corticali benigni non funzionanti; il carcinoma corticosurrenalico è raro e la probabilità di malignità aumenta con le dimensioni della massa.

Evidence & guidelines

La European Society of Endocrinology, in collaborazione con la European Network for the Study of Adrenal Tumors, ha pubblicato una linea guida di pratica clinica sulla gestione degli incidentalomi surrenalici (Fassnacht e colleghi, 2016) che inquadra la duplice valutazione della funzione ormonale e del rischio maligno.

History

L'incidentaloma surrenalico è emerso come problema clinico distinto con l'uso diffuso della tomografia computerizzata e di altre tecniche di imaging cross-sectional nella seconda metà del Novecento, che hanno iniziato a rivelare masse surrenali in pazienti sottoposti a esami per motivi non correlati. Ciò ha stimolato un corpus di lavori, consolidato in successive linee guida, su come valutare sistematicamente tali masse.

Key figures

• Martin Fassnacht

Seminal works

• fassnacht-2016

Frequently asked questions

Cos'è un incidentaloma surrenalico?

È una massa surrenalica riscontrata inaspettatamente in un'indagine di imaging eseguita per un altro motivo, senza alcun precedente sospetto di malattia surrenalica. La maggior parte sono benigne e non funzionanti, ma la valutazione si concentra sulla minoranza che secerne ormoni o potrebbe essere maligna.

Quali due domande guidano la valutazione di una massa surrenalica?

Se la massa secerna un ormone (è funzionante), valutato mediante test biochimici, e se sia benigna o maligna, valutato principalmente in base alle dimensioni e alle caratteristiche di imaging.