Reazione trasfusionale emolitica acuta (incompatibilità ABO e incompatibilità sierologica acuta)

Una reazione trasfusionale emolitica acuta è la rapida distruzione immune-mediata delle emazie trasfuse, nel modo più pericoloso quando viene somministrato sangue di gruppo incompatibile (tipicamente incompatibile per il sistema ABO). Gli anticorpi del ricevente si legano agli antigeni eritrocitari del donatore e attivano il complemento, causando emolisi intravascolare che può manifestarsi nel giro di minuti e, nei casi gravi, portare a shock, coagulazione intravascolare disseminata e danno renale acuto. Rappresenta la reazione trasfusionale immediata di tipo immune per eccellenza e un evento sentinella nella sicurezza trasfusionale.

Definition

Una reazione trasfusionale emolitica acuta è la distruzione delle emazie trasfuse entro circa 24 ore dalla trasfusione, causata da anticorpi del ricevente che reagiscono con gli antigeni eritrocitari del donatore; classicamente si tratta di anticorpi anti-A o anti-B che fissano il complemento in caso di trasfusione ABO-incompatibile, determinando emolisi intravascolare.

Scope

La presente voce tratta il meccanismo immunologico dell'emolisi acuta, il ruolo centrale dell'incompatibilità ABO (nella maggior parte dei casi conseguente a errori amministrativi o di identificazione), i dati di laboratorio che la distinguono da altre reazioni e la sua posizione tra i più gravi rischi trasfusionali. Si tratta di una descrizione di riferimento dell'entità e della sua fisiopatologia, non di un protocollo diagnostico o gestionale.

Key concepts

• Incompatibilità ABO
• Attivazione del complemento ed emolisi intravascolare
• Emoglobina libera ed emoglobinuria
• Coagulazione intravascolare disseminata
• Danno renale acuto
• Errori amministrativi e di identificazione del paziente
• Test diretto all'antiglobulina positivo
• Evento sentinella nella sicurezza trasfusionale

Mechanisms

Quando vengono trasfuse emazie recanti un antigene in un ricevente portatore di anticorpi preformati che fissano il complemento verso quell'antigene — paradigmaticamente anti-A o anti-B contro un'unità ABO-incompatibile — l'anticorpo si lega alle cellule del donatore e attiva la cascata del complemento fino al suo completamento, lisando le cellule nel circolo. L'emoglobina libera e lo stroma eritrocitario rilasciati, insieme all'attivazione citochinica e coagulativa, determinano ipotensione, coagulazione intravascolare disseminata e danno renale. Poiché gli anticorpi ABO naturalmente presenti sono riscontrabili in tutti gli individui immunocompetenti, la trasfusione ABO-incompatibile è particolarmente pericolosa, e la maggior parte degli eventi deriva da errori di identificazione del paziente o del campione piuttosto che da difetti di laboratorio. Strobel esamina le caratteristiche sierologiche e cliniche, mentre Delaney e colleghi collocano la reazione tra gli eventi trasfusionali acuti.

Clinical relevance

Le reazioni emolitiche acute sono uno dei principali motivi per cui l'identificazione del paziente e del campione e la prova di compatibilità pre-trasfusionale sono considerate fasi critiche di sicurezza. La presente voce illustra il meccanismo e i correlati di laboratorio come materiale di riferimento; non fornisce criteri diagnostici, parametri di monitoraggio o indicazioni terapeutiche per i singoli pazienti.

Epidemiology

Le reazioni ABO-incompatibili fatali sono rare, ma compaiono costantemente tra le principali cause immuni di decesso correlato a trasfusione nei dati di emoviglianza, e sono in gran parte prevenibili poiché derivano prevalentemente da errori di identificazione. Vamvakas e Blajchman discutono le reazioni emolitiche tra le principali cause di mortalità trasfusionale, e i rapporti SHOT (Bolton-Maggs e Cohen) documentano gli errori di somministrazione del componente ematico sbagliato come fonte ricorrente di tali eventi.

History

Il pericolo delle trasfusioni incompatibili divenne comprensibile solo dopo la descrizione dei gruppi sanguigni ABO da parte di Karl Landsteiner agli inizi del Novecento, che spiegò perché alcune trasfusioni causavano emolisi catastrofica. Il successivo sviluppo della tipizzazione dei gruppi sanguigni e delle prove di compatibilità trasformò la trasfusione da procedura frequentemente fatale in una di routine, e la persistenza delle reazioni ABO-incompatibili come errori di identificazione ha alimentato decenni di lavoro sui sistemi di sicurezza trasfusionale.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Perché l'incompatibilità ABO è particolarmente pericolosa?

Tutte le persone immunocompetenti presentano anticorpi naturali anti-A e/o anti-B che fissano il complemento; pertanto, la trasfusione di emazie ABO-incompatibili innesca una rapida emolisi intravascolare anche alla prima esposizione, a differenza della maggior parte degli altri antigeni eritrocitari che richiedono una precedente sensibilizzazione.

Qual è la causa abituale di una reazione trasfusionale emolitica acuta?

La maggior parte degli eventi ABO-incompatibili gravi deriva da errori amministrativi o di identificazione del paziente — come l'etichettatura errata di un campione o la trasfusione di un'unità al paziente sbagliato — piuttosto che da difetti nei test di laboratorio.