Sistemi di gruppi sanguigni ABO e Rh

I sistemi ABO e Rh sono i due sistemi di gruppi sanguigni di maggiore rilevanza clinica in trasfusione e in gravidanza. Il sistema ABO è definito da antigeni carboidratici sui globuli rossi unitamente ad anticorpi naturali prevedibili, mentre il sistema Rh è definito da antigeni proteici, in particolare il D, che inducono la formazione di anticorpi immuni in seguito all'esposizione.

Definition

Il sistema ABO classifica i globuli rossi in base agli antigeni carboidratici A e B (gruppi A, B, AB e 0) e alle isoagglutinine reciproche anti-A e anti-B; il sistema Rh classifica i globuli rossi principalmente in base all'antigene D (Rh-positivo o Rh-negativo) e ad alcuni antigeni correlati (C, c, E, e).

Scope

Questo argomento tratta gli antigeni, gli anticorpi e l'ereditarietà dei sistemi ABO e Rh, nonché i metodi sierologici utilizzati per la tipizzazione: la tipizzazione diretta (su cellule) e indiretta (su siero) per il gruppo ABO, e le tecniche con test all'antiglobulina per il sistema Rh e per il D debole. Questi sistemi sono presentati come cardine della compatibilità trasfusionale, senza prescrivere decisioni riguardanti la trasfusione o la profilassi anti-D.

Core questions

• Quali antigeni ABO e Rh sono presenti sui globuli rossi di un individuo?
• Perché gli anticorpi ABO si formano in assenza di trasfusioni o gravidanze precedenti?
• Come si riconciliano la tipizzazione ABO diretta e indiretta?
• Come viene rilevato e interpretato l'antigene D, incluse le varianti D debole e D parziale?

Key concepts

• Antigeni A, B e H e fenotipo 0
• Anti-A e anti-B naturali (isoagglutinine)
• Tipizzazione ABO diretta e indiretta
• Antigene D del sistema Rh e stato Rh-positivo/negativo
• Varianti D debole e D parziale
• Geni RHD e RHCE
• Incompatibilità ABO e Rh come rischi trasfusionali e in gravidanza

Mechanisms

Gli antigeni ABO sono strutture carboidratiche costruite sul precursore H da glicosiltransferasi codificate dal locus ABO; gli individui producono anticorpi contro gli antigeni A o B che non possiedono, probabilmente stimolati da antigeni ambientali strutturalmente analoghi, motivo per cui queste isoagglutinine sono presenti senza una precedente immunizzazione. Gli antigeni Rh sono proteine di membrana codificate dai geni RHD e RHCE; la proteina D è altamente immunogena, pertanto i riceventi D-negativi esposti a cellule D-positive producono frequentemente anti-D, un anticorpo IgG immunitario rilevato in fase con antiglobulina. La tipizzazione ABO combina quindi la tipizzazione cellulare con quella sierica come controllo incrociato integrato, mentre la tipizzazione Rh si basa su reagenti anti-D e, in caso di reazioni deboli, sulle tecniche con antiglobulina.

Clinical relevance

Lo stato ABO e Rh determina i componenti ematici che un ricevente può ricevere in sicurezza ed è centrale nella prevenzione delle reazioni trasfusionali emolitiche e della malattia emolitica del feto e del neonato. Questa voce illustra le basi sierologiche di questi sistemi; non fornisce soglie trasfusionali né schemi di profilassi, che sono definiti dalle linee guida cliniche.

Epidemiology

Le frequenze dei gruppi ABO e della negatività per RhD variano considerevolmente tra le popolazioni, il che influenza l'abbinamento donatore-ricevente e la pianificazione delle scorte; i testi di riferimento ne riportano le frequenze per gruppo etnico. I fenotipi gruppo 0 e RhD-negativo rivestono particolare importanza logistica per il loro utilizzo quando il gruppo del ricevente non è noto.

History

Karl Landsteiner descrisse i gruppi ABO nel 1900-1901, lavoro per il quale ricevette successivamente il Premio Nobel, e insieme a Wiener identificò il fattore Rh nel 1940. Levine e Stetson avevano già correlato un anticorpo di tipo Rh a una reazione emolitica in gravidanza, collegando il sistema alla malattia emolitica del neonato. La base genetica e biochimica di entrambi i sistemi fu chiarita nel corso del XX secolo, con la clonazione dei geni ABO e RHD/RHCE come esito finale.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

Perché le persone del gruppo 0 sono definite donatori universali di globuli rossi?

I globuli rossi del gruppo 0 non possiedono gli antigeni A e B, pertanto non vengono agglutinati dall'anti-A o dall'anti-B dei riceventi; per questo i globuli rossi 0, in particolare 0 Rh-negativo, vengono utilizzati nelle emergenze prima che il gruppo del ricevente sia noto.

Cosa significa essere Rh-positivo?

Essere Rh-positivo significa che i globuli rossi esprimono l'antigene D del sistema Rh; i globuli rossi Rh-negativi sono privi di D, e i soggetti D-negativi possono produrre anti-D se esposti a globuli rossi D-positivi.