Sklerosis Multipel

Sklerosis multipel adalah penyakit kronis yang dimediasi oleh sistem imun pada sistem saraf pusat yang ditandai oleh demielinasi inflamasi, cedera aksonal, dan gliosis. Lesi khasnya adalah plak demielinasi yang tersebar dalam ruang dan waktu di seluruh materi putih dan abu-abu otak dan sumsum tulang belakang.

Definition

Sklerosis multipel adalah gangguan inflamasi kronis yang dimediasi oleh sistem imun pada sistem saraf pusat di mana plak demielinasi fokal – dengan hilangnya mielin, preservasi relatif awal dan hilangnya akson di kemudian hari, serta gliosis reaktif – tersebar dalam ruang dan waktu di seluruh otak dan sumsum tulang belakang.

Scope

Entri ini mencakup neuropatologi sklerosis multipel – plak demielinasi, destruksi inflamasi mielin, cedera aksonal dan neuronal, serta prinsip diseminasi dalam ruang dan waktu. Ini adalah tinjauan referensi dan edukasi dan tidak memberikan instruksi diagnostik atau pengobatan.

Core questions

• Apa yang mendefinisikan plak sklerosis multipel, dan bagaimana perbedaannya antara lesi aktif dan kronis?
• Apa yang dimaksud dengan diseminasi dalam ruang dan waktu?
• Bagaimana demielinasi dan cedera aksonal secara bersama-sama menjelaskan fitur kambuhan dan progresif penyakit ini?

Key concepts

• Plak demielinasi
• Demielinasi inflamasi
• Diseminasi dalam ruang dan waktu
• Cedera dan transeksi aksonal
• Gliosis reaktif (bekas luka glial)
• Lesi aktif versus kronis
• Keterlibatan materi abu-abu dan kortikal

Mechanisms

Lesi yang mendefinisikan sklerosis multipel adalah plak demielinasi, area terbatas di mana sistem imun menyerang dan melucuti mielin dari akson sistem saraf pusat. Lesi aktif menunjukkan infiltrat inflamasi dan kerusakan mielin yang sedang berlangsung dengan makrofag yang mengandung lipid, sedangkan lesi kronis menjadi demielinasi, bekas luka gliotik. Meskipun mielin adalah target utama, akson juga mengalami cedera dan terpotong, dan kehilangan aksonal dan neuronal ini merupakan substrat penting dari akumulasi disabilitas yang ireversibel. Lesi secara karakteristik muncul di berbagai lokasi dan pada waktu yang berbeda, menimbulkan prinsip klinis dan radiologis diseminasi dalam ruang dan waktu yang mendasari bagaimana penyakit ini dikenali. Demielinasi materi abu-abu dan kortikal semakin banyak dikenali di samping plak materi putih klasik.

Clinical relevance

Diseminasi lesi demielinasi dalam ruang dan waktu menghasilkan defisit neurologis kambuhan dan progresif yang menjadi ciri sklerosis multipel, dan patologi ini mendasari kriteria diagnostik yang digunakan untuk mengidentifikasi penyakit. Entri ini adalah untuk referensi dan edukasi; ini menjelaskan mekanisme penyakit dan bukan merupakan sumber saran diagnostik atau pengobatan.

Epidemiology

Sklerosis multipel adalah penyebab utama disabilitas neurologis non-traumatik pada orang dewasa muda dan paruh baya. Penyakit ini umumnya muncul pada awal masa dewasa, lebih sering menyerang wanita daripada pria, dan menunjukkan gradien lintang dalam prevalensi yang telah menginformasikan hipotesis tentang kontribusi lingkungan.

Evidence & guidelines

Diagnosis sklerosis multipel didasarkan pada kriteria konsensus – kriteria McDonald dan revisinya – yang mengoperasionalkan diseminasi dalam ruang dan waktu menggunakan bukti klinis dan pencitraan. Tinjauan otoritatif mensintesis patologi dan biologi penyakit.

History

Sklerosis multipel dikarakterisasi secara klinis dan patologis pada abad kesembilan belas melalui korelasi plak sklerotik yang tersebar dengan defisit neurologis progresif. Pengakuan bahwa lesi tersebar dalam ruang dan waktu menjadi prinsip pengorganisasian untuk diagnosis, yang kemudian disempurnakan oleh kriteria McDonald berbasis pencitraan, sementara studi cedera aksonal membentuk kembali pemahaman tentang bagaimana disabilitas terakumulasi.

Debates

Apakah lesi sklerosis multipel secara patologis homogen?

Studi lesi demielinasi aktif telah menggambarkan pola kehilangan mielin dan keterlibatan imun yang berbeda, menimbulkan pertanyaan apakah sklerosis multipel secara patologis seragam atau terdiri dari mekanisme yang berbeda; sejauh mana dan stabilitas heterogenitas tersebut masih diperdebatkan.

Key figures

• Claudia Lucchinetti
• Daniel Reich

Seminal works

• reich-2018
• noseworthy-2000

Frequently asked questions

Apa itu plak sklerosis multipel?

Plak adalah lesi demielinasi fokal pada sistem saraf pusat di mana mielin telah dilucuti dari akson oleh proses yang dimediasi oleh sistem imun, dengan inflamasi pada lesi aktif dan jaringan parut gliotik pada lesi kronis. Plak adalah patologi khas penyakit ini.

Apa arti 'diseminasi dalam ruang dan waktu'?

Ini mengacu pada munculnya lesi demielinasi di berbagai lokasi dalam sistem saraf pusat (ruang) dan pada titik waktu yang berbeda selama perjalanan penyakit (waktu); pola ini merupakan inti dari bagaimana sklerosis multipel didefinisikan dan didiagnosis. Ini adalah prinsip deskriptif, bukan saran pengobatan.