Penyakit Moyamoya

Penyakit moyamoya adalah kelainan steno-oklusif kronis progresif pada arteri karotis interna distal dan cabang proksimalnya, disertai dengan jaringan pembuluh darah kolateral yang rapuh di dasar otak. Pada angiografi, jaringan ini menyerupai 'kepulan asap' — moyamoya dalam bahasa Jepang. Kondisi ini dapat menyebabkan kejadian iskemik, terutama pada anak-anak, dan perdarahan, lebih sering pada orang dewasa.

Definition

Penyakit moyamoya adalah arteriopati intrakranial progresif yang ditandai oleh stenosis bilateral atau oklusi arteri karotis interna terminal dan arteri serebri anterior dan media proksimal, dengan perkembangan jaringan vaskular kolateral abnormal di dasar otak.

Scope

Entri ini mendefinisikan penyakit moyamoya, menjelaskan penyempitan arteri dan jaringan kolateral yang khas, membedakan penyakit dari sindrom, dan memperkenalkan dasar pemikiran untuk operasi revaskularisasi. Ini adalah tinjauan referensi dan edukasi dan tidak memberikan panduan pengobatan individual.

Core questions

• Wilayah arteri mana yang secara khas dipengaruhi oleh penyakit moyamoya?
• Mengapa jaringan kolateral menghasilkan gambaran angiografi 'kepulan asap'?
• Bagaimana penyakit moyamoya berbeda dari sindrom moyamoya?
• Apa dasar pemikiran untuk revaskularisasi bedah?

Key concepts

• Arteriopati steno-oklusif arteri karotis interna distal
• Jaringan kolateral moyamoya ('kepulan asap')
• Presentasi iskemik pada anak-anak
• Presentasi hemoragik pada orang dewasa
• Penyakit moyamoya versus sindrom moyamoya
• Revaskularisasi bypass langsung (STA-MCA)
• Revaskularisasi tidak langsung

Mechanisms

Pada penyakit moyamoya, penyempitan progresif arteri karotis interna distal dan cabang proksimalnya mengurangi aliran darah ke otak. Sebagai respons, jaringan rapuh pembuluh darah perforasi dan kolateral yang melebar berkembang di dasar otak untuk mempertahankan perfusi; pembuluh darah ini menghasilkan gambaran 'kepulan asap' yang kabur pada angiografi dan rentan pecah. Perfusi yang berkurang menyebabkan kejadian iskemik, yang cenderung dominan pada anak-anak, sementara kolateral yang rapuh berkontribusi pada perdarahan, yang relatif lebih sering terjadi pada orang dewasa. Ketika pola angiografi yang sama terjadi bersamaan dengan kondisi lain, ini disebut sindrom moyamoya daripada penyakit. Revaskularisasi bedah bertujuan untuk memberikan suplai darah baru ke otak yang hipoperfusi, baik dengan menghubungkan langsung arteri kulit kepala ke arteri kortikal (bypass langsung) atau dengan meletakkan jaringan vaskular pada permukaan otak untuk mendorong pertumbuhan pembuluh darah baru (revaskularisasi tidak langsung).

Clinical relevance

Memahami pola arteri, fisiologi kolateral, dan dasar pemikiran revaskularisasi penyakit moyamoya mendukung pembacaan kritis literatur serebrovaskular. Entri ini menjelaskan konsep-konsep tersebut; entri ini tidak mengarahkan apakah atau bagaimana pasien tertentu harus menjalani revaskularisasi, yang bergantung pada presentasi, status perfusi, dan bukti terkini serta menjadi tanggung jawab tim yang merawat.

Epidemiology

Penyakit moyamoya jarang terjadi dan paling sering dilaporkan pada populasi Asia Timur, dengan distribusi usia bimodal yang dikenal: puncak pada masa kanak-kanak, biasanya dengan presentasi iskemik, dan puncak pada orang dewasa, dengan proporsi kejadian perdarahan yang relatif lebih besar. Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, dan komponen familial dikenali pada sebagian kasus.

Evidence & guidelines

Kondisi ini dijelaskan oleh Suzuki dan Takaku (1969), yang menggambarkan pembuluh darah seperti jaring yang khas dan membuat tahapan progresi angiografi. Tinjauan klinis yang banyak dikutip yang membedakan penyakit moyamoya dari sindrom moyamoya dan merangkum presentasi serta pendekatan bedah disediakan oleh Scott dan Smith (2009). Penatalaksanaan diindividualisasikan dan diinformasikan oleh sumber-sumber tersebut.

History

Penyakit moyamoya dikarakterisasi oleh Suzuki dan Takaku (1969), yang menamai kelainan ini berdasarkan gambaran angiografi seperti asap dari jaringan kolateralnya dan menjelaskan tahapan angiografinya. Dekade-dekade berikutnya mengklarifikasi perbedaan antara penyakit moyamoya idiopatik dan sindrom moyamoya yang terkait dengan kondisi lain, serta pengembangan revaskularisasi bedah langsung dan tidak langsung, yang dirangkum dalam tinjauan klinis seperti Scott dan Smith (2009).

Debates

Revaskularisasi langsung versus tidak langsung

Baik menghubungkan langsung arteri kulit kepala ke arteri kortikal maupun secara tidak langsung menginduksi pertumbuhan pembuluh darah baru dapat meningkatkan suplai darah otak, dan keunggulan relatif masing-masing, termasuk berdasarkan usia pasien, tetap menjadi topik diskusi dalam literatur.

Key figures

• Jiro Suzuki
• Akira Takaku
• R. Michael Scott
• Edward R. Smith

Seminal works

• suzuki-takaku-1969
• scott-smith-2009

Frequently asked questions

Mengapa disebut moyamoya?

Moyamoya berarti 'kepulan asap' dalam bahasa Jepang, menggambarkan gambaran kabur pada angiografi dari jaringan abnormal pembuluh darah kolateral kecil yang berkembang di dasar otak.

Apa perbedaan antara penyakit moyamoya dan sindrom moyamoya?

Penyakit moyamoya mengacu pada kelainan idiopatik dengan penyempitan arteri bilateral dan jaringan kolateral yang khas, sedangkan sindrom moyamoya menggambarkan pola angiografi yang sama yang terjadi bersamaan dengan kondisi dasar lainnya.