Penilaian Monosit dan Makrofag serta Gangguan Histiositik

Monosit bersirkulasi dalam darah dan membentuk makrofag jaringan serta sel dendritik – bersama-sama membentuk sistem fagosit mononuklear. Penilaiannya meliputi jumlah monosit darah dan pengenalan gangguan histiositik, suatu kelompok kondisi heterogen di mana makrofag, sel dendritik, atau prekursornya berproliferasi atau berperilaku abnormal.

Definition

Monosit adalah fagosit mononuklear yang bersirkulasi dan matang menjadi makrofag jaringan serta sel dendritik; gangguan histiositik adalah kondisi yang ditandai oleh akumulasi atau aktivasi abnormal sel-sel dari garis keturunan makrofag-sel dendritik.

Scope

Topik ini mencakup penilaian monosit dan makrofag serta gangguan histiositik utama, termasuk histiositosis sel Langerhans dan limfohistiositosis hemofagositik, yang dibingkai oleh klasifikasi histiositosis yang direvisi. Topik ini menjelaskan bagaimana sel-sel dan gangguan-gangguan ini dikenali dan dikategorikan. Ini adalah tinjauan referensi dan tidak memberikan kriteria diagnostik untuk diterapkan pada, atau penatalaksanaan, individu mana pun.

Core questions

• Apa itu monosit dan bagaimana hubungannya dengan makrofag jaringan dan sel dendritik?
• Bagaimana gangguan histiositik diklasifikasikan ke dalam kelompok-kelompok utama?
• Apa yang membedakan histiositosis sel Langerhans dari limfohistiositosis hemofagositik?
• Bagaimana penilaian monosit dan makrofag diposisikan dalam evaluasi sel darah putih?

Key concepts

• Sistem fagosit mononuklear
• Jumlah dan morfologi monosit
• Diferensiasi makrofag dan sel dendritik
• Gangguan histiositik
• Histiositosis sel Langerhans
• Limfohistiositosis hemofagositik
• Sindrom aktivasi makrofag
• Klasifikasi histiositosis yang direvisi

Mechanisms

Monosit berasal dari sumsum tulang dan bersirkulasi sebelum memasuki jaringan, di mana mereka berdiferensiasi menjadi makrofag dan sel dendritik yang memfagositosis patogen dan debris, menyajikan antigen, dan mengatur peradangan. Gangguan histiositik mencerminkan gangguan pada garis keturunan ini: klasifikasi yang direvisi mengelompokkannya menjadi histiositosis terkait Langerhans, kutaneus dan mukokutaneus, histiositosis ganas, penyakit Rosai-Dorfman, dan kelompok limfohistiositosis hemofagositik / sindrom aktivasi makrofag (Emile 2016). Histiositosis sel Langerhans kini dipahami sebagai gangguan neoplastik yang didorong oleh mutasi pengaktifan pada jalur MAPK (terutama BRAF V600E) pada prekursor sel dendritik mieloid (Allen 2018). Limfohistiositosis hemofagositik, sebaliknya, adalah sindrom hiperinflamasi dari aktivasi imun yang berlebihan dan tidak terkontrol dengan baik di mana makrofag menelan sel darah; ini dapat bersifat familial atau didapat dan didefinisikan oleh serangkaian kriteria klinis dan laboratorium (Henter 2007; Jordan 2011).

Clinical relevance

Penilaian monosit dan makrofag serta pengenalan gangguan histiositik memberikan informasi tentang bagaimana berbagai presentasi inflamasi, infiltratif, dan hiperinflamasi diselidiki pada tingkat laboratorium dan patologis. Entri ini menjelaskan jenis sel dan kategori penyakit sebagai referensi; tidak memberikan kriteria diagnostik atau panduan pengobatan untuk individu mana pun.

Epidemiology

Gangguan histiositik secara individual jarang terjadi; histiositosis sel Langerhans adalah yang paling sering dan terjadi di seluruh rentang usia tetapi paling sering dikenali pada anak-anak, sementara limfohistiositosis hemofagositik mencakup bentuk familial yang muncul pada masa kanak-kanak awal dan bentuk yang didapat di semua usia (Allen 2018; Jordan 2011).

Evidence & guidelines

Kerangka kerja untuk gangguan-gangguan ini adalah klasifikasi histiositosis dan neoplasma garis keturunan makrofag-sel dendritik yang direvisi (Emile 2016). Tinjauan otoritatif menjelaskan biologi dan pengenalan histiositosis sel Langerhans (Allen 2018), dan kriteria konsensus serta sintesis ahli mendefinisikan limfohistiositosis hemofagositik (Henter 2007; Jordan 2011).

Debates

Apakah histiositosis sel Langerhans bersifat inflamasi atau neoplastik?

Telah lama diperdebatkan sebagai proses reaktif atau inflamasi, histiositosis sel Langerhans kini secara luas dianggap sebagai neoplasma mieloid klonal yang didorong oleh aktivasi jalur MAPK, yang membingkai ulang bagaimana ia dipahami dan diklasifikasikan.

Seminal works

• emile-2016
• allen-2018
• henter-2007

Frequently asked questions

Bagaimana monosit berhubungan dengan makrofag?

Monosit adalah bentuk yang bersirkulasi; setelah memasuki jaringan, mereka berdiferensiasi menjadi makrofag (dan sel dendritik), sehingga keduanya adalah tahapan dari sistem fagosit mononuklear yang sama.

Apa itu gangguan histiositik?

Mereka adalah kelompok kondisi heterogen di mana sel-sel dari garis keturunan makrofag-sel dendritik berakumulasi atau menjadi aktif secara abnormal, mulai dari histiositosis sel Langerhans hingga limfohistiositosis hemofagositik.