Sindrom Guillain-Barré

Sindrom Guillain-Barré adalah gangguan akut saraf perifer yang dimediasi oleh kekebalan tubuh, menyebabkan kelemahan yang berkembang pesat, biasanya simetris, dan hilangnya refleks, seringkali setelah infeksi. Ini adalah penyebab paling umum kelumpuhan flaksid akut di seluruh dunia dan dapat berkembang menjadi kegagalan pernapasan, menjadikannya keadaan darurat neurologis meskipun ada potensi pemulihan substansial.

Definition

Sindrom Guillain-Barré adalah poliradikuloneuropati akut, biasanya monofasik, yang dimediasi oleh kekebalan tubuh, ditandai dengan kelemahan anggota gerak simetris yang berkembang pesat dan refleks yang berkurang atau tidak ada, seringkali didahului oleh infeksi dan sering disertai dengan peningkatan protein cairan serebrospinal tanpa pleositosis.

Scope

Entri ini mencakup sindrom Guillain-Barré sebagai entitas klinis: mekanisme imun pasca-infeksi, subtipe demielinasi dan aksonal, perjalanan asenden tipikal dengan arefleksia dan disosiasi albuminositologis cairan serebrospinal, kriteria diagnostik, serta prinsip umum pemantauan dan prognosis. Ini adalah deskripsi referensi dan tidak memberikan panduan diagnostik atau pengobatan individual.

Key concepts

• Kelumpuhan flaksid akut
• Arefleksia
• Kelemahan asenden
• Pemicu imun pasca-infeksi dan mimikri molekuler
• Subtipe demielinasi (AIDP) dan aksonal (AMAN/AMSAN)
• Disosiasi albuminositologis dalam cairan serebrospinal
• Pemantauan pernapasan dan otonom

Mechanisms

Sindrom Guillain-Barré umumnya dipicu oleh infeksi sebelumnya yang memprovokasi respons imun yang bereaksi silang dengan komponen saraf perifer, suatu proses yang dikenal sebagai mimikri molekuler. Tergantung pada targetnya, hasilnya adalah demielinasi, seperti pada poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi akut, atau cedera aksonal primer, seperti pada bentuk aksonal motorik akut. Serangan imun pada akar saraf dan saraf perifer menghasilkan kelemahan asenden yang cepat dan arefleksia, dan peradangan akar saraf berkontribusi pada peningkatan protein cairan serebrospinal tanpa peningkatan sel yang sesuai.

Clinical relevance

Sindrom Guillain-Barré penting untuk dikenali karena berkembang dengan cepat dan dapat mengganggu pernapasan serta stabilitas otonom, sehingga diperlakukan sebagai keadaan darurat neurologis yang memerlukan pemantauan ketat. Entri ini menjelaskan sindrom tersebut sebagai referensi edukasi; menjelaskan bagaimana kondisi ini dipahami dan diklasifikasikan daripada menawarkan instruksi diagnostik atau pengobatan individual.

Epidemiology

Sindrom Guillain-Barré terjadi di seluruh dunia dengan insiden yang meningkat seiring bertambahnya usia dan sedikit lebih tinggi pada pria. Subtipe demielinasi mendominasi di Eropa dan Amerika Utara, sedangkan bentuk aksonal relatif lebih umum di beberapa bagian Asia dan Amerika Latin, mencerminkan perbedaan dalam infeksi sebelumnya dan target imun.

History

Sindrom ini dinamai dari deskripsi tahun 1916 oleh Georges Guillain, Jean Alexandre Barré, dan André Strohl, yang mencatat kelumpuhan akut dengan peningkatan protein cairan serebrospinal dan jumlah sel normal. Selama abad berikutnya, kondisi ini dipecah menjadi subtipe demielinasi dan aksonal, kriteria diagnostik formal ditetapkan, dan mekanisme imun pasca-infeksi termasuk mimikri molekuler dikarakterisasi.

Seminal works

• asbury-cornblath-1990
• van-den-berg-2014
• willison-2016
• leonhard-2019

Frequently asked questions

Mengapa sindrom Guillain-Barré dianggap sebagai keadaan darurat medis?

Kelemahan dapat berkembang dalam hitungan jam hingga hari dan dapat melibatkan otot pernapasan serta sistem saraf otonom, sehingga kondisi ini memerlukan pemantauan ketat untuk komplikasi pernapasan dan kardiovaskular meskipun banyak orang pada akhirnya pulih.

Apa itu disosiasi albuminositologis?

Ini mengacu pada temuan cairan serebrospinal yang khas pada sindrom Guillain-Barré berupa peningkatan protein dengan jumlah sel darah putih normal atau mendekati normal, suatu pola yang membantu mendukung diagnosis meskipun mungkin tidak ada pada awal penyakit.