Distrofi dan Opasitas Kornea

Distrofi kornea adalah sekelompok kelainan yang sebagian besar diturunkan, biasanya bilateral, di mana material abnormal terakumulasi di, atau perubahan struktural memengaruhi, lapisan kornea, mengurangi transparansinya. Secara lebih luas, opasitas kornea adalah setiap kehilangan kejernihan kornea akibat distrofi, jaringan parut, atau perubahan ektatik, dan merupakan penyebab penting serta terkadang dapat diobati dari gangguan penglihatan.

Definition

Distrofi dan opasitas kornea mengacu pada kelainan di mana kornea kehilangan transparansi normalnya, termasuk distrofi kornea bawaan (deposisi abnormal atau perubahan struktural pada lapisan kornea yang terdefinisi) dan opasitas kornea yang didapat seperti jaringan parut, serta kondisi ektatik yang mendistorsi permukaan optik kornea.

Scope

Entri ini mencakup konsep transparansi kornea dan kehilangannya, cara klasifikasi distrofi kornea berdasarkan lapisan anatomi, kelainan ektatik terkait seperti keratokonus, dan peran opasitas kornea sebagai penyebab gangguan penglihatan. Entri ini memperlakukan kondisi-kondisi ini sebagai topik klinis referensi dan tidak memberikan instruksi bedah atau manajemen cangkok.

Key concepts

• Transparansi kornea
• Klasifikasi distrofi berdasarkan lapisan (anatomis)
• Distrofi epitel, stroma, dan endotel
• Distrofi kornea endotel Fuchs
• Keratokonus dan ektasia kornea
• Opasitas kornea sebagai penyebab gangguan penglihatan

Mechanisms

Transparansi kornea bergantung pada jarak fibril kolagen stroma yang teratur dan berdiameter kecil, keadaan hidrasi stroma yang terkontrol ketat yang dipertahankan oleh pompa endotel, dan epitel yang utuh serta halus. Distrofi kornea mengganggu satu atau lebih dari hal ini: deposit atau kelainan struktural pada epitel, stroma, atau endotel menyebarkan cahaya dan mengaburkan kornea, dan skema IC3D mengklasifikasikan distrofi yang dikenal terutama berdasarkan lapisan kornea yang paling terpengaruh dan berdasarkan dasar genetiknya. Pada distrofi Fuchs, hilangnya sel endotel mengganggu pompa dan memungkinkan stroma membengkak serta kehilangan kejernihan. Kelainan ektatik seperti keratokonus justru menipiskan dan mempercuram kornea, mendistorsi permukaan optiknya dan menurunkan kualitas gambar bahkan ketika opasitas yang jelas terbatas.

Clinical relevance

Distrofi dan opasitas kornea dapat mengurangi penglihatan dan, tergantung pada lapisan dan tingkat keparahannya, dapat ditangani dengan pendekatan mulai dari koreksi optik hingga transplantasi kornea; lapisan yang terpengaruh membantu membingkai bagian kornea mana yang terlibat. Entri ini adalah materi referensi tentang bagaimana kondisi-kondisi ini dikonseptualisasikan dan diklasifikasikan dan bukan merupakan dasar untuk keputusan perawatan atau bedah individu.

Epidemiology

Distrofi kornea individu umumnya tidak umum dan banyak yang diturunkan, sementara opasitas kornea secara keseluruhan merupakan penyebab kebutaan dan gangguan penglihatan yang diakui, lebih menonjol di lingkungan berpenghasilan rendah; penyakit endotel seperti distrofi Fuchs merupakan indikasi yang sering untuk prosedur keratoplasti yang pola perubahannya telah dilacak dari waktu ke waktu.

Debates

Bagaimana seharusnya distrofi kornea diklasifikasikan?

Kerangka kerja IC3D mengklasifikasikan distrofi berdasarkan lapisan kornea yang paling terpengaruh bersama dengan dasar genetik dan histopatologisnya, menyempurnakan skema deskriptif murni yang lebih lama seiring dengan akumulasi data molekuler.

Seminal works

• weiss-2015
• rabinowitz-1998

Frequently asked questions

Bagaimana distrofi kornea diklasifikasikan?

Skema IC3D yang banyak digunakan mengklasifikasikannya terutama berdasarkan lapisan kornea yang paling terpengaruh (epitel, stroma, atau endotel) bersama dengan fitur genetik dan histopatologisnya.

Apa perbedaan antara distrofi kornea dan keratokonus?

Distrofi kornea melibatkan deposit abnormal atau perubahan struktural yang mengaburkan kornea, sedangkan keratokonus adalah kelainan ektatik yang menipiskan dan mempercuram kornea, mendistorsi permukaan optiknya daripada hanya mengopasifikasinya.