Mellékvesebetegségek

A mellékvesebetegségek a páros suprarenal mirigyek különféle kóros állapotait jelölik. E mirigyek külső kérge szteroidhormonokat – kortizolt, aldoszteront és mellékvese-androgeneket – termel, belső velőállományuk pedig katekolaminokat szekretál. A betegségek akkor alakulnak ki, ha a mirigyek elégtelen hormonmennyiséget termelnek (insufficientia), illetve túlzott mennyiséget hoznak létre (hypercortisolismus, hyperaldosteronismus, katekolaminfelesleg), vagy daganatok fejlődnek bennük. E rendellenességek az összefonódnak a hipotalamusz–hipofízis–mellékvese tengellyel, a renin–angiotenzin–aldoszteron rendszerrel és a szimpatikus idegrendszerrel.

Definition

A mellékvesebetegségek a mellékvesekéreg vagy a velőállomány kóros állapotai, amelyeket a mellékvesehormón-termelés elégtelensége vagy túlzottsága, illetve a mellékveseszövet daganatos átalakulása jellemez.

Scope

Ez a témaegység áttekintést nyújt a mellékvesekéreg fiziológiájáról és a szteroidogenezisről, a hiányállapotokról (primer mellékvese-elégtelenség), a túltermelési szindrómákról (kortizolfeleslegből eredő Cushing-szindróma), a mellékvesét érintő térfoglaló folyamatokról és véletlenszerűen felfedezett képletekről (incidentaloma), valamint a katekolamin-szekretáló daganatokról (phaeochromocytoma és paraganglioma). Mindezt endokrinológiai referenciakérdésként értelmezi, nem pedig klinikai kezelési útmutatóként.

Sub-topics

• Adrenal Cortex Physiology and Steroid Hormones
• Adrenal Tumors and Incidentalomas
• Cushing's Syndrome
• Pheochromocytoma and Paraganglioma
• Primary Adrenal Insufficiency (Addison's Disease)

Core questions

• A mellékvese-probléma hormonhiányt, hormonfelesleget vagy strukturális térfoglalást jelent-e?
• Ha hormonális eltérés áll fenn, annak eredete magában a mellékvesében keresendő-e (primer), vagy az agyalapi mirigy, illetve a hipotalamusz irányából érkező jelzések zavarában (szekunder)?
• A véletlenszerűen felfedezett mellékvese-képlet termel-e hormont, és mekkora a rosszindulatúság valószínűsége?

Key concepts

• Mellékvesekéreg és mellékvese-velőállomány
• Hipotalamusz–hipofízis–mellékvese (HPA) tengely
• Renin–angiotenzin–aldoszteron rendszer
• Szteroidogenezis
• Primer és szekunder endokrin diszfunkció
• Funkcionáló és nem funkcionáló mellékvese-képlet

Mechanisms

A mellékvesekéreg koleszterinből szintetizálja a szteroidhormonokat három funkcionális zónában: a zona glomerulosa a renin–angiotenzin szabályozás alatt aldoszteront, a zona fasciculata az agyalapi mirigy ACTH-ja hatására kortizolt, a zona reticularis mellékvese-androgeneket termel. A velőállomány neurális tarajból eredő sejtjei katekolaminokat szintetizálnak. A betegségek e folyamatok zavarából következnek: a kéreg autoimmun vagy egyéb pusztulása hiányállapotot okoz, míg a daganatok autonóm szekréciója vagy az ACTH által hajtott hyperplasia felesleget eredményez. A kortizol szekrécióját a HPA-tengely negatív visszacsatolása szabályozza, ami a kortizolfelesleg klinikai képét és az e rendellenességek azonosítására használt dinamikus teszteket egyaránt meghatározza.

Clinical relevance

A mellékvesebetegségek jól szemléltetik, hogy egy mirigy egymással ellentétes irányban is megbetegedhet, és azt is, hogy a visszacsatolásos fiziológia hogyan segíti a laboratóriumi leletek értelmezését. Felismerésük azért lényeges, mert a kortizolhiány életveszélyes lehet, és egyes mellékvesedaganatok szisztémás következményekkel járó hormonokat szekretálnak. Ez a szócikk a fogalmi keretrendszert mutatja be, és nem helyettesíti az egyéni diagnózist vagy a kezelést.

Epidemiology

Az egyes kórképek prevalenciája széles skálán mozog: a primer mellékvese-elégtelenség és a phaeochromocytoma ritkán fordul elő, míg a mellékvese-incidentalomákat a hasi képalkotó vizsgálatok néhány százalékában találják meg, és előfordulásuk az életkorral növekszik. A részletes epidemiológiai adatokat az egyes témaszócikkek tartalmazzák.

Evidence & guidelines

Több szakmai testület – köztük az Endokrin Társaság (Endocrine Society) és az Európai Endokrinológiai Társaság (European Society of Endocrinology) – adott ki klinikai gyakorlati irányelveket, amelyek kiterjednek a mellékvese-elégtelenségre, a Cushing-szindrómára, a mellékvese-incidentalomákra és a phaeochromocytomára. E dokumentumok meghatározzák a jelenlegi diagnosztikai keretrendszert, és az egyes témaszócikkek hivatkoznak rájuk.

History

Thomas Addison 1855-ös leírása a mellékvese pusztulásának következményeiről bizonyította, hogy e mirigy nélkülözhetetlen az élethez; Harvey Cushing a huszadik század elején egy jellegzetes szindrómát kapcsolt össze az agyalapi mirigy és a mellékvese kórtanával. A kortizol és az aldoszteron ezt követő izolálása, valamint a HPA-tengely felderítése a mellékvese-medicinát a visszacsatolásos endokrinológia modelljévé tette.

Seminal works

• charmandari-2014
• lacroix-2015
• miller-2011

Frequently asked questions

Mi a különbség a mellékvesekéreg és a mellékvese-velőállomány között?

A külső kéreg koleszterinből szteroidhormonokat (kortizolt, aldoszteront és androgeneket) szintetizál, míg a belső velőállomány – amely neurális tarajszövetből ered – katekolaminokat termel, például adrenalint. A két rész kórtana eltérő szindrómákat hoz létre.

Miért tárgyalják együtt a mellékvesebetegségeket?

Egyazon szervhez tartoznak, és átfedő diagnosztikai logikán alapulnak: a klinikus megkülönbözteti a hormonhiányt a feleslegtől, a primer (mellékvese-) eredetet a szekunder (hipofizeális vagy hipotalamikus) eredettől, valamint a funkcionáló és nem funkcionáló képleteket, mindezt a HPA- és renin–angiotenzin-rendszer visszacsatolásos fiziológiájának felhasználásával.