Mellékvesedaganatok és incidentalomák

A mellékvesedaganatok a mellékvesekéregből vagy a velőállományból kiinduló képletek, amelyek a gyakori jóindulatú adenomáktól a ritka adrenokortikális carcinomáig terjednek. A mellékvese-incidentaloma olyan daganat, amelyet nem mellékvese-betegség gyanúja miatt végzett képalkotó vizsgálat során fedeznek fel véletlenszerűen. Bármely mellékvese-képletnél két alapvető kérdés merül fel: szekretál-e a képlet hormont (funkcionáló-e), és jóindulatú vagy rosszindulatú-e; ezek a kérdések szervezik meg a teljes kivizsgálást.

Definition

A mellékvesedaganatok a mellékvesekéreg vagy a velőállomány szöveteinek daganatos képletei; a mellékvese-incidentaloma olyan – általában egy centiméternél nagyobb – mellékvese-képlet, amelyet képalkotó vizsgálat során fedeznek fel véletlenszerűen, nem a mellékvese-betegség gyanújával összefüggő indikáció alapján.

Scope

Ez a szócikk a mellékvese-képletek spektrumát, az incidentaloma fogalmát és jelentőségét, a hormonális funkció és a malignitás megítélésének két vezérkérdését, valamint a képlet jellemzésére szolgáló képalkotási és biokémiai ismertetőjegyeket tárgyalja. Referenciaszócikk, és nem tartalmaz surveillance-sémákat vagy egyéni kezelési útmutatást.

Core questions

• A mellékvese-képlet autonóm módon szekretál-e hormont – például kortizolt, aldoszteront vagy katekolaminokat (funkcionáló-e)?
• A képalkotási jellemzők és a méret jóindulatú adenomára vagy malignitásra utalnak-e?
• Hogyan különíthetők el a kevésbé aggasztó elváltozástól azok a képletek, amelyek a jóindulatú, nem funkcionáló többséggel szemben aggodalomra okot adó jellemzőket mutatnak?

Key concepts

• Mellékvese-incidentaloma
• Funkcionáló és nem funkcionáló képlet
• Jóindulatú adenoma kontra adrenokortikális carcinoma
• Autonóm (szubklinikus) kortizolszekréció
• Képalkotási fenotípus (lipidtartalom és kimosódási jellemzők)
• Mellékvese-képlet hormonális kivizsgálása
• Extraadrenális rákból származó mellékvese-áttét

Mechanisms

A véletlenszerűen felfedezett mellékvese-képletek többsége jóindulatú, nem funkcionáló kérgi adenoma, de egy részük autonóm módon szekretál hormont, vagy rosszindulatú. A funkcionáló elváltozások az általuk termelt hormon révén okoznak betegséget: a kortizolt szekretáló adenomák manifeszt vagy enyhe autonóm kortizolfelesleget idézhetnek elő, az aldoszteront termelők primer aldosteronismust, a velőállomány daganatai pedig katekolaminokat szekretálhatnak. A malignitás kockázatát elsősorban a nagyobb méret és a szövetösszetételt tükröző képalkotási jellemzők jelzik: a jóindulatú adenomák jellemzően zsírban gazdagok, míg a carcinomák és az áttétek nem. A kéttengelyes kivizsgálás – hormonális funkció és malignitáspotenciál – ezért biokémiai vizsgálatot és a képletek képalkotáson alapuló jellemzését egyszerre alkalmazza.

Clinical relevance

A mellékvese-incidentalomák a keresztmetszeti képalkotás gyakori leletei, ezért a jóindulatú, nem funkcionáló többség elkülönítése a hormonszekretáló vagy malignus kisebbségtől széles körben releváns. Ez a szócikk e fogalmi keretet mutatja be; nem alapja a képalkotó utánkövetés, a biopszia vagy a műtét elrendelésének, amelyekhez klinikai értékelés szükséges.

Epidemiology

A mellékvese-képletek a hasi keresztmetszeti képalkotó vizsgálatok néhány százalékában kimutathatók, és prevalenciájuk az életkorral növekszik. Az esetek nagy többségét jóindulatú, nem funkcionáló kérgi adenomák alkotják; az adrenokortikális carcinoma ritka, és a malignitás valószínűsége a képlet méretével nő.

Evidence & guidelines

Az Európai Endokrinológiai Társaság (European Society of Endocrinology) az Adrenális Daganatok Tanulmányozásának Európai Hálózatával (European Network for the Study of Adrenal Tumors) közösen tette közzé a mellékvese-incidentalomák kezeléséről szóló klinikai gyakorlati irányelvet (Fassnacht és munkatársai, 2016), amely a hormonális funkció és a malignitási kockázat kettős értékelésének keretét adja.

History

A mellékvese-incidentaloma mint önálló klinikai probléma a számítógépes tomográfia és más keresztmetszeti képalkotó eljárások széleskörű elterjedésével jelent meg a huszadik század végén, amelyek egyéb indikáció miatt vizsgált betegekben mellékvese-képleteket tártak fel. Ez egy kutatási anyagot indított el, amelyet később irányelvek foglaltak össze, az ilyen képletek szisztematikus értékelésére vonatkozóan.

Key figures

• Martin Fassnacht

Seminal works

• fassnacht-2016

Frequently asked questions

Mi a mellékvese-incidentaloma?

Valamilyen más okból végzett képalkotó vizsgálat során véletlenszerűen, mellékvese-betegség korábbi gyanúja nélkül felfedezett mellékvese-képlet. Legtöbb esetben jóindulatú és nem funkcionáló, de a kivizsgálás a hormonszekretáló vagy esetlegesen rosszindulatú kisebbségre összpontosít.

Melyik két kérdés irányítja a mellékvese-képlet kivizsgálását?

Egyrészt, hogy a képlet szekretál-e hormont (funkcionáló-e) – amelyet biokémiai vizsgálattal mérnek fel –; másrészt, hogy jóindulatú vagy rosszindulatú-e – amelyet elsősorban a méret és a képalkotási jellemzők alapján ítélnek meg.