Anémie microcytaire

L'anémie microcytaire est une anémie caractérisée par des globules rouges anormalement petits, comme l'indique un faible volume globulaire moyen (VGM). Elle est généralement le signe d'une synthèse d'hémoglobine altérée, et son profil morphologique offre un point de départ efficace pour un diagnostic différentiel ciblé.

Definition

L'anémie microcytaire est une anémie caractérisée par un volume globulaire moyen inférieur à la plage de référence, reflétant des globules rouges de taille inférieure à la normale, généralement en raison d'une production d'hémoglobine altérée.

Scope

Cette entrée aborde la microcytose en tant que classe morphologique d'anémie : ce qui la définit selon les indices érythrocytaires, les principales catégories mécanistiques qui entraînent la production de cellules de petite taille (troubles de l'apport en fer, de la synthèse de la globine et de la synthèse de l'hème), et la manière de les distinguer. Des affections spécifiques telles que l'anémie ferriprive et l'anémie des maladies chroniques sont traitées dans des entrées distinctes ; le présent document est un matériel de référence et non une directive clinique.

Core questions

• Quel défaut de synthèse de l'hémoglobine produit des globules rouges de petite taille dans un cas donné ?
• Comment l'anémie ferriprive peut-elle être distinguée du trait thalassémique et de l'anémie des maladies chroniques ?
• Pourquoi le volume globulaire moyen est-il un premier discriminateur utile dans l'exploration de l'anémie ?

Key concepts

• Volume globulaire moyen (VGM)
• Hypochromie
• Synthèse d'hémoglobine altérée
• Érythropoïèse restreinte en fer
• Thalassémie et déséquilibre des chaînes de globine
• Défauts sidéroblastiques et de la synthèse de l'hème
• Largeur de distribution des globules rouges (RDW)

Mechanisms

Des globules rouges de petite taille résultent d'une synthèse d'hémoglobine limitée, ce qui conduit les précurseurs érythroïdes en division à subir des divisions supplémentaires et à émerger sous-dimensionnés. Le défaut peut résider dans l'un des trois éléments essentiels à l'hémoglobine : l'apport en fer (véritable carence en fer, ou restriction fonctionnelle du fer en cas d'inflammation où l'hepcidine séquestre le fer), la production de chaînes de globine (thalassémies), ou la synthèse de l'hème (anémies sidéroblastiques et toxicité du plomb). Étant donné qu'ils partagent un tableau final commun de cellules petites et souvent pâles, ils sont différenciés à l'aide d'études du métabolisme du fer, d'analyses de l'hémoglobine et du contexte clinique. L'anémie ferriprive et l'anémie inflammatoire peuvent coexister et peuvent être partiellement distinguées par des marqueurs tels que le récepteur soluble de la transferrine et l'hepcidine (Theurl et al., 2009).

Clinical relevance

La reconnaissance d'un profil microcytaire permet de restreindre une exploration étendue de l'anémie à une courte liste de mécanismes et constitue un exemple pédagogique standard de la manière dont les indices érythrocytaires guident le raisonnement diagnostique. La cause la plus fréquente rencontrée en pratique est la carence en fer. Cette entrée décrit le cadre de classification et ne constitue pas une base pour un diagnostic ou un traitement individuel.

Epidemiology

La carence en fer, principale cause d'anémie microcytaire dans le monde, est la carence nutritionnelle la plus fréquente à l'échelle mondiale et affecte de manière disproportionnée les femmes en âge de procréer et les jeunes enfants (Lopez et al., 2016 ; Camaschella, 2015). Les troubles microcytaires héréditaires, tels que le trait thalassémique, sont concentrés dans les populations des régions où le paludisme a été historiquement endémique.

Evidence & guidelines

Des revues complètes sur l'anémie ferriprive encadrent l'utilisation diagnostique des indices érythrocytaires et des études du métabolisme du fer pour le diagnostic différentiel microcytaire (Camaschella, 2015 ; Lopez et al., 2016). Les syndromes thalassémiques constituent la référence monographique classique pour les troubles de la synthèse de la globine au sein de ce groupe (Weatherall & Clegg, 2001).

History

La microcytose est devenue une caractéristique routinière et quantifiable de l'anémie avec la diffusion des analyseurs hématologiques automatisés qui rapportent le volume globulaire moyen, remplaçant la dépendance antérieure à l'estimation visuelle de la taille des cellules sur le frottis sanguin. La compréhension moléculaire des deux causes principales — la carence en fer et les thalassémies — s'est consolidée au cours de la seconde moitié du XXe siècle et a été affinée par la découverte de l'axe hepcidine–ferroportine régulant l'apport en fer.

Key figures

• Clara Camaschella
• David Weatherall
• Guenter Weiss

Seminal works

• camaschella-2015
• lopez-2016
• theurl-2009

Frequently asked questions

Quelle est la cause la plus fréquente d'anémie microcytaire ?

La carence en fer est de loin la cause la plus fréquente dans le monde ; le trait thalassémique et l'anémie des maladies chroniques sont d'autres causes importantes de globules rouges de petite taille.

Qu'indique un faible volume globulaire moyen ?

Un faible VGM indique que le globule rouge moyen est plus petit que la normale, ce qui pointe généralement vers une synthèse d'hémoglobine altérée et définit la catégorie microcytaire de l'anémie.