Algie vasculaire de la face

L'algie vasculaire de la face est une céphalée primaire rare mais extrêmement sévère et la plus connue des céphalées trigémino-autonomiques. Les crises consistent en une douleur atroce, strictement unilatérale, autour ou derrière l'œil, accompagnée de signes autonomiques ipsilatéraux tels qu'un œil rouge ou larmoyant, une congestion nasale et une paupière tombante. Les crises sont courtes, durant de quelques minutes à quelques heures, mais se reproduisent par épisodes ou « clusters », et de nombreux patients sont agités ou nerveux pendant la douleur, qui est parmi les plus intenses en médecine clinique.

Definition

L'algie vasculaire de la face est une céphalée primaire, l'une des céphalées trigémino-autonomiques, caractérisée par des crises de douleur sévère, strictement unilatérale, orbitaire, supraorbitaire ou temporale, d'une durée de 15 à 180 minutes, accompagnées de signes autonomiques crâniens ipsilatéraux et souvent d'une sensation d'agitation ou de nervosité, survenant d'une fois tous les deux jours à plusieurs fois par jour.

Scope

Cette entrée décrit l'algie vasculaire de la face telle que définie par la Classification Internationale des Céphalées : ses caractéristiques cliniques distinctives, ses formes épisodiques et chroniques, les mécanismes trigémino-autonomiques et hypothalamiques impliqués, et son épidémiologie. Il s'agit d'une description de référence et non d'un guide pour le diagnostic ou le traitement d'un individu.

Core questions

• Quelles caractéristiques distinguent l'algie vasculaire de la face de la migraine et des autres céphalées ?
• Pourquoi l'algie vasculaire de la face est-elle regroupée parmi les céphalées trigémino-autonomiques ?
• Quelle est la base de sa périodicité circadienne et saisonnière frappante ?

Key concepts

• Céphalées trigémino-autonomiques
• Douleur orbitaire ou temporale strictement unilatérale
• Signes autonomiques crâniens ipsilatéraux
• Agitation et nervosité pendant les crises
• Périodicité circadienne et saisonnière
• Algie vasculaire de la face épisodique versus chronique

Key theories

Activation du réflexe trigémino-autonomique

La combinaison d'une douleur trigéminale sévère avec des signes autonomiques ipsilatéraux est attribuée à l'activation du réflexe trigémino-autonomique, reliant les voies de la douleur trigéminale à l'efférence parasympathique crânienne, ce qui produit le larmoiement, la congestion nasale et d'autres caractéristiques autonomiques du côté douloureux.

Implication hypothalamique et périodicité

Le remarquable rythme circadien des crises et le regroupement saisonnier des épisodes impliquent l'hypothalamus, qui s'est avéré actif pendant les crises et est considéré comme contribuant à la rythmicité biologique caractéristique du trouble.

Mechanisms

L'algie vasculaire de la face est comprise comme un trouble dans lequel l'activation des voies de la douleur trigéminale est couplée à l'activité parasympathique crânienne via le réflexe trigémino-autonomique, produisant la douleur sévère simultanée et les signes autonomiques ipsilatéraux qui définissent une crise. La périodicité frappante du trouble, avec des crises se reproduisant souvent à la même heure de la journée et des épisodes se regroupant à certaines saisons, suggère l'implication de l'hypothalamus et de son rôle dans la régulation des rythmes biologiques. Ces caractéristiques distinguent mécanistiquement l'algie vasculaire de la face de la migraine malgré certaines voies trigémino-vasculaires partagées.

Clinical relevance

Bien que peu fréquente, l'algie vasculaire de la face est importante à reconnaître car sa douleur est exceptionnellement sévère et son profil distinctif, et elle peut être confondue avec d'autres syndromes de douleur faciale ou de céphalée. Cette entrée décrit le trouble à des fins de référence et d'évaluation des preuves et ne fournit pas de conseils diagnostiques ou thérapeutiques individualisés.

Epidemiology

L'algie vasculaire de la face est rare par rapport à la migraine et à la céphalée de tension, affectant une petite fraction de la population, et, contrairement à la migraine, elle présente une prédominance masculine. La plupart des patients présentent la forme épisodique, avec des épisodes de crises fréquentes séparés par de longues périodes de rémission, tandis qu'une minorité présente la forme chronique avec peu ou pas de rémission.

Evidence & guidelines

La Classification Internationale des Céphalées, 3e édition (ICHD-3), définit les critères diagnostiques de l'algie vasculaire de la face et la classe parmi les céphalées trigémino-autonomiques ; des revues cliniques en résument la physiopathologie et l'épidémiologie.

History

Des céphalées sévères, périodiques et unilatérales avec des caractéristiques autonomiques ont été décrites sous divers noms, y compris la céphalée de Horton d'après un compte rendu influent du milieu du XXe siècle, avant que le terme « cluster headache » (algie vasculaire de la face) ne saisisse le regroupement caractéristique des crises en épisodes. Sa classification ultérieure parmi les céphalées trigémino-autonomiques a reflété la reconnaissance que le réflexe trigémino-autonomique unit ce groupe de troubles.

Seminal works

• ichd3-2018
• hoffmann-2018

Frequently asked questions

Pourquoi l'algie vasculaire de la face est-elle appelée céphalée trigémino-autonomique ?

Parce que chaque crise combine une douleur sévère dans le territoire du nerf trijumeau avec des signes autonomiques du même côté du visage, tels qu'un œil larmoyant et rouge et une congestion nasale. Cet appariement de la douleur trigéminale et de l'activation autonomique crânienne définit le groupe de troubles auquel appartient l'algie vasculaire de la face.

En quoi l'algie vasculaire de la face diffère-t-elle de la migraine ?

Les crises d'algie vasculaire de la face sont plus courtes (généralement moins de trois heures), strictement unilatérales, centrées autour de l'œil, accompagnées de signes autonomiques ipsilatéraux proéminents et d'agitation, et ont tendance à se reproduire à des moments prévisibles par épisodes. Les crises de migraine durent généralement plus longtemps, sont souvent associées à des nausées et à une préférence pour le repos, et suivent un schéma différent.