Malformation caverneuse

Une malformation caverneuse cérébrale (cavernome) est un amas bien circonscrit de canaux vasculaires dilatés à paroi mince (cavernes) sans tissu cérébral interposé. Contrairement aux malformations artério-veineuses, il s'agit d'une lésion à faible débit, mais elle peut saigner, entraînant des déficits neurologiques focaux ou des crises d'épilepsie. Nombre d'entre elles sont découvertes de manière fortuite, et la prise en charge équilibre le risque hémorragique et les symptômes par rapport aux risques de la chirurgie.

Definition

Une malformation caverneuse cérébrale est une lésion vasculaire bénigne composée de canaux vasculaires sinusoïdaux étroitement agencés, dilatés et à paroi mince, dépourvus de parenchyme cérébral normal interposé, capable d'hémorragies à basse pression et souvent associée à des crises d'épilepsie ou à des déficits focaux.

Scope

Cette entrée définit les malformations caverneuses cérébrales, les contraste avec les malformations vasculaires à haut débit, décrit leur apparence et leur comportement caractéristiques, et introduit les concepts de risque d'hémorragie et de résection chirurgicale. Il s'agit d'un aperçu de référence et éducatif qui ne fournit pas de conseils de traitement individualisés.

Core questions

• En quoi une malformation caverneuse diffère-t-elle structurellement d'une malformation artério-veineuse ?
• Pourquoi de nombreuses malformations caverneuses sont-elles découvertes de manière fortuite ?
• Comment le risque hémorragique d'une malformation caverneuse non traitée est-il caractérisé ?
• Quand la localisation (par exemple, le tronc cérébral) influence-t-elle la décision chirurgicale ?

Key concepts

• Malformation vasculaire à faible débit
• Canaux vasculaires sinusoïdaux (cavernes)
• Découverte fortuite à l'IRM
• Risque hémorragique et resaignement
• Présentation par crises d'épilepsie
• Localisation dans le tissu fonctionnel et le tronc cérébral
• Malformations caverneuses familiales (multiples)

Mechanisms

Une malformation caverneuse est constituée de canaux vasculaires sinusoïdaux densément agencés, à paroi mince et sans tissu cérébral normal interposé. S'agissant d'une lésion à faible débit et à basse pression, l'hémorragie tend à être moins importante et moins catastrophique que la rupture d'une malformation artério-veineuse à haut débit ou d'un anévrisme. Cependant, des saignements répétés de petite taille peuvent irriter le cerveau adjacent, provoquant des crises d'épilepsie, ou entraîner des déficits focaux lorsque la lésion se situe dans un tissu fonctionnel tel que le tronc cérébral. Les lésions sont souvent entourées d'hémosidérine provenant de microhémorragies antérieures, ce qui confère une apparence caractéristique à l'IRM. Certains patients présentent une forme familiale avec des lésions multiples. Lorsque le traitement est envisagé, il implique généralement une résection microchirurgicale de la lésion ; la décision dépend fortement de la localisation de la lésion et du profil des hémorragies antérieures.

Clinical relevance

Comprendre comment les malformations caverneuses diffèrent des lésions à haut débit et comment leur risque hémorragique est caractérisé favorise une lecture critique de la littérature neurovasculaire. Cette entrée décrit ces concepts ; elle n'indique pas si une lésion spécifique doit être réséquée, ce qui dépend de la localisation, de l'historique des hémorragies, des symptômes et des données probantes actuelles, et est décidé par l'équipe soignante.

Epidemiology

Les malformations caverneuses cérébrales sont retrouvées chez environ un demi-pour cent de la population et sont fréquemment des découvertes fortuites lors d'IRM cérébrales réalisées pour d'autres raisons. Une proportion est familiale, avec des lésions multiples. Les données de cohortes basées sur la population décrivent l'évolution clinique non traitée, y compris le risque d'hémorragie initiale et récurrente, ainsi que l'influence de la présentation et de la localisation (Al-Shahi Salman et al., 2012).

Evidence & guidelines

Les preuves prospectives issues de cohortes basées sur la population concernant l'histoire naturelle non traitée des malformations caverneuses cérébrales proviennent du Scottish Audit of Intracranial Vascular Malformations (Al-Shahi Salman et al., 2012), qui a caractérisé le risque hémorragique et l'influence du mode de présentation et de la localisation de la lésion. La prise en charge est individualisée et éclairée par ces données d'histoire naturelle.

History

Les malformations caverneuses cérébrales ont longtemps été sous-diagnostiquées car elles sont angiographiquement occultes, devenant beaucoup plus fréquemment identifiées une fois que l'IRM s'est généralisée et a révélé leur apparence caractéristique. Des cohortes prospectives basées sur la population, telles que le Scottish Audit of Intracranial Vascular Malformations (Al-Shahi Salman et al., 2012), ont ensuite quantifié leur évolution clinique non traitée et ont remodelé la compréhension de leur risque hémorragique.

Debates

Quand opérer les malformations caverneuses, en particulier celles du tronc cérébral

Étant donné que les hémorragies sont souvent à basse pression mais que la localisation peut rendre le saignement et la chirurgie dangereux, le seuil de résection des lésions profondes ou du tronc cérébral par rapport à leur observation est guidé par l'historique des hémorragies et les données d'histoire naturelle plutôt que par une règle unique.

Key figures

• Rustam Al-Shahi Salman

Seminal works

• al-shahi-salman-2012

Frequently asked questions

Une malformation caverneuse est-elle identique à une malformation artério-veineuse ?

Non. Une malformation caverneuse est un amas à faible débit de canaux vasculaires à paroi mince, tandis qu'une malformation artério-veineuse est un shunt à haut débit d'artères vers des veines. Elles diffèrent par leur structure, leur comportement hémorragique et leur apparence à l'imagerie.

Pourquoi les malformations caverneuses sont-elles souvent découvertes par accident ?

Elles sont angiographiquement occultes mais présentent une apparence caractéristique à l'IRM, de sorte que beaucoup sont détectées de manière fortuite lorsque l'IRM cérébrale est réalisée pour des raisons non liées.