Lisämunuaisten sairaudet
Lisämunuaisten sairaudet ovat tiloja, jotka vaikuttavat parillisiin lisämunuaisiin. Lisämunuaisten ulompi kuorikerros erittää steroidihormoneita (kortisolia, aldosteronia ja lisämunuaisten androgeeneja) ja sisempi ydin erittää katekoliamiineja. Häiriöitä syntyy, kun nämä rauhaset tuottavat liian vähän hormonia (vajaatoiminta), liikaa hormonia (hyperkortisolismi, hyperaldosteronismi, katekoliamiinien liikatuotanto) tai kehittävät kasvaimia. Lisämunuaisten sairaudet sijoittuvat hypotalamus-aivolisäke-lisämunuais-akselin, reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän ja sympaattisen hermoston leikkauskohtaan.
Definition
Lisämunuaisten sairaudet ovat lisämunuaiskuoren tai -ytimen patologisia tiloja, joille on ominaista lisämunuaishormonien puutteellinen tai liiallinen eritys taikka lisämunuaiskudoksen neoplasia.
Scope
Tämä aihealue johdattaa lukijaa lisämunuaiskuoren fysiologiaan ja steroidogeneesiin, vajaatoimintaoireyhtymiin (ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminta), ylituotanto-oireyhtymiin (Cushingin oireyhtymä kortisolin liikatuotannosta johtuen), lisämunuaisten massoihin ja sattumalöydöksiin sekä katekoliamiineja erittäviin kasvaimiin (feokromosytooma ja paraganglioma). Kutakin aihetta käsitellään endokrinologisena viitetietona eikä kliinisen hoidon ohjeistuksena.
Sub-topics
Core questions
- Onko lisämunuaisongelma hormonin puutos, hormonin liikatuotanto vai rakenteellinen massa?
- Kun hormonaalinen poikkeavuus on todettavissa, onko sen alkuperä lisämunuaisessa itsessään (primaarinen) vai ylävirran aivolisäke- tai hypotalamusvasteessa (sekundaarinen)?
- Erittääkö sattumalöydöksenä havaittu lisämunuaismassa hormonia, ja mikä on sen pahanlaatuisuuden todennäköisyys?
Key concepts
- Lisämunuaiskuori ja lisämunuaisten ydin
- Hypotalamus-aivolisäke-lisämunuais-akseli (HPA-akseli)
- Reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmä
- Steroidogeneesi
- Primaarinen ja sekundaarinen endokriininen toimintahäiriö
- Toiminnallinen ja ei-toiminnallinen lisämunuaismassa
Mechanisms
Lisämunuaiskuori syntetisoi steroidihormoneita kolesterolista kolmessa toiminnallisessa vyöhykkeessä: zona glomerulosa tuottaa aldosteronia reniini-angiotensiinisäätelyn alaisena, zona fasciculata tuottaa kortisolia aivolisäkkeen ACTH:n ohjauksessa ja zona reticularis tuottaa lisämunuaisten androgeeneja. Neuraalikannasta peräisin oleva ydin syntetisoi katekoliamiineja. Häiriöt aiheutuvat näiden reittien häiriintymisestä: kuorikerroksen autoimmuuninen tai muu tuhoutuminen johtaa vajaatoimintaan, kun taas kasvainten autonominen eritys tai ACTH:n aiheuttama hyperplasia aiheuttaa liikatuotannon. Kortisolin eritystä säätelee HPA-akselin kautta tapahtuva negatiivinen takaisinkytkentä, joka selittää sekä kortisolin liikatuotannon kliiniset piirteet että näiden häiriöiden arviointiin käytettävät dynaamiset testit.
Clinical relevance
Lisämunuaisten sairaudet havainnollistavat, kuinka yksittäinen rauhanen voi pettää vastakkaisiin suuntiin ja kuinka takaisinkytkentäfysiologia ohjaa laboratoriotulosten tulkintaa. Niiden tunnistaminen on tärkeää, koska kortisolin puutos voi olla hengenvaarallinen ja koska jotkin lisämunuaiskasvaimet erittävät hormonikeja, joilla on systeemisiä seurauksia. Tämä artikkeli kuvaa käsitteellistä kokonaiskuvaa eikä korvaa yksilöllistä diagnoosia tai hoitoa.
Epidemiology
Yksittäiset tilat vaihtelevat huomattavasti yleisyydeltään: ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminta ja feokromosytooma ovat harvinaisia, kun taas lisämunuaisten sattumalöydöksiä havaitaan muutamassa prosentissa vatsan kuvantamistutkimuksista, ja niiden yleisyys kasvaa iän myötä. Yksityiskohtainen epidemiologia esitetään asianomaisissa aiheartiikkeleissa.
Evidence & guidelines
Useat ammatilliseet järjestöt ovat julkaisseet kliinisiä käytännön ohjeita tältä alueelta, mukaan lukien Endocrine Societyn ja European Society of Endocrinologyn lausunnot lisämunuaisten vajaatoiminnasta, Cushingin oireyhtymästä, lisämunuaisten sattumalöydöksistä ja feokromosytoomasta. Nämä asiakirjat määrittelevät nykyiset diagnostiset viitekehykset ja niitä lainataan yksittäisissä aiheartikkeleissa.
History
Thomas Addisonin vuoden 1855 kuvaus lisämunuaisten tuhoutumisen seurauksista osoitti lisämunuaiset elämälle välttämättömiksi, ja Harvey Cushingin 1900-luvun alun työ yhdisti tunnusomaisen oireyhtymän aivolisäkkeen ja lisämunuaisten patologiaan. Kortisolin ja aldosteronin myöhempi eristäminen sekä HPA-akselin selventäminen muuttivat lisämunuaislääketieteen takaisinkytkentäendokrinologian malliksi.
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- lacroix-2015
- miller-2011
Frequently asked questions
- Mikä on ero lisämunuaiskuoren ja lisämunuaisten ytimen välillä?
- Ulompi kuorikerros tuottaa steroidihormoneita (kortisolia, aldosteronia ja androgeeneja) kolesterolista, kun taas sisempi ydin, joka on peräisin neuraalikannasta, tuottaa katekoliamiineja, kuten adrenaliinia. Kummankin osan häiriöt tuottavat erilaisia oireyhtymöjä.
- Miksi lisämunuaisten sairaudet ryhmitellään yhteen?
- Ne jakavat yhden elimen ja päällekkäisen diagnostiikan logiikan: kliinisessä työssä erotetaan hormonin puutos liikatuotannosta, primaarinen (lisämunuainen) sekundaarisesta (aivolisäke tai hypotalamus) alkuperästä sekä toiminnalliset ei-toiminnallisista massoista HPA- ja reniini-angiotensiinijärjestelmien takaisinkytkentäfysiologiaa hyödyntämällä.