ABO- ja Rh-verenryhmäjärjestelmät

ABO- ja Rh-järjestelmät ovat kliinisesti tärkeimmät ihmisen punasolujen verenryhmäjärjestelmät. ABO-järjestelmä perustuu punasolujen pinnalla oleviin A- ja B-hiilihydraatiantigeeneihin sekä vastavuoroisiin, luonnollisesti esiintyviin anti-A- ja anti-B-vasta-aineisiin plasmassa. Rh-järjestelmän määrittävät proteiiniantigeenit, joista tärkein on RhD, jonka läsnäolo tai poissaolo tekee henkilöstä RhD-positiivisen tai RhD-negatiivisen. Yhdessä nämä järjestelmät säätelevät punasolusiirtojen yhteensopivuutta ja immuunihemolyysin riskiä.

Definition

ABO-verenryhmäjärjestelmä luokittelee punasolut A- ja/tai B-hiilihydraatiantigeenin läsnäolon perusteella vastavuoroisine plasmavasla-aineineen, ja Rh-järjestelmä luokittelee ne Rh-proteiinien — erityisesti RhD-antigeenin — perusteella. Molemmat ovat punasolujen verensiirtoyhteensopivuuden pääasialliset määrittäjät.

Scope

Tässä artikkelissa käsitellään ABO- ja Rh-järjestelmät määrittäviä antigeenejä ja vasta-aineita, A-, B-, O- ja RhD-fenotyyppiien geneettistä ja biokemiallista perustaa, ABO-vasta-aineiden vastavuoroisuussääntöä sekä syitä, joiden takia nämä järjestelmät hallitsevat verensiirtoyhteensopivuutta ja alloimmunisaatiota. Aihe käsittelee veriryhmityksestä immunohematologian viiteaiheena, ei verensiirto-ohjeina.

Core questions

• Mitkä antigeenit ja vasta-aineet määrittävät ABO- ja Rh-ryhmät?
• Miksi ABO-yhteensopimattomuus aiheuttaa välittömän, vakavan hemolyysin?
• Miksi RhD on Rh-antigeeneistä immunogeenisin?
• Miten nämä järjestelmät määrittävät, mitä punasoluja voidaan siirtää?

Key concepts

• A- ja B-hiilihydraatiantigeenit
• Vastavuoroiset luonnolliset anti-A ja anti-B (Landsteinerin laki)
• O-fenotyyppi ja H-antigeeni
• RhD-antigeeni ja RhD-positiivinen/negatiivinen status
• RhCE ja Rh-haplotyyppi
• Alloimmunisaatio ja antiglobulinikoe
• ABO- ja Rh-yhteensopivuus

Mechanisms

ABO-antigeenit ovat hiilihydraattirakenteita, jotka rakentuvat esiaste-antigeenin (H) varaan ABO-lokuksessa koodattujen glykosyylitransferaasien toimesta. A- ja B-entsyymit lisäävät erilaisen päätesakkarinin, kun taas O-alleeli ei tuota aktiivista entsyymiä ja jättää H-antigeenin muuttumattomaksi. Yksilöt muodostavat vasta-aineet niitä A- tai B-antigeenejä vastaan, joita heillä ei ole, joten nämä vasta-aineet ovat läsnä ilman aiempaa verensiirtoa ja voivat aiheuttaa välittömän intravaskulaarisen hemolyysin ABO-yhteensopimattoman verensiirron yhteydessä. Rh-antigeenit ovat RHD- ja RHCE-geenien koodaamia kalvoproteiineja. RhD on voimakkaasti immunogeeninen, joten RhD-negatiiviset henkilöt, jotka altistuvat RhD-positiivisille punasoluille, voivat muodostaa anti-D:n, joka havaitaan antiglobuliinikokeella ja on keskeinen tekijä hemolyyttisissä verensiirtoreaktioissa sekä sikiön tai vastasyntyneen hemolyyttisessä taudissa.

Clinical relevance

ABO- ja Rh-ryhmitys tehdään ennen punasolusiirtoa ja raskauden aikana, koska näiden järjestelmien yhteensopimattomuus on tärkein syy akuutteihin hemolyyttisiin verensiirtoreaktioihin ja RhD-alloimmunisaatioon. Tämä artikkeli selittää, miksi näitä järjestelmiä testataan ja miten yhteensopimattomuus aiheuttaa haittaa. Se on opetuksellinen eikä määrittele verensiirto- tai profylaksipäätöksiä yksittäisille potilaille.

Epidemiology

ABO- ja RhD-fenotyyppijakauma vaihtelee huomattavasti eri väestöissä, millä on käytännön merkitystä verenhuollolle ja luovuttajien ja vastaanottajien yhteensovittamiselle. ABO on verenryhmäjärjestelmistä ainutlaatuinen siinä, että käytännöllisesti katsoen kaikilla on vasta-aineet niitä antigeenejä vastaan, joita heillä ei ole, minkä takia ABO-yhteensopimaton punasolusiirto on aina vaarallinen.

History

Landsteiner kuvasi ABO-ryhmät vuosina 1900–1901. Tästä löydöstä hänelle myönnettiin myöhemmin Nobelin palkinto, ja hän osoitti vastavuoroisen vasta-ainesäännön, joka kantaa hänen nimeään. Rh-järjestelmä tunnistettiin 1940-luvulla Landsteinerin, Wienerin, Levinen ja Stetsonin tutkimustyön kautta, joka koski hemolyyttistä tautia. Coomssin, Mourantin ja Racen vuonna 1945 esittelemä antiglobulinikoe mahdollisti Rh- ja muiden epätäydellisten vasta-aineiden luotettavan havaitsemisen.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Miksi ihmisillä voi olla anti-A- tai anti-B-vasta-aineita ilman aiempaa verensiirtoa?

Anti-A ja anti-B ovat luonnollisesti esiintyviä vasta-aineita, jotka kehittyvät varhain elämässä, todennäköisesti A- ja B-sokereita muistuttavien ympäristöantigeenien vaikutuksesta. Yksilöt muodostavat vasta-aineet niitä ABO-antigeenejä vastaan, joita heillä ei ole.

Mitä tarkoittaa RhD-negatiivisuus?

Se tarkoittaa, että punasoluista puuttuu RhD-proteiiniantigeeni. RhD-negatiivisilla henkilöillä ei normaalisti ole anti-D:tä, mutta he voivat muodostaa sen altistuttuaan RhD-positiivisille punasoluille, mikä on merkityksellistä sekä verensiirroissa että raskauden aikana.