ABO- ja Rh-verenryhmäjärjestelmät

ABO- ja Rh-järjestelmät ovat kliinisesti tärkeimmät verenryhmäjärjestelmät verensiirroissa ja raskauden hoidossa. ABO:n määrittävät punasolujen hiilihydraatiantigeenit yhdessä ennustettavasti esiintyvien luonnollisten vasta-aineiden kanssa, kun taas Rh:n määrittävät proteiiniantigeenit — tärkein D — jotka synnyttävät immunologisen vasta-ainevasteen altistumisen jälkeen.

Definition

ABO-järjestelmä luokittelee punasolut A- ja B-hiilihydraatiantigenin perusteella (ryhmät A, B, AB ja O) sekä vastavuoroisten anti-A- ja anti-B-isoagglutiniinien mukaan. Rh-järjestelmä luokittelee punasolut pääasiassa D-antigeenin (Rh-positiivinen tai Rh-negatiivinen) ja useiden siihen liittyvien antigeenien (C, c, E, e) perusteella.

Scope

Tässä aiheessa käsitellään ABO- ja Rh-järjestelmien antigeenejä, vasta-aineita ja periytymistä sekä niiden määrittämiseen käytettäviä serologisia menetelmiä: ABO:n eteenpäin suuntautuva (solutestaus) ja taaksepäin suuntautuva (seerumitestaus) ryhmitys sekä antiglobuliinivaiheinen testaus Rh:lle ja heikko-D:lle. Nämä järjestelmät esitetään yhteensopivuuden perustana ilman, että annetaan suosituksia verensiirto- tai anti-D-profylaksipäätöksistä.

Core questions

• Mitkä ABO- ja Rh-antigeenit esiintyvät yksilön punasoluissa?
• Miksi ABO-vasta-aineet esiintyvät ilman aiempaa verensiirtoa tai raskautta?
• Miten eteenpäin ja taaksepäin suuntautuvan ABO-ryhmityksen tulokset sovitetaan yhteen?
• Miten D-antigeeni, mukaan lukien heikko D ja osittainen D, havaitaan ja tulkitaan?

Key concepts

• A-, B- ja H-antigeenit sekä O-fenotyyppi
• Luonnolliset anti-A ja anti-B (isoagglutiniinit)
• Eteenpäin ja taaksepäin suuntautuva ABO-ryhmitys
• Rh-D-antigeeni ja Rh-positiivinen/negatiivinen status
• Heikko D ja osittainen D
• RHD- ja RHCE-geenit
• ABO- ja Rh-yhteensopimattomuus verensiirron ja raskauden riskitekijöinä

Mechanisms

ABO-antigeenit ovat hiilihydraattirakenteita, jotka rakentuvat H-esiaste-antigeenin pohjalle ABO-lokuksessa koodattujen glykosyylitransferaasien toimesta. Yksilöt muodostavat vasta-aineet niitä A- tai B-antigeenejä vastaan, joita heillä ei ole — todennäköisesti ympäristön antigeenien, joilla on rakenteellinen samankaltaisuus A- ja B-rakenteiden kanssa, stimuloimana — minkä vuoksi nämä isoagglutiniinit ovat läsnä ilman aiempaa immunisaatiota. Rh-antigeenit ovat RHD- ja RHCE-geenien koodaamia kalvoproteiineja. D-proteiini on voimakkaasti immunogeeninen, joten D-negatiiviset henkilöt, jotka altistuvat D-positiivisille punasoluille, muodostavat usein anti-D:n — immunologisen IgG-vasta-aineen, joka havaitaan antiglobuliinivaiheessa. ABO-ryhmitys yhdistää solututkimuksen seerumitutkimukseen sisäisenä ristintarkistuksena, kun taas Rh-ryhmitys perustuu anti-D-reagensseihin ja, reaktion ollessa heikko, antiglobuliinimenetelmiin.

Clinical relevance

ABO- ja Rh-status määrittää, mitä verivalmisteita potilas voi turvallisesti saada, ja on keskeinen tekijä hemolyyttisten verensiirtoreaktioiden ja sikiön tai vastasyntyneen hemolyyttisen taudin ehkäisyssä. Tämä artikkeli selittää näiden järjestelmien serologisen perustan eikä anna verensiirtokynnyksiä tai profylaksiohjelmia, jotka perustuvat kliinisiin suosituksiin.

Epidemiology

ABO-ryhmien ja Rh-D-negatiivisuuden yleisyys vaihtelee suuresti eri väestöissä, millä on merkitystä luovuttaja-vastaanottaja-yhteensopivuuden ja veripankkivarastojen suunnittelulle. Ryhmä O ja Rh-D-negatiivinen fenotyyppi ovat erityisen tärkeitä logistisesti, koska niitä käytetään tilanteissa, joissa vastaanottajan veriryhmää ei tiedetä.

History

Karl Landsteiner kuvasi ABO-ryhmät vuosina 1900–1901, mistä hänelle myönnettiin myöhemmin Nobelin palkinto. Hän ja Wiener tunnistivat Rh-tekijän vuonna 1940. Levine ja Stetson olivat jo aiemmin yhdistäneet Rh-tyyppisen vasta-aineen raskauden aikaiseen hemolyyttiseen reaktioon, mikä liitti järjestelmän vastasyntyneen hemolyyttiseen tautiin. Molempien järjestelmien geneettinen ja biokemiallinen perusta selvitettiin 1900-luvun kuluessa huipentuen ABO- ja RHD/RHCE-geenien kloonaukseen.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

Miksi O-ryhmän henkilöitä kutsutaan universaaleiksi punasolujen luovuttajiksi?

O-ryhmän punasoluissa ei ole A- tai B-antigeenejä, joten vastaanottajien anti-A tai anti-B ei agglutinoi niitä. Tämän vuoksi O-ryhmän, etenkin O Rh-negatiivisen, punasoluja käytetään hätätilanteissa ennen kuin vastaanottajan veriryhmä on tiedossa.

Mitä Rh-positiivisuus tarkoittaa?

Rh-positiivisuus tarkoittaa, että punasoluissa on ilmennetty Rh-järjestelmän D-antigeeni. Rh-negatiivisissa soluissa D-antigeeni puuttuu, ja D-negatiiviset henkilöt voivat muodostaa anti-D:n, jos he altistuvat D-positiivisille punasoluille.