گلبولهای قرمز و هموگلوبین
گلبولهای قرمز (اریتروسیتها) فراوانترین عناصر شکلیافته خون هستند: دیسکهای کوچک، بدون هسته و مقعرالطرفین که مملو از هموگلوبین هستند. هموگلوبین پروتئین حاوی آهن است که اکسیژن را متصل کرده و حمل میکند. شکل و محتوای متمایز آنها باعث میشود که بلافاصله در اسمیر خون رنگآمیزی شده قابل تشخیص باشند و در بافتشناسی خون نقش محوری دارند.
Definition
گلبولهای قرمز، سلولهای خونی بدون هسته و مقعرالطرفین هستند که سیتوپلاسم آنها با هموگلوبین پر شده است. هموگلوبین یک همپروتئین چهارپارچهای است که به طور برگشتپذیر اکسیژن را متصل میکند و مسئول عملکرد انتقال گاز سلول و رنگآمیزی ائوزینوفیلیک مشخصه آن است.
Scope
این موضوع به بررسی ظاهر میکروسکوپی و ساختار اریتروسیت، سازماندهی مولکولی هموگلوبین، و چگونگی حمایت این ساختار از انتقال اکسیژن میپردازد. این مبحث گلبولهای قرمز و هموگلوبین را به عنوان موضوعات بافتشناسی و زیستشناسی سلولی مورد بررسی قرار میدهد؛ به تشخیص یا مدیریت کمخونیها یا هموگلوبینوپاتیها نمیپردازد.
Core questions
- چه چیزی به اریتروسیت شکل مقعرالطرفین و بدون هسته میدهد و چگونه این شکل به عملکرد آن کمک میکند؟
- هموگلوبین چگونه ساختار یافته است و چگونه ساختار آن امکان اتصال برگشتپذیر اکسیژن را فراهم میکند؟
- گلبولهای قرمز چگونه در اسمیر خون شناسایی و ارزیابی میشوند؟
Key concepts
- مورفولوژی مقعرالطرفین و بدون هسته
- هموگلوبین چهارپارچه (زنجیرههای گلوبین به علاوه هِم)
- اتصال برگشتپذیر اکسیژن و تعاونی
- غشای اسکلت سلولی (مبتنی بر اسپکترین) که از تغییر شکلپذیری حمایت میکند
- رنگآمیزی ائوزینوفیلیک در اسمیر خون
Mechanisms
اریتروسیت بالغ پستانداران در طول بلوغ هسته و اندامکهای خود را خارج میکند و یک سلول انعطافپذیر و غنی از هموگلوبین باقی میگذارد که شکل مقعرالطرفین آن سطح را برای تبادل گاز به حداکثر میرساند و امکان عبور از مویرگهای باریک را فراهم میکند. هموگلوبین یک چهارپارچه از زنجیرههای گلوبین است که هر یک یک گروه هِم را در خود جای داده است و اتم آهن آن به طور برگشتپذیر اکسیژن را متصل میکند؛ ساختار سهبعدی اولیه که توسط پروتز و همکارانش تعیین شد، نشان داد که زیرواحدها چگونه آرایش یافتهاند، و کارهای بعدی تغییرات ساختاری بین زیرواحدها را به اتصال و آزادسازی تعاونی اکسیژن مرتبط ساخت.
Clinical relevance
اندازه، شکل و محتوای هموگلوبین اریتروسیت مستقیماً از اسمیر خون و شمارش کامل خون خوانده میشود، که این دانش ساختاری را پایه و اساس تشخیص گلبولهای قرمز طبیعی قرار میدهد. به عنوان یک موضوع مرجع، این مبحث مورفولوژی طبیعی را توصیف میکند که ناهنجاریها بر اساس آن تفسیر میشوند؛ این یک راهنما برای تشخیص یا درمان هیچ بیماری نیست.
History
هموگلوبین یکی از اولین پروتئینهایی بود که ساختار سهبعدی آن حل شد، زمانی که پروتز و همکارانش در سال 1960 یک مدل اشعه ایکس با وضوح پایین را گزارش کردند و مطالعه ساختاری مولکول را بنیان نهادند. تاریخچه بعدی، که توسط شختر بررسی شده است، نشان میدهد که چگونه مطالعات هموگلوبین و انواع آن به تأسیس رشته پزشکی مولکولی کمک کرد.
Key figures
- Max Perutz
- Alan Schechter
Related topics
Seminal works
- perutz-1960
- schechter-2008
Frequently asked questions
- چرا گلبولهای قرمز بالغ هسته ندارند؟
- در طول بلوغ، سلول قرمز در حال تکوین هسته و اندامکهای خود را خارج میکند و فضای بیشتری برای هموگلوبین باقی میگذارد و به سلول انعطافپذیری لازم برای تغییر شکل و عبور از مویرگهای باریک را میدهد.
- هموگلوبین از چه چیزی ساخته شده است؟
- هموگلوبین یک چهارپارچه از زنجیرههای پروتئینی گلوبین است که هر یک یک گروه هِم را در خود جای داده است و اتم آهن مرکزی آن به طور برگشتپذیر اکسیژن را برای انتقال متصل میکند.