ام‌اس (اسکلروز چندگانه)

ام‌اس (اسکلروز چندگانه) یک بیماری مزمن با واسطه ایمنی در سیستم عصبی مرکزی است که با دمیلیناسیون التهابی، آسیب آکسونی و گلیوز مشخص می‌شود. ضایعات بارز آن پلاک‌های دمیلینه هستند که در زمان و مکان در سراسر ماده سفید و خاکستری مغز و نخاع پراکنده شده‌اند.

Definition

ام‌اس (اسکلروز چندگانه) یک اختلال مزمن التهابی و با واسطه ایمنی در سیستم عصبی مرکزی است که در آن پلاک‌های دمیلینه کانونی – همراه با از دست دادن میلین، حفظ نسبی زودهنگام و از دست دادن بعدی آکسون‌ها، و گلیوز واکنشی – در زمان و مکان در سراسر مغز و نخاع پراکنده می‌شوند.

Scope

این مدخل به نوروپاتولوژی ام‌اس (اسکلروز چندگانه) می‌پردازد – پلاک دمیلینه، تخریب التهابی میلین، آسیب آکسونی و نورونی، و اصل پراکندگی در زمان و مکان. این یک مرور کلی مرجع و آموزشی است و دستورالعمل‌های تشخیصی یا درمانی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• پلاک ام‌اس (اسکلروز چندگانه) چه چیزی را تعریف می‌کند و چگونه بین ضایعات فعال و مزمن تفاوت دارد؟
• منظور از پراکندگی در زمان و مکان چیست؟
• چگونه دمیلیناسیون و آسیب آکسونی با هم ویژگی‌های عودکننده و پیشرونده بیماری را توضیح می‌دهند؟

Key concepts

• پلاک دمیلینه
• دمیلیناسیون التهابی
• پراکندگی در زمان و مکان
• آسیب و قطع آکسونی
• گلیوز واکنشی (اسکار گلیال)
• ضایعات فعال در مقابل مزمن
• درگیری ماده خاکستری و قشر مغز

Mechanisms

ضایعه اصلی ام‌اس (اسکلروز چندگانه) پلاک دمیلینه است، ناحیه‌ای محدود که در آن سیستم ایمنی به میلین آکسون‌های سیستم عصبی مرکزی حمله کرده و آن را از بین می‌برد. ضایعات فعال نشان‌دهنده نفوذ التهابی و تخریب مداوم میلین با ماکروفاژهای حاوی لیپید هستند، در حالی که ضایعات مزمن به اسکار گلیوتیک دمیلینه تبدیل می‌شوند. اگرچه میلین هدف اصلی است، آکسون‌ها نیز آسیب دیده و قطع می‌شوند، و این از دست دادن آکسونی و نورونی یک بستر مهم برای ناتوانی تجمعی و برگشت‌ناپذیر است. ضایعات به طور مشخص در چندین مکان و در زمان‌های مختلف ایجاد می‌شوند و اصل بالینی و رادیولوژیکی پراکندگی در زمان و مکان را ایجاد می‌کنند که اساس تشخیص بیماری است. دمیلیناسیون ماده خاکستری و قشر مغز در کنار پلاک‌های کلاسیک ماده سفید به طور فزاینده‌ای شناخته می‌شود.

Clinical relevance

پراکندگی ضایعات دمیلینه در زمان و مکان، نقایص عصبی عودکننده و پیشرونده را ایجاد می‌کند که مشخصه ام‌اس (اسکلروز چندگانه) است، و این پاتولوژی زیربنای معیارهای تشخیصی مورد استفاده برای شناسایی بیماری است. این مدخل برای مرجع و آموزش است؛ مکانیسم‌های بیماری را توصیف می‌کند و منبعی برای توصیه‌های تشخیصی یا درمانی نیست.

Epidemiology

ام‌اس (اسکلروز چندگانه) یکی از علل اصلی ناتوانی عصبی غیرتروماتیک در بزرگسالان جوان و میانسال است. معمولاً در اوایل بزرگسالی ظاهر می‌شود، زنان را بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار می‌دهد، و شیب عرض جغرافیایی در شیوع نشان می‌دهد که فرضیه‌هایی را در مورد عوامل محیطی شکل داده است.

Evidence & guidelines

تشخیص ام‌اس (اسکلروز چندگانه) بر اساس معیارهای اجماعی – معیارهای مک‌دونالد و بازنگری‌های آن – است که پراکندگی در زمان و مکان را با استفاده از شواهد بالینی و تصویربرداری عملیاتی می‌کند. بررسی‌های معتبر، پاتولوژی و بیولوژی بیماری را ترکیب می‌کنند.

History

ام‌اس (اسکلروز چندگانه) در قرن نوزدهم از نظر بالینی و پاتولوژیک از طریق همبستگی پلاک‌های اسکلروتیک پراکنده با نقایص عصبی پیشرونده مشخص شد. تشخیص اینکه ضایعات در زمان و مکان پراکنده هستند، به اصل سازمان‌دهنده برای تشخیص تبدیل شد، که بعدها با معیارهای مک‌دونالد مبتنی بر تصویربرداری اصلاح شد، در حالی که مطالعات آسیب آکسونی درک چگونگی تجمع ناتوانی را تغییر داد.

Debates

آیا ضایعات ام‌اس (اسکلروز چندگانه) از نظر پاتولوژیک همگن هستند؟

مطالعات ضایعات دمیلینه فعال الگوهای متفاوتی از از دست دادن میلین و درگیری ایمنی را توصیف کرده‌اند که این سوال را مطرح می‌کند که آیا ام‌اس (اسکلروز چندگانه) از نظر پاتولوژیک یکنواخت است یا شامل مکانیسم‌های متمایز می‌شود؛ میزان و پایداری چنین ناهمگونی همچنان مورد بحث است.

Key figures

• Claudia Lucchinetti
• Daniel Reich

Seminal works

• reich-2018
• noseworthy-2000

Frequently asked questions

پلاک ام‌اس (اسکلروز چندگانه) چیست؟

پلاک یک ضایعه دمیلینه کانونی در سیستم عصبی مرکزی است که در آن میلین توسط یک فرآیند با واسطه ایمنی از آکسون‌ها جدا شده است، با التهاب در ضایعات فعال و اسکار گلیوتیک در ضایعات مزمن. پلاک‌ها پاتولوژی بارز این بیماری هستند.

«پراکندگی در زمان و مکان» به چه معناست؟

این به ظاهر ضایعات دمیلینه در چندین مکان در سیستم عصبی مرکزی (مکان) و در نقاط مختلف در طول دوره بیماری (زمان) اشاره دارد؛ این الگو برای تعریف و تشخیص ام‌اس (اسکلروز چندگانه) حیاتی است. این یک اصل توصیفی است، نه توصیه درمانی.