سیروز کبدی
سیروز مرحله پیشرفته و منتشر بیماری مزمن کبدی است که در آن آسیب پایدار سلولهای کبدی و پاسخ ترمیم زخم، معماری طبیعی کبد را با نوارهای بافت فیبروز احاطهکننده ندولهای بازسازیکننده جایگزین میکند. این تغییر شکل ساختاری، عملکرد کبد را مختل کرده و جریان خون از طریق کبد را مسدود میکند و باعث ایجاد فشار خون پورتال و پیشرفت از حالت جبرانشده به حالت جبراننشده میشود.
Definition
یک فرآیند منتشر در کبد که با فیبروز و تبدیل معماری طبیعی به ندولهای بازسازیکننده غیرطبیعی از نظر ساختاری مشخص میشود و نشاندهنده مرحله نهایی بسیاری از بیماریهای مزمن کبدی است و منجر به نارسایی کبدی و فشار خون پورتال میشود.
Scope
این مدخل به پاتولوژی سیروز میپردازد: پاسخ فیبروژنیک به آسیب مزمن، معماری ندولی-فیبروتیک که آن را تعریف میکند، اتیولوژیهای اصلی، و پیامدهای فشار خون پورتال و نارسایی سلولهای کبدی. این یک گزارش مرجع از مکانیسم و مورفولوژی است، نه یک پروتکل مدیریتی.
Core questions
- آسیب مزمن کبدی چگونه فیبروژنز و تشکیل ندولهای بازسازیکننده را تحریک میکند؟
- معماری سیروتیک چگونه فشار خون پورتال و عوارض آن را ایجاد میکند؟
- چه چیزی سیروز جبرانشده را از سیروز جبراننشده متمایز میکند؟
Key concepts
- فیبروز کبدی و ندولهای بازسازیکننده
- فعالسازی سلولهای ستارهای کبدی
- فشار خون پورتال
- سیروز جبرانشده در مقابل سیروز جبراننشده
- واریس، آسیت، و انسفالوپاتی کبدی
- اتیولوژیها (ویروسی، مرتبط با الکل، متابولیک)
Mechanisms
سیروز نقطه پایانی مشترک آسیب مزمن کبدی ناشی از عللی مانند هپاتیت ویروسی مزمن، بیماری کبدی مرتبط با الکل، و بیماری کبد متابولیک (چرب) است. آسیب و التهاب پایدار سلولهای کبدی، سلولهای ستارهای کبدی را فعال میکند که به سلولهای شبهمیوفیبروبلاست تبدیل شده و ماتریکس خارج سلولی اضافی را رسوب میدهند. با گذشت زمان، سپتومهای فیبروز منتشر، پارانشیم را به ندولهای بازسازیکننده تقسیم میکنند و معماری لوبولی و عروق کبدی را تغییر شکل میدهند (Tsochatzis 2014). افزایش مقاومت عروقی داخل کبدی ناشی از این فرآیند، که با تغییر جریان خون احشایی تشدید میشود، فشار پورتال را افزایش میدهد؛ فشار خون پورتال زیربنای ایجاد واریسهای گوارشی-مری، آسیت، و کمککننده به انسفالوپاتی کبدی است (Garcia-Tsao 2010). از نظر بالینی، بیماری از فاز جبرانشده به فاز جبراننشده که با این عوارض مشخص میشود، طبقهبندی میگردد (Tsochatzis 2014).
Clinical relevance
پاتولوژی سیروز، عوارض اصلی بیماری مزمن کبدی و منطق طبقهبندی فیبروز کبدی را توضیح میدهد. درک معماری ندولی-فیبروتیک و فشار خون پورتال، تفسیر بیوپسیهای کبدی و تصویربرداری را پشتیبانی میکند؛ این مطالب توصیفی و آموزشی است و مبنایی برای تصمیمگیریهای درمانی فردی نیست (Tsochatzis 2014).
Epidemiology
سیروز یکی از علل اصلی جهانی موربیدیته و مرگ و میر مرتبط با کبد است، با اتیولوژیهای اصلی—هپاتیت ویروسی مزمن، بیماری کبدی مرتبط با الکل، و بیماری کبد چرب مرتبط با متابولیسم—که سهم نسبی آنها بر اساس منطقه و در طول زمان متفاوت است (Tsochatzis 2014).
Evidence & guidelines
گزارش حاضر بر اساس یک بررسی جامع از سیروز کبدی (Tsochatzis 2014) و یک بررسی از عوارض واریسی فشار خون پورتال (Garcia-Tsao 2010) تهیه شده است. این منابع برای پشتیبانی از پاتوفیزیولوژی توصیفی ذکر شدهاند و نه به عنوان راهنمای تجویزی.
History
اصطلاح سیروز از رنگ زرد مایل به قهوهای کبد بیمار گرفته شده و به رنه لائهنک در اوایل قرن نوزدهم نسبت داده میشود. پاتولوژیهای بعدی، ویژگی فیبروتیک و ندولی آن را متمایز کردند، و کبدشناسی مدرن، اساس سلولی فیبروژنز و همودینامیک فشار خون پورتال را که به بیماری سیر بالینی آن را میدهد، روشن کرده است (Tsochatzis 2014).
Key figures
- René Laennec
- Emmanuel Tsochatzis
- Jaime Bosch
Related topics
Seminal works
- tsochatzis-2014
- garcia-tsao-2010
Frequently asked questions
- سیروز در سطح بافتی چگونه تعریف میشود؟
- سیروز با فیبروز منتشر که ندولهای بازسازیکننده را احاطه کرده و معماری طبیعی کبد را جایگزین میکند، تعریف میشود که مرحله نهایی ساختاری بسیاری از بیماریهای مزمن کبدی است.
- چرا سیروز باعث فشار خون پورتال میشود؟
- سپتومهای فیبروز و ندولهای بازسازیکننده، عروق کبدی را تغییر شکل داده و مقاومت در برابر جریان خون از طریق کبد را افزایش میدهند، که فشار در سیستم وریدی پورتال را بالا برده و منجر به واریس و آسیت میشود.