بیماری رسوب پیروفسفات کلسیم

بیماری رسوب پیروفسفات کلسیم (CPPD) خانواده‌ای از بیماری‌های مفصلی است که در اثر رسوب بلورهای دی‌هیدرات پیروفسفات کلسیم در غضروف مفصلی و بافت‌های اطراف آن ایجاد می‌شود. این بیماری طیفی از کندروکلسینوز بدون علامت که در تصویربرداری دیده می‌شود، تا شعله‌ور شدن حاد (نقرس کاذب) و آرتریت التهابی مزمن را در بر می‌گیرد و یکی از علل شایع آرتریت در بزرگسالان مسن است.

Definition

بیماری رسوب پیروفسفات کلسیم یک آرتروپاتی است که در اثر رسوب بلورهای دی‌هیدرات پیروفسفات کلسیم در غضروف و بافت‌های مفصلی ایجاد می‌شود و به صورت کندروکلسینوز بدون علامت، آرتریت حاد بلوری پیروفسفات کلسیم (نقرس کاذب) یا آرتریت التهابی مزمن بلوری پیروفسفات کلسیم تظاهر می‌یابد.

Scope

این مدخل، گره بیماری دقیق برای بیماری رسوب پیروفسفات کلسیم است: پاتوفیزیولوژی بلوری آن، طیف بالینی و اصطلاحات استاندارد آن، نحوه تشخیص و تمایز آن از نقرس و سایر آرتریت‌ها، ارتباط قوی آن با پیری و استئوآرتریت، و ارتباطات متابولیکی شناخته شده آن. تظاهر حاد نقرس کاذب به طور کامل‌تر در مبحث همراه نقرس کاذب-CPPD مورد بررسی قرار گرفته است. این یک مطلب مرجع است، نه راهنمای بالینی.

Key concepts

• بلورهای دی‌هیدرات پیروفسفات کلسیم
• متابولیسم پیروفسفات غیرآلی در غضروف
• کندروکلسینوز در رادیوگرافی و سونوگرافی
• آرتریت حاد بلوری CPP (نقرس کاذب)
• آرتریت التهابی مزمن بلوری CPP
• اصطلاحات استاندارد CPPD
• ارتباط با استئوآرتریت و پیری
• CPPD ثانویه (مانند هموکروماتوز، هیپرپاراتیروئیدیسم، هیپومنیزیمی)

Mechanisms

بیماری رسوب پیروفسفات کلسیم در غضروف آغاز می‌شود، جایی که اختلال در مدیریت پیروفسفات غیرآلی، تشکیل بلورهای دی‌هیدرات پیروفسفات کلسیم را در ماتریکس تسهیل می‌کند. این بلورها ممکن است از نظر بالینی خاموش باقی بمانند – تنها به صورت کندروکلسینوز در تصویربرداری قابل مشاهده باشند – یا به داخل مفصل آزاد شوند، جایی که شناسایی توسط سیستم ایمنی ذاتی باعث التهاب و ایجاد شعله‌ور شدن‌های حاد می‌شود؛ التهاب مداوم مرتبط با بلور می‌تواند منجر به آرتریت مزمن شود. شناسایی قطعی بر اساس اثبات بلورهای پیروفسفات کلسیم در مایع سینوویال است که به طور کلاسیک لوزی‌شکل و با انکسار مضاعف مثبت ضعیف در زیر نور پلاریزه هستند و آنها را از بلورهای اورات متمایز می‌کند. زیرمجموعه‌ای از بیماری، به ویژه زمانی که در سنین پایین یا با توزیع غیرمعمول ظاهر می‌شود، با شرایط متابولیکی زمینه‌ای که بر مدیریت کلسیم، آهن، منیزیم یا فسفات تأثیر می‌گذارند، مرتبط است.

Clinical relevance

بیماری CPPD یک علت مهم و شایع آرتریت در افراد مسن است، از نظر بالینی با نقرس، استئوآرتریت و سایر آرتریت‌های التهابی همپوشانی دارد، و یافته تصادفی کندروکلسینوز در تصویربرداری باید در بستر بالینی تفسیر شود. این مدخل نحوه مفهوم‌سازی، طبقه‌بندی و تشخیص این بیماری را شرح می‌دهد؛ این مطلب آموزشی است و مبنایی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.

Epidemiology

شیوع رسوب پیروفسفات کلسیم با افزایش سن به شدت بالا می‌رود، به طوری که کندروکلسینوز رادیوگرافیک در دهه‌های بعدی زندگی شایع می‌شود و CPPD را به یک علت مکرر آرتریت التهابی در سالمندان تبدیل می‌کند. این بیماری ارتباط نزدیکی با استئوآرتریت دارد. هنگامی که CPPD در سنین پایین‌تر، به طور گسترده، یا به صورت خانوادگی ظاهر می‌شود، یک اختلال متابولیکی زمینه‌ای – مانند هموکروماتوز، هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه یا هیپومنیزیمی – احتمالاً مرتبط‌تر است.

History

این بیماری در اوایل دهه 1960 وارد روماتولوژی مدرن شد، زمانی که بلورهای پیروفسفات کلسیم در مایع سینوویال بیمارانی که حملات حاد آنها شبیه نقرس بود، شناسایی شدند و اصطلاح «نقرس کاذب» را به وجود آوردند. در دهه‌های بعدی، طیف گسترده‌تر – از کندروکلسینوز بدون علامت تا آرتریت مزمن – و ارتباطات آن با پیری، استئوآرتریت و بیماری متابولیکی مشخص شد. توصیه‌های اروپایی بعداً اصطلاحات را استاندارد کردند، بیماری رسوب پیروفسفات کلسیم (CPPD) و زیرشاخه‌های بالینی آن را تعریف کردند و تشخیص و مدیریت آن را روشن ساختند.

Debates

CPPD چگونه باید طبقه‌بندی و نام‌گذاری شود؟

یک طرح استاندارد، کندروکلسینوز، آرتریت حاد بلوری CPP و آرتریت التهابی مزمن بلوری CPP را از هم متمایز می‌کند و جایگزین برچسب‌های قدیمی‌تر و همپوشان می‌شود؛ نحوه ارتباط این اشکال با یکدیگر و با استئوآرتریت همچنان در حال اصلاح است.

رابطه بین CPPD و استئوآرتریت چقدر قوی است؟

رسوب پیروفسفات کلسیم و استئوآرتریت اغلب با هم وجود دارند، و اینکه آیا و چگونه هر یک به توسعه دیگری کمک می‌کند، مورد بحث است، که طبقه‌بندی و تفسیر یافته‌های تصویربرداری را پیچیده می‌کند.

Seminal works

• mccarty-1962
• rosenthal-ryan-2016
• zhang-2011-cppd-1

Frequently asked questions

تفاوت بین کندروکلسینوز و بیماری CPPD چیست؟

کندروکلسینوز یافته تصویربرداری از رسوب بلور پیروفسفات کلسیم در غضروف است که می‌تواند بدون علامت باشد، در حالی که بیماری CPPD یک موجودیت بالینی گسترده‌تر است که شامل کندروکلسینوز بدون علامت و همچنین اشکال حاد و مزمن آرتریت علامت‌دار می‌شود.

چه زمانی باید یک علت متابولیکی زمینه‌ای در CPPD در نظر گرفته شود؟

علل ثانویه مانند هموکروماتوز، هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه یا هیپومنیزیمی زمانی که CPPD در سنین پایین‌تر، به طور غیرمعمول گسترده، یا در خانواده‌ها ظاهر می‌شود، احتمالاً مرتبط‌تر هستند و ارزیابی برای یک اختلال متابولیکی مرتبط را ضروری می‌سازند.