Siringe (Siringomielia)

Una siringe es una cavidad llena de líquido dentro de la médula espinal; cuando produce síntomas, la afección se denomina siringomielia. Con mayor frecuencia, surge en asociación con una alteración de la dinámica del líquido cefalorraquídeo en la unión craneocervical, clásicamente una malformación de Chiari I, y a medida que la cavidad se agranda, interrumpe el tejido neural circundante, produciendo una característica pérdida sensorial disociada.

Definition

Una siringe es una cavidad longitudinal llena de líquido dentro de la sustancia de la médula espinal, y la siringomielia es el trastorno clínico producido cuando dicha cavidad daña el tejido medular circundante.

Scope

El tema abarca qué es una siringe, las principales hipótesis sobre cómo la dinámica del líquido cefalorraquídeo impulsa la formación y expansión de la cavidad, el síndrome clínico típico y el principio de que el tratamiento generalmente se dirige a la alteración del flujo subyacente en lugar de solo a la cavidad. La entrada es una orientación de referencia y no especifica indicaciones u técnicas quirúrgicas.

Core questions

• ¿Qué distingue una siringe del canal central normal y de la hidromielia?
• ¿Cómo impulsan las alteraciones de la dinámica del líquido cefalorraquídeo la formación de la siringe?
• ¿Por qué la siringomielia produce clásicamente una pérdida sensorial disociada, en forma de capa?
• ¿Por qué el tratamiento suele dirigirse a la causa subyacente en lugar de a la cavidad misma?

Key concepts

• Cavidad intramedular llena de líquido
• Malformación de Chiari I
• Obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo
• Pérdida sensorial disociada
• Distribución en forma de capa
• Tratamiento de la causa subyacente
• Afectación de la médula central

Key theories

Mecanismo de disociación de presión craneoespinal

La obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo en el foramen magno, como en la malformación de Chiari I, transmite ondas de presión anormales que impulsan el líquido hacia y a lo largo de la médula, lo que explica la formación de la siringe y su respuesta a la restauración del flujo en la unión craneocervical.

Mechanisms

Se cree que una siringe se forma cuando la dinámica del líquido cefalorraquídeo se altera, con mayor frecuencia por una obstrucción en la unión craneocervical, como las amígdalas cerebelosas descendidas de una malformación de Chiari I. Las relaciones de presión anormales impulsan entonces la acumulación de líquido dentro de la médula y propagan la cavidad longitudinalmente (Oldfield, 1994). Debido a que la cavidad en expansión tiende a comenzar centralmente, primero interrumpe las fibras espinotalámicas decusadas que transmiten el dolor y la temperatura, mientras que inicialmente respeta las columnas dorsales, produciendo una pérdida sensorial disociada, a menudo en forma de capa, y con un mayor agrandamiento afecta las vías motoras y otras vías largas. Esta comprensión mecanicista es la razón por la cual las intervenciones clásicamente tienen como objetivo aliviar la obstrucción del flujo subyacente en lugar de simplemente drenar la cavidad.

Clinical relevance

La siringomielia es una causa reconocida de déficit neurológico progresivo, a veces indoloro, y su mecanismo explica por qué la imagenología de todo el neuroeje y la atención a la unión craneocervical son fundamentales para su estudio. Esta entrada es una descripción de referencia del trastorno y no proporciona criterios de diagnóstico ni recomendaciones de tratamiento, que corresponden a los médicos tratantes.

Epidemiology

La siringomielia es poco común y con frecuencia se asocia con la malformación de Chiari I; también puede seguir a un traumatismo, aracnoiditis o tumor, lo que refleja diversas causas de alteración del flujo del líquido cefalorraquídeo (Oldfield, 1994; Milhorat, 1999). Las cifras detalladas de incidencia varían con la causa subyacente y no se resumen aquí.

History

La siringomielia fue reconocida clínica y patológicamente en el siglo XIX, pero su mecanismo siguió siendo debatido hasta que la imagenología y el estudio fisiológico aclararon el papel de la dinámica del líquido cefalorraquídeo en la unión craneocervical. El trabajo de Oldfield de 1994, que articulaba un mecanismo impulsado por la presión en la siringomielia asociada a Chiari, fue influyente para reorientar el tratamiento hacia la restauración del flujo de líquido.

Debates

¿Cuál es el mecanismo preciso de acumulación de líquido en la siringe?

Se han propuesto varias hipótesis sobre cómo el líquido entra y se propaga dentro de la médula, y si bien la relación con la obstrucción del líquido cefalorraquídeo craneocervical está bien respaldada, el mecanismo físico exacto del movimiento del líquido sigue siendo objeto de estudio continuo.

Key figures

• Edward Oldfield
• Thomas Milhorat
• Hans Chiari

Seminal works

• oldfield-1994

Frequently asked questions

¿Cuál es la diferencia entre una siringe y la siringomielia?

Una siringe es la cavidad llena de líquido dentro de la médula espinal misma, mientras que la siringomielia es la afección clínica que resulta cuando dicha cavidad daña la médula circundante y produce síntomas.

¿Por qué la siringomielia a menudo se trata abordando la unión craneocervical?

Debido a que muchas siringes surgen de la obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo en la unión craneocervical, como una malformación de Chiari I, aliviar esa obstrucción se dirige al factor subyacente en lugar de solo a la cavidad; la base mecanicista de este enfoque fue articulada por Oldfield y sus colegas.