Enfermedades de los nervios periféricos y los músculos
Las enfermedades de los nervios periféricos y los músculos abarcan los trastornos de la parte del sistema motor y sensorial que se encuentra fuera del cerebro y la médula espinal: los nervios periféricos, la unión neuromuscular donde el nervio se une al músculo y el propio músculo esquelético. En conjunto, estas afecciones suelen agruparse como trastornos neuromusculares y comparten un vocabulario clínico común de debilidad, cambios sensoriales, fatigabilidad y reflejos alterados.
Definition
Las enfermedades de los nervios periféricos y los músculos son trastornos que afectan la vía de la motoneurona inferior más allá de la médula espinal (los nervios periféricos, las uniones neuromusculares y los músculos), que suelen presentarse con debilidad, con o sin características sensoriales y autonómicas, según la estructura involucrada.
Scope
Esta área orienta al lector hacia cuatro territorios clínicos: neuropatía periférica (enfermedad de los nervios), miopatía (enfermedad del músculo), trastornos de la unión neuromuscular (falla de la transmisión entre el nervio y el músculo) y el síndrome de Guillain-Barré, la neuropatía aguda inmunomediada prototípica tratada aquí como una entidad distinta. Es una visión general de referencia que enmarca cómo las lesiones en diferentes puntos a lo largo de la unidad motora producen patrones reconociblemente diferentes, no un manual para el diagnóstico o el manejo.
Sub-topics
Key concepts
- La unidad motora (célula del asta anterior, axón, unión neuromuscular, fibras musculares)
- Patrón de lesión de la motoneurona inferior
- Localización a lo largo del eje nervio-unión-músculo
- Debilidad distal versus proximal
- Afectación sensorial versus motora pura
- Debilidad fatigable
- Electrodiagnóstico (estudios de conducción nerviosa y electromiografía)
Mechanisms
El razonamiento clínico en esta área se basa en la localización de la lesión a lo largo de la unidad motora. Las neuropatías tienden a causar debilidad distal, dependiente de la longitud y pérdida sensorial con reflejos reducidos; los trastornos de la unión causan debilidad fluctuante y fatigable sin pérdida sensorial; y las miopatías causan debilidad proximal simétrica con sensación preservada. Debido a que cada compartimento falla de manera diferente, la distribución de la debilidad, la presencia o ausencia de signos sensoriales y autonómicos, y los hallazgos electrodiagnósticos en conjunto apuntan a la estructura responsable. Los procesos subyacentes van desde el ataque nervioso y de la unión inmunomediado hasta la enfermedad muscular hereditaria y adquirida.
Clinical relevance
Reconocer los patrones que distinguen la enfermedad nerviosa, de la unión y muscular es fundamental para la neurología y la medicina general, porque las quejas neuromusculares son comunes y se superponen con afecciones sistémicas como la diabetes y las enfermedades autoinmunes. Esta entrada describe cómo se categorizan y razonan estos trastornos con fines educativos; no es una fuente de orientación diagnóstica o de tratamiento individual.
Epidemiology
La neuropatía periférica es la más prevalente de estas afecciones, afectando a una minoría sustancial de adultos mayores y siendo especialmente común en personas con diabetes. Las miopatías inflamatorias, la miastenia gravis y el síndrome de Guillain-Barré son individualmente menos comunes pero clínicamente importantes, y sus frecuencias reportadas varían con la edad, la geografía y la determinación de casos.
History
La separación clínica de la enfermedad nerviosa, de la unión y muscular maduró a lo largo del siglo XX a medida que la electrofisiología y la biopsia muscular y nerviosa hicieron posible localizar lesiones que anteriormente se habían agrupado. Los criterios diagnósticos para el síndrome de Guillain-Barré, el reconocimiento de la miastenia gravis como un trastorno de la unión mediado por anticuerpos y la caracterización de las miopatías inflamatorias refinaron cada uno el mapa moderno de la enfermedad neuromuscular.
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Frequently asked questions
- ¿Cuál es la diferencia entre una neuropatía y una miopatía?
- Una neuropatía es una enfermedad de los nervios periféricos y a menudo causa debilidad distal con cambios sensoriales y reflejos reducidos, mientras que una miopatía es una enfermedad del propio músculo y típicamente causa debilidad proximal simétrica con sensación normal.
- ¿Por qué se enumera el síndrome de Guillain-Barré por separado?
- El síndrome de Guillain-Barré es una neuropatía periférica aguda inmunomediada específica con su propio curso clínico y criterios diagnósticos bien definidos, por lo que se trata como una entidad distinta junto con los temas más amplios de neuropatía, miopatía y enfermedad de la unión.