Síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno agudo, inmunomediado, de los nervios periféricos que causa debilidad rápidamente progresiva, generalmente simétrica, y pérdida de reflejos, a menudo después de una infección. Es la causa más común de parálisis flácida aguda a nivel mundial y puede progresar a insuficiencia respiratoria, convirtiéndolo en una emergencia neurológica a pesar del potencial de recuperación sustancial.
Definition
El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía aguda, generalmente monofásica, inmunomediada, que se presenta con debilidad simétrica de las extremidades de rápida evolución y reflejos reducidos o ausentes, frecuentemente precedida por una infección y a menudo acompañada de proteína elevada en el líquido cefalorraquídeo sin pleocitosis.
Scope
Esta entrada cubre el síndrome de Guillain-Barré como entidad clínica: su mecanismo inmune postinfeccioso, los subtipos desmielinizante y axonal, el curso ascendente típico con arreflexia y disociación albuminocitológica del líquido cefalorraquídeo, los criterios diagnósticos y los principios generales de monitorización y pronóstico. Es una descripción de referencia y no proporciona orientación diagnóstica o de tratamiento individualizada.
Key concepts
- Parálisis flácida aguda
- Arreflexia
- Debilidad ascendente
- Desencadenante inmune postinfeccioso y mimetismo molecular
- Subtipos desmielinizante (AIDP) y axonal (AMAN/AMSAN)
- Disociación albuminocitológica en el líquido cefalorraquídeo
- Monitorización respiratoria y autonómica
Mechanisms
El síndrome de Guillain-Barré generalmente se desencadena por una infección antecedente que provoca una respuesta inmune que reacciona de forma cruzada con componentes del nervio periférico, un proceso conocido como mimetismo molecular. Dependiendo del objetivo, el resultado es desmielinización, como en la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, o lesión axonal primaria, como en las formas axonales motoras agudas. El ataque inmune a las raíces nerviosas y los nervios periféricos produce la debilidad ascendente rápida y la arreflexia, y la inflamación de las raíces nerviosas contribuye al aumento de la proteína en el líquido cefalorraquídeo sin un aumento correspondiente de células.
Clinical relevance
El síndrome de Guillain-Barré es importante de reconocer porque evoluciona rápidamente y puede comprometer la respiración y la estabilidad autonómica, por lo que se trata como una emergencia neurológica que requiere monitorización estrecha. Esta entrada describe el síndrome como referencia educativa; explica cómo se entiende y clasifica la afección, en lugar de ofrecer instrucciones diagnósticas o de tratamiento individuales.
Epidemiology
El síndrome de Guillain-Barré ocurre en todo el mundo con una incidencia que aumenta con la edad y es algo mayor en hombres. El subtipo desmielinizante predomina en Europa y América del Norte, mientras que las formas axonales son relativamente más comunes en partes de Asia y América Latina, lo que refleja diferencias en las infecciones precedentes y los objetivos inmunes.
History
El síndrome toma su nombre de la descripción de 1916 realizada por Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Strohl, quienes observaron parálisis aguda con proteína elevada en el líquido cefalorraquídeo y recuentos celulares normales. Durante el siglo siguiente, la afección se desglosó en subtipos desmielinizantes y axonales, se establecieron criterios diagnósticos formales y se caracterizaron los mecanismos inmunes postinfecciosos, incluido el mimetismo molecular.
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Seminal works
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- leonhard-2019
Frequently asked questions
- ¿Por qué se considera el síndrome de Guillain-Barré una emergencia médica?
- La debilidad puede progresar en horas o días y puede afectar los músculos de la respiración y el sistema nervioso autónomo, por lo que la afección requiere una monitorización estrecha para detectar complicaciones respiratorias y cardiovasculares, aunque muchas personas finalmente se recuperan.
- ¿Qué es la disociación albuminocitológica?
- Se refiere al hallazgo típico en el líquido cefalorraquídeo en el síndrome de Guillain-Barré de proteína elevada con un recuento de glóbulos blancos normal o casi normal, un patrón que ayuda a apoyar el diagnóstico aunque puede estar ausente muy temprano en la enfermedad.