Quiste Odontogénico Queratoquístico y Quistes del Desarrollo

El quiste odontogénico queratoquístico (QOQ) es un quiste odontogénico del desarrollo que se distingue por un revestimiento epitelial queratinizante característico, un comportamiento localmente agresivo y una notable tendencia a la recurrencia. Se encuentra entre los quistes del desarrollo de los maxilares, un grupo que también incluye el quiste dentígero y otras lesiones que surgen de restos del aparato formador de dientes en lugar de la inflamación.

Definition

El quiste odontogénico queratoquístico es un quiste odontogénico del desarrollo revestido por un epitelio escamoso estratificado parakeratinizado delgado y uniforme con una capa de células basales hipercromáticas y en empalizada, y una superficie luminal corrugada, que exhibe un crecimiento localmente agresivo y una propensión a la recurrencia.

Scope

Este tema abarca el quiste odontogénico queratoquístico junto con los quistes odontogénicos del desarrollo (no inflamatorios). Describe la histopatología diagnóstica del QOQ, su comportamiento de crecimiento y recurrencia, su asociación con el síndrome de carcinoma basocelular nevoide (Gorlin) y las alteraciones de la vía PTCH1, y la cuestión aún no resuelta de si es un quiste o una neoplasia. También sitúa el QOQ entre los quistes del desarrollo relacionados. Esta entrada es una descripción de referencia de la patología y el comportamiento, no una guía de manejo.

Core questions

• ¿Qué características histológicas definen el quiste odontogénico queratoquístico?
• ¿Por qué el QOQ se comporta de forma agresiva y recurre con más frecuencia que los quistes comunes?
• ¿Cómo se vincula el QOQ con el síndrome de carcinoma basocelular nevoide (Gorlin) y PTCH1?
• ¿Se considera el QOQ mejor como un quiste o una neoplasia?

Key concepts

• Revestimiento epitelial parakeratinizado con capa basal en empalizada
• Superficie luminal corrugada
• Crecimiento localmente agresivo y alta recurrencia
• Quistes hijos (satélite) en la pared
• Asociación con el síndrome de carcinoma basocelular nevoide
• Alteraciones de la vía PTCH1 / sonic hedgehog
• Controversia quiste versus neoplasia

Mechanisms

El revestimiento distintivo del QOQ —un epitelio parakeratinizado delgado con una capa basal en empalizada y una unión friable a la pared de tejido conectivo— contribuye a la extirpación incompleta y a la recurrencia, y los quistes satélite (hijos) dentro de la pared pueden servir como fuente de recrecimiento. Los estudios moleculares implican la desregulación de la vía sonic hedgehog, con alteraciones inactivadoras de PTCH1 encontradas tanto en casos sindrómicos (síndrome de carcinoma basocelular nevoide) como en muchas lesiones esporádicas, evidencia que fundamentó la reclasificación de 2005 como neoplasia y el debate continuo revisado por Wright y Vered (2017).

Clinical relevance

El QOQ es clínicamente importante porque puede alcanzar un gran tamaño con relativamente poca expansión, se infiltra a lo largo del espacio medular y recurre con más frecuencia que la mayoría de los quistes maxilares, por lo que la literatura enfatiza la exhaustividad de la extirpación y el seguimiento. Múltiples QOQ, especialmente en un paciente joven, pueden ser una característica de presentación del síndrome de carcinoma basocelular nevoide. Esta entrada describe el comportamiento pronóstico y las asociaciones y no prescribe tratamiento para ningún individuo.

Epidemiology

El quiste odontogénico queratoquístico es uno de los quistes odontogénicos del desarrollo más comunes y con mayor frecuencia surge en la mandíbula posterior y la rama, en un amplio rango de edad con un pico frecuente en la segunda y tercera décadas. La recurrencia reportada varía con la técnica de extirpación, y las revisiones comparativas examinan cómo la marsupialización con enucleación tardía se compara con la enucleación sola.

History

Descrita por primera vez como una entidad distinta por Philipsen en 1956, la lesión fue tratada durante mucho tiempo como un quiste del desarrollo. La clasificación de la OMS de 2005 la renombró como tumor odontogénico queratoquístico para reflejar el comportamiento agresivo y los hallazgos de PTCH1, pero la clasificación de la OMS de 2017 revirtió a la designación de quiste odontogénico queratoquístico, devolviéndola a la categoría de quiste en medio de un debate sin resolver.

Debates

¿Quiste o neoplasia?

Los hallazgos genéticos (alteraciones de PTCH1) y el comportamiento agresivo impulsaron la reclasificación como tumor odontogénico queratoquístico en 2005, pero la clasificación de la OMS de 2017 restauró la designación de quiste, y si la lesión es fundamentalmente neoplásica sigue siendo objeto de disputa.

Enfoque quirúrgico y recurrencia

Se ha propuesto la descompresión o marsupialización con enucleación tardía para reducir la recurrencia en comparación con la enucleación primaria, pero la evidencia combinada es mixta y la eficacia comparativa de las técnicas aún se debate.

Key figures

• Hamish Philipsen
• Robert J. Gorlin
• Paul J. W. Stoelinga
• John M. Wright

Seminal works

• wright-2017
• silva-2019

Frequently asked questions

¿Por qué el quiste odontogénico queratoquístico recurre más que otros quistes maxilares?

Su revestimiento delgado y friable se desgarra fácilmente y puede quedar atrás, y pequeños quistes satélite pueden persistir en la pared circundante; ambos factores permiten que el epitelio residual vuelva a crecer, razón por la cual la recurrencia es más frecuente que en los quistes del desarrollo comunes.

¿Qué relación tiene un quiste odontogénico queratoquístico con el síndrome de Gorlin?

Múltiples quistes odontogénicos queratoquísticos, particularmente en una persona joven, pueden ser una característica del síndrome de carcinoma basocelular nevoide (Gorlin), que implica alteraciones de la línea germinal del gen PTCH1 en la vía sonic hedgehog.