Enfermedad Pulmonar Intersticial

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un grupo amplio de trastornos pulmonares parenquimatosos difusos caracterizados por la inflamación y fibrosis (cicatrización) del intersticio pulmonar, el tejido que rodea los alvéolos. El resultado es un patrón restrictivo de deterioro pulmonar con pulmones rígidos y un intercambio gaseoso alterado.

Definition

La enfermedad pulmonar intersticial es un grupo heterogéneo de enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas en las que la inflamación y/o fibrosis de las paredes alveolares y el intersticio circundante reducen la distensibilidad pulmonar y alteran el intercambio gaseoso, produciendo un patrón ventilatorio restrictivo.

Scope

Esta entrada describe la enfermedad pulmonar intersticial como una categoría de patología parenquimatosa: los patrones de inflamación y fibrosis intersticial, los principales subgrupos (incluyendo la fibrosis pulmonar idiopática y otras neumonías intersticiales idiopáticas), y el deterioro funcional resultante. Es un material de referencia educativa y no proporciona orientación antifibrótica, inmunosupresora, de dosificación o de manejo individualizado.

Core questions

• ¿Qué patrón histológico y radiológico caracteriza el proceso intersticial?
• ¿La enfermedad es idiopática o secundaria a una exposición conocida o a un trastorno sistémico?
• ¿Cómo produce la fibrosis intersticial una fisiología restrictiva y una difusión alterada?
• ¿Qué distingue la fibrosis pulmonar idiopática de otras neumonías intersticiales?

Key concepts

• Afectación parenquimatosa (intersticial) difusa
• Patrón ventilatorio restrictivo
• Fibrosis pulmonar idiopática y patrón de neumonía intersticial usual
• Neumonías intersticiales idiopáticas
• EPI secundaria (enfermedad del tejido conectivo, exposiciones, fármacos)
• Capacidad de difusión alterada
• Diagnóstico multidisciplinar

Mechanisms

En la enfermedad pulmonar intersticial, la lesión del epitelio alveolar y una reparación anómala conducen a la inflamación y la deposición de matriz extracelular en las paredes alveolares y el intersticio circundante. En las formas fibróticas, como la fibrosis pulmonar idiopática, el proceso dominante es la cicatrización progresiva con el patrón histológico y radiológico denominado neumonía intersticial usual, en el que la actividad de los fibroblastos y la acumulación de matriz distorsionan la arquitectura pulmonar, como revisaron Lederer y Martinez. El intersticio engrosado y cicatrizado rigidiza el pulmón (reduciendo la distensibilidad) y amplía la barrera para la difusión de gases, produciendo una fisiología restrictiva y una capacidad de difusión reducida. Muchos casos son secundarios a enfermedades del tejido conectivo, exposiciones inhaladas u ocupacionales, o fármacos, mientras que otros son idiopáticos y se clasifican por patrón.

Clinical relevance

Las enfermedades pulmonares intersticiales se caracterizan y distinguen mediante una evaluación clínica, radiológica y patológica integrada, y las clasificaciones y guías de la ATS/ERS estructuran cómo se definen las neumonías intersticiales idiopáticas y la fibrosis pulmonar idiopática. El reconocimiento de los patrones fibróticos frente a los inflamatorios enmarca el pronóstico. Esta entrada es material de referencia descriptivo, no un consejo clínico individualizado.

Epidemiology

Las enfermedades pulmonares intersticiales son individualmente poco comunes, pero colectivamente importantes; la fibrosis pulmonar idiopática es una de las formas fibróticas más frecuentes y graves, que suele afectar a adultos mayores y conlleva un pronóstico desfavorable, mientras que la EPI secundaria a enfermedades del tejido conectivo y a exposiciones ambientales u ocupacionales contribuye con una carga adicional sustancial.

History

Las neumonías intersticiales idiopáticas se distinguieron progresivamente entre sí mediante la correlación de los patrones histológicos con el curso clínico, culminando en sucesivas clasificaciones multidisciplinares de la ATS/ERS que separaron la fibrosis pulmonar idiopática (con su patrón de neumonía intersticial usual) de otras entidades y establecieron el diagnóstico multidisciplinar como el enfoque estándar.

Debates

¿Cómo deben clasificarse las neumonías intersticiales idiopáticas?

La distinción de la fibrosis pulmonar idiopática de otras neumonías intersticiales se basa en la integración de patrones histológicos y radiológicos, y los límites y la terminología se han revisado en sucesivas declaraciones de la ATS/ERS a medida que ha avanzado la comprensión.

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

¿Por qué la enfermedad pulmonar intersticial causa un patrón respiratorio restrictivo?

La inflamación y la fibrosis engrosan y rigidizan el intersticio pulmonar, reduciendo la distensibilidad pulmonar y limitando la expansión, lo que produce un patrón restrictivo con volúmenes pulmonares bajos en lugar de una obstrucción del flujo aéreo.

¿Es la enfermedad pulmonar intersticial una única enfermedad?

No. Es un grupo amplio de trastornos parenquimatosos difusos que comparten inflamación o fibrosis intersticial; algunos son idiopáticos, como la fibrosis pulmonar idiopática, mientras que otros son secundarios a enfermedades del tejido conectivo, exposiciones o fármacos.