Corea

La corea es un trastorno del movimiento hipercinético que consiste en movimientos involuntarios breves, irregulares, impredecibles y fluidos que parecen desplazarse aleatoriamente de una parte del cuerpo a otra. Los movimientos no son rítmicos y pueden incorporarse parcialmente a acciones intencionadas, dando una apariencia de inquietud o nerviosismo. La corea tiene muchas causas; entre las causas hereditarias, la enfermedad de Huntington es la más ampliamente reconocida.

Definition

La corea es un trastorno del movimiento involuntario e hipercinético caracterizado por un flujo continuo de movimientos breves, irregulares, arrítmicos e impredecibles que se desplazan aleatoriamente entre las partes del cuerpo y pueden mezclarse parcialmente con la acción voluntaria.

Scope

Esta entrada abarca la definición de corea como una hipercinesia fluida e impredecible, los circuitos de los ganglios basales implicados en su generación, y su amplia gama de causas, con la enfermedad de Huntington como el ejemplo hereditario arquetípico. Se trata de una descripción de referencia de la fenomenología y sus causas representativas, y no proporciona criterios diagnósticos ni orientación terapéutica para ningún individuo.

Core questions

• ¿Son los movimientos breves, irregulares e impredecibles en su flujo entre las partes del cuerpo?
• ¿Es la corea hereditaria o adquirida?
• ¿Ocurre de forma aislada o con otras características neurológicas y sistémicas?
• ¿Qué circuitos de los ganglios basales están implicados en la fenomenología hipercinética?

Key concepts

• Movimientos breves, irregulares y fluidos
• Hipercinesia arrítmica
• Migración aleatoria entre partes del cuerpo
• Corea hereditaria versus adquirida
• Enfermedad de Huntington
• Desinhibición de los ganglios basales

Key theories

Desinhibición de la vía indirecta en la hipercinesia

En el modelo de los ganglios basales de Albin y colaboradores, la pérdida de la salida de la vía indirecta reduce la supresión del movimiento no deseado, liberando una actividad motora excesiva; la corea se interpreta dentro de este marco como un estado hipercinético que surge cuando el equilibrio se desplaza de la supresión del movimiento.

Expansión de repetición de trinucleótidos en la enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington, la causa hereditaria arquetípica de la corea, resulta de una repetición expandida e inestable de trinucleótidos CAG en el gen huntingtin, identificada por el Huntington's Disease Collaborative Research Group; este descubrimiento vinculó la corea hereditaria a un mecanismo genético definido.

Mechanisms

La corea se atribuye generalmente a una disfunción dentro de los circuitos motores de los ganglios basales que normalmente suprimen el movimiento no deseado. En el modelo funcional-anatómico de Albin y colaboradores, la reducción de la salida de la vía indirecta supresora del movimiento desinhibe la actividad motora subsiguiente, produciendo un estado hipercinético consistente con los movimientos fluidos e impredecibles de la corea. En la enfermedad de Huntington —la causa hereditaria mejor caracterizada—, una repetición expandida de trinucleótidos CAG en el gen huntingtin, identificada en 1993, conduce a la degeneración de las neuronas estriatales; Walker y Bates y colaboradores describen cómo esta neurodegeneración subyace a la corea y a las características más amplias de la enfermedad.

Clinical relevance

Reconocer la cualidad breve, irregular y fluida de los movimientos coreicos distingue la corea de otras hipercinesias y orienta el amplio diagnóstico diferencial de las causas hereditarias y adquiridas. Esta entrada describe cómo se define la corea y cómo se entienden sus causas representativas con fines de referencia y educativos; no proporciona asesoramiento diagnóstico o de tratamiento individualizado.

Epidemiology

La corea surge de una amplia gama de causas hereditarias y adquiridas, por lo que su frecuencia se informa para etiologías específicas en lugar de como una cifra única. La enfermedad de Huntington es la causa hereditaria más ampliamente reconocida y es revisada en detalle por Walker (2007) y Bates y colaboradores (2015), quienes describen su herencia autosómica dominante y su curso característico.

Evidence & guidelines

Las referencias para este tema incluyen el marco de los ganglios basales de Albin y colaboradores (1989) para el mecanismo de la hipercinesia, la identificación del gen de la enfermedad de Huntington por el Huntington's Disease Collaborative Research Group (MacDonald et al., 1993), y las revisiones exhaustivas de la enfermedad de Huntington por Walker (2007) y Bates y colaboradores (2015). No se resume aquí ninguna guía prescriptiva.

History

La corea ha sido descrita desde la antigüedad, y la descripción de George Huntington de 1872 sobre la corea hereditaria definió la enfermedad que lleva su nombre. El campo se transformó en 1993 cuando el Huntington's Disease Collaborative Research Group identificó la repetición expandida de CAG en el gen huntingtin, convirtiendo una descripción clínica en un trastorno genético definido y anclando la corea hereditaria dentro de la neurociencia molecular.

Key figures

• George Huntington
• Roger Albin
• Anne Young
• Francis Walker
• Gillian Bates

Seminal works

• macdonald-1993
• walker-2007
• albin-1989

Frequently asked questions

¿En qué se diferencia la corea del temblor?

El temblor es una oscilación rítmica, aproximadamente regular, mientras que la corea consiste en movimientos breves, irregulares y arrítmicos que fluyen impredeciblemente de una parte del cuerpo a otra. La cualidad irregular y fluida es la característica definitoria que separa la corea de las hipercinesias rítmicas.

¿Se debe la corea siempre a la enfermedad de Huntington?

No. La enfermedad de Huntington es la causa hereditaria más ampliamente reconocida de corea, pero la corea tiene muchas otras causas hereditarias y adquiridas. Identificar la corea es el primer paso; determinar su causa específica requiere una evaluación adicional.