Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)

Die disseminierte intravasale Gerinnung ist ein erworbenes Syndrom, bei dem die systemische Aktivierung der Gerinnung Fibrinpfropfen in den kleinen Gefäßen erzeugt, während gleichzeitig Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren verbraucht werden, sodass der Patient gleichzeitig bluten und gerinnen kann. Dieses Thema beschreibt die Pathophysiologie dieser Verbrauchskoagulopathie sowie das Labormuster und die Bewertungskriterien, die zu ihrer Erkennung verwendet werden.

Definition

Die disseminierte intravasale Gerinnung ist ein erworbenes, sekundäres Syndrom der systemischen intravasalen Aktivierung der Gerinnung, das Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren verbraucht und die Fibrinolyse aktiviert, wodurch gleichzeitig eine mikrovaskuläre Thrombose und eine Blutungsneigung entstehen.

Scope

Die Abdeckung umfasst die Mechanismen, durch die ein zugrunde liegender Auslöser (wie Sepsis, Malignität, Trauma oder geburtshilfliche Komplikationen) eine weit verbreitete Thrombinbildung antreibt, die daraus resultierenden Laboranomalien und die Konsens-Bewertungssysteme, die zur Einstufung der manifesten DIC verwendet werden. Es handelt sich um eine Referenz- und Diagnosemusterübersicht, nicht um ein Behandlungsprotokoll; die Behandlung, die sich auf die zugrunde liegende Ursache konzentriert, liegt außerhalb ihres Geltungsbereichs. Ein paralleler Hämatologie-Eintrag behandelt die DIC aus der klinisch-hämatologischen Perspektive.

Core questions

• Wie löst eine Grunderkrankung eine systemische, unkontrollierte Gerinnungsaktivierung aus?
• Warum kann DIC bei demselben Patienten sowohl Thrombose als auch Blutung verursachen?
• Welche Laboranomalien und Bewertungskriterien definieren eine manifeste DIC?
• Wie wird die Verbrauchskoagulopathie von anderen Ursachen abnormaler Gerinnungstests unterschieden?

Key concepts

• Systemische, durch Gewebefaktor ausgelöste Gerinnungsaktivierung
• Verbrauch von Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren
• Mikrovaskuläre Fibrinthromben
• Sekundäre Fibrinolyse und Fibrinabbauprodukte
• Erhöhter D-Dimer und verlängerte PT/aPTT
• ISTH-Bewertungssystem für manifeste DIC
• DIC als sekundäres Syndrom eines zugrunde liegenden Auslösers

Mechanisms

DIC beginnt, wenn eine zugrunde liegende Erkrankung eine weit verbreitete Exposition oder Expression von Gewebefaktor verursacht, wodurch eine systemische Thrombinbildung ausgelöst wird, die nicht mehr auf eine Verletzungsstelle beschränkt ist. Fibrin wird in der gesamten Mikrozirkulation abgelagert, was die Organperfusion beeinträchtigen kann, während die laufenden Reaktionen Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren schneller verbrauchen, als sie ersetzt werden. Die sekundäre Aktivierung der Fibrinolyse baut dann Fibrin ab, setzt Fibrinabbauprodukte frei und erhöht den D-Dimer-Spiegel. Der kombinierte Verbrauch und die Fibrinolyse erklären das Paradoxon von gleichzeitiger Thrombose und Blutung. Das Laborzeichen ist eine fallende Thrombozytenzahl, verlängerte PT und aPTT, fallendes Fibrinogen und steigende Fibrin-bezogene Marker; Konsens-Bewertungssysteme kombinieren diese, um eine manifeste DIC zu identifizieren.

Clinical relevance

Die Erkennung des Labormusters der DIC ist wichtig, da sie auf eine schwerwiegende Grunderkrankung und einen dysregulierten hämostatischen Zustand hinweist. Dieser Eintrag erklärt das Syndrom und seine diagnostischen Kriterien als Referenzmaterial; er bietet keine Behandlungsanleitung, und die Versorgung eines betroffenen Patienten hängt von der Identifizierung und Behandlung der zugrunde liegenden Ursache unter fachärztlicher Aufsicht ab.

Epidemiology

DIC ist keine primäre Erkrankung, sondern eine Komplikation, die am häufigsten im Rahmen einer schweren Sepsis, eines schweren Traumas, bestimmter Malignome und geburtshilflicher Notfälle auftritt; ihre Häufigkeit und Schwere spiegeln daher die der auslösenden Bedingungen wider.

History

Einst unter Begriffen wie Defibrinierungssyndrom und Verbrauchskoagulopathie beschrieben, wurde die DIC als eine systemische Dysregulation der Gerinnung, sekundär zu einer zugrunde liegenden Erkrankung, neu konzipiert. Die Arbeit des Unterausschusses der International Society on Thrombosis and Haemostasis unter der Leitung von Taylor und Kollegen führte zu einem Bewertungssystem für die manifeste DIC, und nachfolgende britische und internationale Leitlinien konsolidierten den diagnostischen Ansatz.

Debates

Wie sollte DIC definiert und bewertet werden?

Da DIC ein dynamischer Prozess mit überlappenden thrombotischen und hämorrhagischen Merkmalen ist, kombinieren Konsens-Bewertungssysteme Thrombozytenzahl, Fibrinmarker, Prothrombinzeit und Fibrinogen, um eine manifeste Erkrankung zu identifizieren, aber die optimalen Kriterien und die Erkennung der nicht-manifesten DIC bleiben diskutiert.

Key figures

• Marcel Levi
• Cheng Hock Toh
• Fletcher Taylor

Seminal works

• taylor-2001-scoring
• levi-toh-2009

Frequently asked questions

Warum verursacht DIC sowohl Gerinnung als auch Blutung?

Die systemische Aktivierung der Gerinnung bildet Gerinnsel in kleinen Gefäßen, während Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren verbraucht und die Fibrinolyse ausgelöst werden. Die Erschöpfung dieser Komponenten prädisponiert den Patienten für Blutungen, auch wenn die mikrovaskuläre Thrombose anhält.

Ist DIC eine eigenständige Krankheit?

Nein. DIC ist ein sekundäres Syndrom, das aus einer zugrunde liegenden Erkrankung wie Sepsis, Trauma, Malignität oder einer geburtshilflichen Komplikation entsteht. Ihr Labormuster signalisiert, dass die Grunderkrankung die Hämostase dysreguliert hat.